长QT综合征的心电图特征及诊治进展.ppt
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1、长QT综合征的心电图特征及诊治进展,北京大学人民医院张 萍,概 述,长QT间期综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是指心电图上QT间期延长、T波和/或U波形态异常,临床多表现为晕厥、猝死的一组综合征,根据有无继发因素分类:先天性LQTS和获得性LQTS根据临床症状有无家族倾向分类:家族遗传性LQTS和散发性LQTS根据突变基因分类:13+2根据TdP发作的诱因分类:长间歇依赖性LQTS 肾上腺素依赖性LQTS 中间型LQTS,LQT的分类,概 述,先天遗传性LQTS先天性LQTS较少见确切发生率尚缺乏精确的流行病学资料根据大系列家族基因谱调查,估计发生率为1/7000-1/20
2、00美国每年约有30004000 例心性猝死于LQTS,尤其在儿童和年青人,发生不明原因的晕厥和猝死均应考虑LQTS的可能性,概 述,先天LQTSRomano-Ward综合征:呈常染色体显性遗传,约占80%Jervell-Lange-Nielsen综合征:伴有神经性耳聋,呈常染色体隐性遗传,约占20%基因型(基因病变的类型和部位)决定了表型(临床症候群)2)外显率不同:即不同程度的表达反复晕厥及其它症状,概 述,后天获得性LQTS后天获得性LQTS比较多见常见因素:电解质紊乱和药物影响,也见于饥饿、中枢神经系统损伤、严重心动过缓、心脏神经节炎、二尖瓣脱垂等,概 述,LQTs诊断标准,*排除药物
3、或其他疾患对ECG指标的影响。*QT为采用Bazetts 公式得出的QT计算值,即:QTc=QT/R-R1/2*若 TdP与晕厥同时存在,计分只取二者之一+如果某一家族成员同时具备A、B二项,计分只取二者之一。#LQTS计分4分。,Swactz评分表,LQT基因分型,LQT三种亚型基因分型与心电图表现,I型:宽高的T波 II型:宽低T波+切迹 III型:ST段延长,LQT1:T波基底部增宽,有4种形态:“婴儿型”T波:T波为非对称性高耸、基底增宽T波基底增宽,起始点不明显T波形态正常T波延迟出现,形态正常,LQT三种亚型心电图表现,QT=500ms QTc=540ms,LQT2T波振幅低而有切
4、迹(或双峰),有4种形态明显T波双峰;微小的T波双峰,第二峰出现于T波顶部 微小的T波双峰,第二峰出现于T波降支 振幅低平的双峰T波我国的LQTS患者以LQT2最为多见,并且T波形态多种多样,LQT三种亚型心电图表现,LQT2 常见的几种T波形态,LQT3:ST段延长,T波延迟出现,婴幼儿期易发生2:1房室阻滞,T波形态有2种:T波延迟出现,高耸或呈双相 T波非对称性高耸。但同一家系中,长QT综合征患者之间,T波形态有重叠;不同致病基因的各不同基因型之间T波形态也有重叠。,LQT三种亚型心电图表现,LQT三种亚型基因分型与心电图表现,I型:宽高的T波 II型:宽低T波+切迹 III型:ST段延
5、长,三种基因型有一定的重叠:LQT1和LQT2之间重叠较小:各约3%重叠LQT3和LQT1之间重叠较大:33%的LQT3有LQT1的ST-T波形,HERG通道亚单位,KCNQ1通道,LQT三种亚型心电图表现,LQTS患者的QT间期为0.41s0.60s,平均0.49s。LQT1、LQT2、LQT3三型的QTc平均值分别为 0.49s、0.48s 和0.52s QT和QTc与性别有关,女性显著长于男性,一、QT间期延长,LQT三种亚型心电图表现,LQTS 患者中,约70%QT间期或QTc明显延长约30%QTc为临界值(0.45s0.46s)基因携带者中12%QTc正常(0.44s),一、QT间期
6、延长,LQT三种亚型心电图表现,二、QT离散度大 LQTS患者:心室复极不均一性和电不稳定性增大正常人QTd的范围是4618ms,LQTS患者为13321ms三、T波交替和T波切迹T波交替:包括电压高低的交替 极性正负的交替 形态的交替 T波切迹、T-U波切迹,LQT三种亚型心电图表现,四、QT间期适频率应性不良定义:QT间期代表心室不应期,而心室不应期与前心动周期长短成正变关系,即心率加快时,前RR间期缩短,QT间期也缩短;而心率减慢时,前RR间期延长,QT间期也延长,QT间期与前RR间期的这种正变关系被称为QT间期频率适应性。缺乏这种QT间期变化规律的现象,称为QT间期频率适应性不良。表现
7、:一是随着前RR间期缩短,QT间期反而延长 二是随着前RR间期缩短,QT间期不变。,LQT三种亚型心电图表现,诊断方法静息心电图+临床症状 约1/3“隐匿”基因检测 耗时、昂贵,LQT三种亚型心电图表现,诊断方法静息心电图+临床症状 约1/3“隐匿”基因检测 耗时、昂贵QT间期具有随心率变化而变化特征已有文献报道:运动试验可检出隐匿性LQT,LQT心电图表现,发生率高(95%)心脏事件诱因、治疗、预后不同文献:心电图图形运动后QT间期不同但结论不一致,LQT心电图表现,QT间期:正常时随心率增快而缩短,依赖于正常的复极储备,(交感激活时,Iks功能增强),LQT心电图表现,LQTS复极通道功能
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