造影中几个要掌握的疾病.ppt

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1、造影中几个需要鉴别的疾病,侯宇峰阆中市人民医院,阆中市人民医院,关于动脉瘤,一、动脉瘤（AN）1.定义：动脉壁的异常膨出部分，是引起自发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。,阆中市人民医院,2.好发部位：前循环:85%,大脑前动脉:30%，颈内动脉:30%，大脑中动脉:25%，后循环:15%，大脑后动脉:2%，基底动脉:10%，椎动脉:3%。,阆中市人民医院,3.Hunt-Hess分级：级：无症状，或轻微头痛及轻度颈强直。级：中度至重度头痛，颈强直，除有脑神经麻痹外，无其他神经功能缺失。级：嗜睡，意识模糊，或轻微的灶性神经功能缺失。级：木僵，中度至重度偏侧不全麻痹，可能有早期的去皮质强直及自主神经系

2、统功能障碍。级：深昏迷，去皮质强直，濒死状态。,阆中市人民医院,颅内动脉瘤破裂示意图,阆中市人民医院,动脉瘤破裂，导致蛛网膜下腔出血，以及脑室内出血,阆中市人民医院,4.影像学检查CTA、MRA等检查均可发现动脉瘤,阆中市人民医院,阆中市人民医院,后交通动脉动脉瘤,阆中市人民医院,需与后交通圆锥鉴别,阆中市人民医院,5.DSA检查诊断“金标准”3D-DSA仍有假阴性，特别是脑血管痉挛状态下首先检查高度怀疑的血管，以防病情变化建议全脑血管造影，避免遗漏,阆中市人民医院,DSA显示前交通动脉瘤,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人

3、民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,5.动脉瘤的治疗方法手术烧灼，夹闭，切除，包裹（加固），孤立，血管重建介入 丝线，钨丝，球囊，GDC，支架，高分子聚合物,阆中市人民医院,病因治疗,动脉瘤手术夹闭血管内介入治疗早期（急诊）常规,阆中市人民医院,阆中市人民医院,二、假性动脉瘤（PSAN）1.定义：指动脉管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，多由于创伤所致。,阆中市人民医院,2.病因：血管损伤的并发症，因火器伤、刺伤、医源性损伤等致动脉壁全层破裂出血。由于血管周围有较厚的软组织，在血管破口周围形成血肿，因动脉搏动的持续冲击力，使血管破口与血肿相通形成搏动性血肿

4、。,阆中市人民医院,3.与真性动脉瘤的鉴别：不像真性动脉瘤那样具有动脉血管的外膜、中层弹力纤维和内膜三层结构。,阆中市人民医院,4.临床表现：局部有肿块，并有膨胀性搏动，可触及收缩期震颤，听到收缩期杂音。巨大动脉瘤可有邻近神经受压损害和远侧组织缺血症状。如瘤内有附壁血栓形成，有可能发生血栓迁移引起远侧动脉栓塞而产生相应症状，也可因外伤或内在压力增加而破裂出血。通过造影可了解假性动脉瘤的部位、大小、数目、载瘤动脉及瘤内有无附壁血栓，且往往血管造影显示的瘤腔影像小于瘤体实际大小是其特征，为诊断、鉴别诊断提供依据，为选择治疗方法提供参考。CT和MRI检查对诊断也有较大参考价值，尤其MRI在检查巨大动

5、脉瘤时可确定瘤内有无附壁血栓。巨大动脉瘤往往显示各种成分的混杂信号，如血流与涡流因流空效应呈无信号，钙化呈无信号，血栓为高信号，含铁血黄素为低信号，动脉瘤为同心圆状分层混杂信号，血栓均在动脉瘤壁的内面，可呈同心圆状，动脉瘤腔因此缩小，仅占瘤体的一部分。,阆中市人民医院,5.治疗手术包括载瘤动脉结扎、动脉瘤切除端端吻合及血管移植、动脉瘤囊内血管修补等。血管内治疗应用可脱球囊、钨丝螺旋圈闭塞动脉瘤腔、载瘤动脉或用弹簧圈闭塞载瘤动脉。,阆中市人民医院,6.医源性假性动脉瘤心脑血管病介入治疗中常见并发症之一，为包裹性的血肿，与动脉穿刺部位相通，通常表现为有压痛的波动性包块，常伴发感染、出血以及局部压迫

6、、疼痛等症状。其发生率在0.03%0.3%，常见原因为拔鞘后不正确的压迫，并与高血压、动脉硬化、使用抗凝药有关。此外，还与穿刺部位过低有关，当穿刺部位离股动脉太远，如穿刺到股浅动脉时容易发生假性动脉瘤，因为此处没有股动脉鞘制止出血，也没有任何骨性结构可供适当压迫止血。,阆中市人民医院,7.医源性假性动脉瘤的治疗采取高位加压并局部加压后穿刺抽血治疗。原理是利用高位距假性动脉瘤上23cm加压的作用力，减少局部动脉内血流量，使假性动脉瘤内血流量减少，血流形成的涡流速度减慢，而局部加压，使假性动脉瘤内血液流入动脉内，进一步使瘤内的血量减少，均可使血液对假性动脉瘤壁的 侧压力减小，有利于窦口愈合。再合并

7、局部穿刺抽血，进一步使局部血肿减小，加速了假性动脉瘤的愈合速度。,阆中市人民医院,8.出现股动脉假性动脉瘤的危险因素包括:肥胖、高龄、收缩压增高、女性；应用抗凝或抗血小板药物；股动脉解剖异常及与介入操作有关的一些危险因素(如动脉鞘管过粗、穿刺部位低、球囊导管回抽不充分以及压迫止血不当等)。,阆中市人民医院,9.假性动脉瘤的风险：未处理的假性动脉瘤可能会出现血管破裂、血栓栓塞、压迫周围神经组织、皮肤和皮下组织坏死和显著失血等不良后果。,阆中市人民医院,三、梭形动脉瘤 梭形动脉瘤血管壁呈均匀扩张,而又朝一端逐渐均匀缩小,直至达到原来的血管直径,故呈梭形.这种动脉较少发生附壁血栓。,阆中市人民医院,

8、大脑前动脉的梭形动脉瘤,阆中市人民医院,LVA末端的梭形动脉瘤,阆中市人民医院,C1段巨大梭形动脉瘤,阆中市人民医院,MCA远端梭形动脉瘤,阆中市人民医院,四、血泡样动脉瘤1.定义：起源于颈内动脉床突段前壁非常罕见，这类动脉瘤根据形状分为两类：一类是半圆形小突起，成为血泡样动脉瘤（BBA）；另一类是囊性动脉瘤。BBA是一类特殊类型的动脉瘤，与囊性动脉瘤有着本质的区别。,阆中市人民医院,2.颈内动脉BBA形态学特征BBA通常位于ICA床突段前壁，指向前内侧，不位于动脉的分叉部；虽然大多数病例的蛛网膜下腔出血的量比较大，但是出血随后的初次造影都显示为小膨出、宽颈，但在数周内有迅速增大为囊性动脉瘤的

9、趋势；动脉瘤壁非常菲薄和脆弱，急性期手术夹闭时很容易被撕裂导致在出血。,阆中市人民医院,3.BBA的病理学特征、尸检显示颈内动脉BBA病变为局部血管壁的缺陷，仅被菲薄的纤维组织所覆盖，非真性动脉瘤。BBA具有生长为囊性的倾向，这个囊性病变是由血凝块覆盖在局部瘤壁缺陷处形成的，病变的瘤壁没有正常动脉的组织结构，因此是假性动脉瘤。典型的夹层动脉瘤含有内膜形成的活瓣和假腔，而BBA没有。因此，BBA与囊性动脉瘤及夹层动脉瘤有所区别。,阆中市人民医院,4.BBA病因学研究：目前不清楚，可能溃疡和出血在BBA瘤壁的发展过程中起重要作用。,阆中市人民医院,5.BBA的治疗策略动脉瘤夹闭手术完全的包裹术或者

10、包裹后的夹闭术,阆中市人民医院,五、夹层和夹层动脉瘤当夹层累及动脉的内膜并扩展到内膜和中膜之间时，可引起血管闭塞发生脑缺血。当夹层发生在中膜和外膜之间时，脑动脉壁膨出，发生动脉瘤样扩张，常导致动脉破裂出血。,阆中市人民医院,1.病理学颅内动脉夹层的发病原因是由于内膜撕裂，使血液在动脉压的作用下进入动脉壁夹层中。颅外动脉夹层常发生于中膜，较厚的外层组织和支持组织可能防止血管破裂或限制血管外出血。颅内动脉外膜下夹层易导致动脉扩张形成夹层动脉瘤，夹层动脉瘤结构中有部分正常血管壁成分，较薄弱的动脉外层和缺乏血管周围组织支持是夹层动脉瘤易发生破裂的原因。,阆中市人民医院,多数后循环动脉夹层发生在近小脑后

11、下动脉起始部(V4段)，前循环动脉夹层常见部位是颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干。颅内动脉夹层的形成是一个动态的病理过程，约50动脉夹层内形成机化血肿。随着时间延长可转归成良性血管结构，可自愈。为内膜受损的类型决定了出血或再出血的危险性，如果内膜仅有一个入口或内膜漏口直接与动脉瘤交通，持续压力和血流搏动冲击夹层血管壁使出血发生率增加。,阆中市人民医院,2.病因学潜在的动脉疾病可能导致血管壁的易损性，血管内膜易发生撕裂。遗传性结缔组织病是自发性动脉夹层明显相关的病因，例如EldersDanlos综合征型、马凡(Marfan)氏综合征、常染色体显性多囊肾和成骨不全I型。约1 5一20肌纤维发育不良

12、的患者发生颅及颈部动脉夹层，其中双侧颈内动脉发病约占50。有运动后发生颅内动脉夹层的病例这些人发病前均有明确的头部外伤史。,阆中市人民医院,3.诊断急性缺血慢性缺血蛛网膜下腔出血MR是颅内外夹层动脉瘤的有效诊断手段。亚急性期。夹层动脉表现为T1和T2像上新月形壁间高信号。血管造影包括梭形扩张和近端和或远端狭窄(串珠和线样征)、双腔、不规则扇形狭窄等征象。,阆中市人民医院,女，61岁，头晕，肢体麻木半年。既往：高血压约10余年。右椎动脉造影见基底动脉中段闭塞，残端呈双腔鼠尾样(rattailshape)改变。,阆中市人民医院,女，41岁三月前毫然头痛呕吐，伴有肢体无力。右颈内动脉造影见右大脑中动

13、颞枕支呈蛇形扩张,阆中市人民医院,4.治疗非蛛网膜下腔出血的颅内动脉夹层产生的脑缺血通常是由于脑低灌注引起的，很少是动脉栓塞引发的。颅内动脉夹层有发生出血的倾向，一般禁忌抗凝治疗。血管内介入主要用于药物治疗失败、有持续缺血症状、血管受累而恢复缓慢或夹层动脉瘤持续存在或逐渐扩展或因血液动力学改变引发卒中的病例。,阆中市人民医院,对于不能手术夹闭和血管内栓塞的梭形或复杂性夹层动脉瘤，可采用血管搭桥或血管重建的方法。有些夹层动脉瘤的形状(梭形或宽颈)不能使弹簧圈处于稳定的部位，适合近端闭塞。,阆中市人民医院,关于血管畸形,一、动静脉畸形（AVM）1.定义：全脑血管对比造影证实的异常的血管缠结,产生动

14、静脉瘘(无营养的血流),一般认为这是诊断的金标准。AVM可能和其他血管异常合并存在,如烟雾病或遗传性出血性毛细管扩张。,阆中市人民医院,2.流行病学AVM的发生率为1.1/10万。症状性病例的检出率为1.2/10万人年。最常见的血管畸形是AVM，其次是静脉畸形和海绵状血管瘤。,阆中市人民医院,3.影像学检查CT平扫敏感度低，可表现为钙化和低密度；注药后增强。MRI敏感度高，T1、T2加权像呈现不同的流空影，含铁血黄素提示陈旧出血。MRI可明确AVM部位和层面的详细信息，有助于治疗参考。MRA虽无创、有一定参考价值，但不能详尽显示血管团内动脉瘤、供血动脉瘤、静脉引流方式的全面资料、AVM血管团的

15、细微特点。动脉血管造影是显示动脉、静脉解剖的“金标准”。,阆中市人民医院,4.临床表现出血：发生率684年内二次出血25 一年内25再出血死亡率：第一次10、第二次13、第三次20。癫痫：1747头痛：1524其他：肢体障碍，眼球突出，颅内杂音等,阆中市人民医院,5.出血特点出血高峰年龄较动脉瘤早，半数以上在30岁以前出血的程度较轻（死亡率为动脉瘤的13）再出血的间隔时间长且无规律发生血管痉挛少而轻转归：1、脑内血肿或脑外血肿引起占位效应及相应神经症状。2、SAH,阆中市人民医院,AVM大小测定,来自A-P(前后位)和侧位脑血管造影,阆中市人民医院,A，表面和深部静脉引流；B，脑室周围静脉引流

16、；C，复杂表面引流静脉（在本例子中，3支血管离开血管团，3支到静脉窦）；D，静脉扩张和狭窄；E，逆行静脉流进和流出狭窄的矢状窦。,阆中市人民医院,小脑上动脉供血的小型AVM,阆中市人民医院,左额顶内侧AVM，多支供血，单支引流，血管内栓塞后开颅手术治愈。,阆中市人民医院,CT强化示不规则团点及条索状,阆中市人民医院,AVM伴A-V瘘、动脉瘤,阆中市人民医院,6.治疗目的：防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫方法立体定向放射外科治疗血管内栓塞治疗手术治疗,阆中市人民医院,A，导丝内放置微导管测压。B，测压后，经微导管注射栓塞物质。,阆中市人民医院,二、硬脑膜动静脉瘘(DAVF)1.定义：是指动

17、静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。纯硬脑膜动静脉瘘：均发生于硬脑膜上混合性硬脑膜动静脉瘘：脑膜-皮下-颅骨动静脉瘘、脑膜-脑动静脉瘘基本构成:供血动脉、瘘口、引流静脉,阆中市人民医院,2.发生机制（几种假说）,阆中市人民医院,“生理性动静脉交通”开放学说,Djindjian&Merland:脑静脉窦血栓形成静脉窦内高压静脉窦附近潜在的“生理性动静脉交通”开放开放后的AV 交通阻力减小硬膜壁内丰富的微小动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血DAVFPicard:硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜动静脉间压力梯度改变微小静脉内压力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小静脉破裂 与动脉直接交通D

18、AVF。,阆中市人民医院,肌源性自我调节障碍学说,生理情况下“生理性A-V 交通”脑静脉窦的压力梯度:流入压(毛细血管压力)外部压力(脑脊液压力)流出压(静脉窦压力)。Mironov：脑静脉窦血栓形成情况下静脉窦内压力增高 流入压 流出压 A-V 交通远端无血流通过或只有反向血流A-V 交通肌源性自我调节功能障碍生理性血管阻力压力梯度再次发生逆转(如血栓发生部分再通或静脉窦内血流发生大的变化等)流入压再度 流入A-V 交通的血流A-V 交通血管阻力不可逆丧失通过AV 交通的血流量(Venturi 效应即 真空泵现象)毛细血管和微小动脉直径 生理性AV 交通形态学改变病理性交通 DAVF,阆中市

19、人民医院,肌源性自我调节障碍学说,Terada：脑静脉窦血栓形成情况下脑静脉窦内压力增高微血管扩张、微小动脉括约功能丧失（连接毛细血管和脑静脉窦的微小静脉很短压力很容易经过这些微小静脉传至毛细血管和微小动脉）微血管不可逆扩张（即便静脉高压解除也不能恢复）DAVF,阆中市人民医院,血栓机化学说,Sundt&Piepgras:脑静脉窦血栓形成 血栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦之间形成潜在交通不断增生 DAVF Houser:脑静脉窦血栓机化和再通的过程中,原存在于硬膜窦壁上的发育不良的血管进一步发育 动脉与脑静脉窦间直接交通(DAVF）,阆中市人民医院,脑静脉窦血栓形成理论的疑点,？脑静脉

20、窦血栓形成也可导致DAVF的自发性闭塞？无法解释不合并静脉窦血栓或静脉炎的DAVF 病例；也不是所有的脑静脉窦血栓的病例都产生DAVF？从数量上看,“生理性交通”很难足以形成DAVF 中如此大量的丛状的动静脉瘘,从部位上看,“生理性交通”主要存在上矢状窦附近,横窦和乙状窦附近则比较少见,但是,DAVF 却主要发生在横窦和乙状窦,阆中市人民医院,“恶性循环”学说,某种原因（？）在静脉窦附近形成单个动静脉瘘口此处血管阻力 血流经硬膜壁上丰富的血管网,动脉血流聚集到瘘口附近 硬膜动脉迂曲、内膜增厚/硬膜静脉扩展、内膜增厚瘘口逐渐扩大动脉化血液在窦入口形成涡流冲击血管内膜内膜损伤血栓形成阻塞静脉入口硬

21、膜静脉压力 硬膜静脉进一步扩张新的交通瘘口和动静脉交通形成动脉化的血液再通过新的静脉流入静脉窦,以同样的过程形成新的血栓,硬膜相邻的动静脉和静脉之间不断产生新的动静脉瘘动静脉瘘,迂曲的动脉和扩张的静脉在硬膜壁内形成异常的血管网静脉窦腔的狭窄和闭塞。,阆中市人民医院,“恶性循环”学说疑点,？第一个瘘口是怎样形成的？已有临床资料表明,脑静脉窦血栓在DAVF 之前已经形成？DAVF 能产生瘘口远端的新血栓只是理论上的假想,还没有临床和实验资料的证实,阆中市人民医院,雌激素,支持点：妊娠期妇女会出现DAVF 的临床症状,经激素治疗后症状明显改善,且绝经后和妊娠期的妇女,DAVF 的发生率要高于一般人群

22、。不支持点：Terada 和Higashida采用DAVF动物模型,结论是雌激素对DAVF 的发生并无影响。,阆中市人民医院,新血管生成学说,某种起始因素(如脑静脉窦血栓,栓塞性静脉炎,感染或无菌性炎症)启动新血管生成机制缺血细胞、炎性细胞分泌细胞分裂/促有丝分裂因子(TGF2,IL21,HBGF22)硬膜内层丰富的微血管网出芽、增生、并向硬膜浅层的网状静脉丛延伸网状静脉丛管壁薄,很易与新生的血管发生融合产生大量的动静脉瘘,阆中市人民医院,3.分类病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅窝型Cognard分类:型,DAVF 位于主要静脉窦内,血流是顺行的;型,DAVF 位于主要静脉窦内,血流逆行入窦

23、(a);血流逆行入皮质静脉(b);或是两者均有(a+b);型,直接由皮质静脉引流,不伴有静脉扩张;型,直接由皮质静脉引流,伴有静脉扩张;型,由脊髓静脉引流。,阆中市人民医院,Djindjian分类（引流静脉类型）:型,静脉引流到硬脑膜窦或硬脑膜静脉（顺流，症状主要有动静脉短路引起）;型,静脉引流到硬脑膜窦,逆行充盈皮质静脉（逆流，症状由扩张迂曲薄壁的静脉引起）;型,直接引流到蛛网膜下腔或皮质静脉,使这些静脉扩张,甚至呈瘤样改变（常出现SAH）;型,DAVF 伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖,血流直接引流到静脉湖中（病情严重，常有占位效应）。,阆中市人民医院,4.常见供血动脉枕动脉：常通过骨穿支、乳突

24、后、下支供应横窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜 脑膜中动脉：通过后支分布于小脑幕、乙状窦和横窦 咽升动脉分支：可参与横窦、乙状窦、海绵窦区供血 椎动脉：脑膜后支、小脑后下动脉及小脑上动脉的脑幕支均可参与附近DAVF的供血 颈内动脉：脑幕动脉是中颅窝、横窦、小脑幕区DAVF 的重要供血动脉。某些颈内动脉的脑实质动脉分支也常参与附近硬脑动静脉瘘供血 耳后动脉：骨穿支常参与附近DAVF 的供血,阆中市人民医院,5.危险吻合(dangerous anastomosis)：指颈外动脉与颈内动脉或椎基底动脉之间的异常通道,这些异常通道有时是造影可见的,有时是造影不可见的、潜在的,是血管内栓塞治疗中出现并发

25、症的重要原因供血动脉除向DAVF 供血外，常形成危险吻合。,阆中市人民医院,脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉 的脑膜回返动脉吻合 枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动 脉的肌支与椎动脉的肌支在颞枕联合区及上颈段存在广泛吻合 脑膜中动脉可与颈内动脉吻合，脑膜中 动脉岩骨后支参与同侧面神经供血,阆中市人民医院,6.临床表现影响因素主要症状 颅内杂音 头痛 蛛网膜下腔出血 颅内压增高 中枢神经功能障碍 脊髓功能障碍 其他,阆中市人民医院,7.影响因素静脉引流的方向、流速、流量 瘘口所处的部位,阆中市人民医院,8.诊断临床特征+辅助检查（DSA/MRA/CTA/MRI/CT/TCD）实践证明选择性血管

26、造影是确诊和研究DAVF 的唯一可靠手段！,阆中市人民医院,DSA,供血动脉丰富选择性双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影。迂曲扩张:供血动脉、引流静脉、弥漫性皮质静脉（静脉窦压力过高皮质静脉回流不畅esp.直接由皮质静脉引流的DAVF)显影时间：引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影,且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。危险吻合：供血动脉存在的危险吻合及其他血管分支常因瘘口盗血而不显影,在瘘口闭塞后这些血管可显影,故在血管内栓塞治疗时应尽量做到超选择插管。,阆中市人民医院,CT/CTA,DAVF 本身极少显影继发性改变（如血栓形成的静脉窦、血管曲张、扩张的软膜血管或其他血管,或

27、是出血、脑积水，病情严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张,呈蚯蚓状）,阆中市人民医院,9.鉴别诊断脑内动静脉畸形：DAVF 病变主要在硬膜,而脑内没有原发的血管病变,仅为继发增粗的供血动脉或引流静脉供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在是该病的特征,而非动静脉畸形所表现的供血动脉与引流静脉之间存在畸形血管团,阆中市人民医院,10.治疗原则：闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口方法：保守治疗手术治疗介入治疗（血管内栓塞治疗）放射治疗,阆中市人民医院,保守治疗适应证：发病早期,症状较轻,瘘口血流量小而较慢的患者方法：随访观察（因有些可自愈）颈动脉压迫法（用手指或简单器械压迫患侧颈动脉,每次30 分钟,3 周可见效,

28、压迫期间,应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变）同时压迫颈总动脉及颈内静脉,减少动脉血供的同时,增加静脉压,使瘘口处动静脉压力梯度减小,促进海绵窦血栓的形成压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯度,促进血栓形成,阆中市人民医院,手术治疗适应证：合并颅内血肿，有占位效应；引流静脉呈瘤样扩张，有破裂可能关键:闭塞硬脑膜与软脑膜之间的异常沟通传统手术方式:单纯颈外动脉结扎术、开颅静脉窦孤立术、开颅手术切除动静脉瘘缺点：瘘口位置特殊（esp脑深部结构如小脑幕缘、环窦等处)完全切除是不可能的效果不理想,创伤大,危险性高,阆中市人民医院,介入治疗适应证：有出血或

29、出血倾向如向皮质或深静脉引流、与充血有关的明显扩张的静脉有难以耐受的颅内血管杂音有进行性神经功能缺损有局部压迫症状颅内压增高引流静脉或静脉窦己丧失正常的引流功能,不能成为大脑的正常静脉引流途径,向心引流闭塞,而且是通向皮质静脉的重要通道,阆中市人民医院,禁忌证所有做血管造影的禁忌证动脉入路超选择性插管无法避开潜在的“危险吻合”或正常脑组织供血分支,阆中市人民医院,介入治疗-栓塞材料固体栓塞剂：1.聚乙烯醇(PVA或Ivalon),最常用 2.冻干硬脑膜 3.真丝线段 4.水凝胶微球 5.明胶海绵,为可吸收栓塞剂,已不主张用供血动脉较细小或瘘口较小 液体栓塞剂：1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)为

30、最常用的永久栓塞性，需根据血流速度配成合适浓度 2.95%乙醇 3.液体硅胶供血动脉细小可脱式球囊和微弹簧圈：瘘口较大、经静脉入路到达静脉窦直接闭塞瘘口,阆中市人民医院,介入治疗-入路动脉入路：适应证:ECA 供血为主,供血动脉与ICA、VA 之间无危险吻合,或有危险吻合但超选择性插管可避开危险吻合 对ICA 或VA 的脑膜支,如超选择性插管可避开正常脑组织的供血动脉,亦可栓塞禁忌证:如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。对前颅窝区DAVF,其由眼动脉的筛前、后动脉供血,虽然有经动脉栓塞的成功报道,但其往往会误栓眼动脉而致失明,故大多数学者认为栓塞是禁忌的,阆中市人

31、民医院,动脉入路仍是目前应用最多的入路。通过超选择技术将导管尖端送到供血动脉远端的瘘口附近,根据具体情况选用不同的栓塞材料来闭塞瘘口,栓塞材料越接近瘘口越好！注意：在行颈外动脉栓塞时,应特别注意颈外动脉与颈内动脉或椎动脉之间的“危险吻合”,有的栓塞材料可通过“危险吻合”进入颈内动脉或椎基底动脉,导致误栓塞产生并发症,甚至会危及病人生命,阆中市人民医院,静脉入路：适应证:无法由动脉入路到达供血动脉瘘口处;供血动脉极为复杂,难以将所有供血动脉闭塞;静脉窦阻塞且不参与正常脑组织引流者;可耐受静脉窦球囊阻塞试验者;Djindjian 分型、型或Cognard 分型-型者。最佳指征：VS 阻塞且不再引流

32、正常脑的血流,因为此时静脉为LVD,如Cognard 分级至型,阆中市人民医院,静脉入路具体方法:经颈内静脉或股静脉途径（股静脉颈内静脉岩上窦/岩下窦海绵窦/侧窦）经眼上静脉途径（CS 区DAVF）越来越多的学者认为DAVF 从病因来看,是静脉源性的,其临床表现也取决于引流静脉的类型,故治疗上也应从静脉着手,阆中市人民医院,介入治疗-局部穿刺填塞硬脑膜窦当动静脉入路都无法达到治疗目的,且静脉窦已完全丧失生理功能时,可采用手术暴露穿刺静脉窦,栓塞瘘口。该方法多用于上矢状窦、乙状窦或横窦部位的瘘口。,阆中市人民医院,介入治疗-并发症误栓:“危险吻合”、栓塞剂不合适脑膜中动脉颞骨岩部后支参与同侧面神

33、经血管供血面神经局部缺血 颈外动脉与颈内、椎基动脉间的“危险吻合”相应神经功能缺损症状栓塞物通过动静脉瘘引流静脉栓塞梗死(如表浅的Sylvius 静脉栓塞而继发出血)颈外动脉与眼动脉间“危险吻合”误栓眼动脉突然失明,阆中市人民医院,放射治疗适应证：瘘口细小复杂机制：放疗炎症反应闭塞瘘口剂量：3050Gy,阆中市人民医院,DAVF 的治疗难度较大,有时一两次治疗,或单一方式治疗很难达到满意效果,往往需要反复多次栓塞治疗,或是经动脉、静脉入路栓塞并显微外科切除和(或)放射外科联合治疗方能治愈,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,三、软脑膜动静脉瘘（PAV

34、F）（暂缺）,阆中市人民医院,四、毛细血管扩张症（ICT）1.定义：是一种罕见的小型脑血管畸形，可发生在中枢神经系统的任何部位，后颅窝最常见，尤其是桥脑和小脑，此外大脑半球亦可见到。一般无症状，病灶小，影像学表现不明显，诊断较困难。与动静脉畸形(AVM)、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤一起构成脑血管畸形的几种基本血管畸形类型。,阆中市人民医院,2.病理：胚胎期脑血管胚芽异常发育而形成的畸形血管团，显微镜下毛细血管扩张症表现为一堆扭曲、扩张的微血管。管壁单薄，只有一层内膜细胞，缺乏弹力纤维、肌层和纤维组织。其邻近的脑组织相对正常，无神经胶质增生及钙化。毛细血管扩张症多为直径2 cm的多发微小病灶，

35、生长缓慢。可以发生于脑及脊髓的任何部位，最常见的发病部位为桥脑基底部和小脑，为脑桥活检中较多见的血管畸形，也可发生于大脑皮层下、丘脑、基底节区。,阆中市人民医院,3.临床表现多数无症状，极少数发生破裂出血后出现症状而被意外发现，也就是所谓的隐匿性脑血管畸形。ICT的出血多为慢性少量出血，大出血少见，因好发在桥脑，一旦出血可产生严重症状乃至死亡。lCT常与海绵状血管瘤伴发，后者易出血，故有学者认为海绵状血管瘤可能是出血的症状原因而非毛细血管扩张症所致出血。合并脑梗死，或无卒中发生，也可有一些表现如头痛、头晕、耳呜、听力下降、共济失调、癫痫、面瘫、肢体偏瘫等，但不能肯定ICT与临床症状是否有关。,

36、阆中市人民医院,4.诊断由于病变较小，常规MRI容易漏诊，ICT在CT和脑血管造影上无异常表现，少数于TIWl在平扫T1加权像上表现为低或等信号，质子密度像和T2加权像上为等信号或稍高信号，病灶较小，通常几个至十几毫米大小，可单发或多发，常无占位效应及出血，对比增强T1wI表现为轻度强化，ICT在T1增强像上呈轻度增强，这样就形成典型的筛孔样表现：在不强化的脑实质背景下有许多强化的血管影，而梯度回波序列呈明显的低信号为其特征性表现口。DSA可以无阳性发现，也可有以下表现：丛状小血管；消失延迟的毛细血管等。在诊断毛细血管扩张症时应注意与Moyamoya病、脑动静脉畸形(AVM)及静脉畸形等相鉴别

37、。Moyamoya病、AVM、静脉畸形在MRI及DSA上都有特异性的表现。,阆中市人民医院,CT显示右侧额顶部脑实质内密度减低区；MRIT1加权轴位像。右侧额顶部不规则T1低信号。有部分脑回结构显示；MRI T2加权轴位像，右侧额顶叶不规则高信号。其中见低信号。,阆中市人民医院,MRIFLAIR像右侧额顶部不规则斑片状高信号。其中见低信号；动脉弓造影左侧颈总动脉起始处闭塞；血管造影显示右侧额叶异常迂曲血管团。未见增粗的供血动脉及引流静脉；血管造影显示毛细血管期右胼膝动脉毛细血管期静脉期异常显影。,阆中市人民医院,5.治疗：ICT大多数无症状，无需治疗。有症状者可给予对症治疗，若出现破裂出血则根

38、据血肿的大小及部位采用保守或手术治疗。此病预后良好，个别脑干ICT出血者预后较差。,阆中市人民医院,五、发育性静脉畸形（略）,阆中市人民医院,六、海绵状血管瘤（ICA）1.定义：指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，它并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。多位于脑实质内，少数生长在脑外。临床上主要表现为癫痫、出血和神经功能缺失症状，反复的颅内出血是该病引起症状的主要原因。,阆中市人民医院,2.病因：病因尚不清楚，可能与遗传、性激素、血管内皮生长因子和细胞凋亡等有关。目前关于颅内海绵状血管瘤的病因存在两种学说即：先天性学说和后天性学说。先天性学说认为颅内海绵状血管瘤有家族倾向，为常染色体显

39、性遗传，具有基因突变，其突变基因位于染色体7qll、7q22。后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。,阆中市人民医院,3.ICA的病理特点颅内海绵状血管瘤为边界清楚的紫红色桑葚样病灶。与AVM比较，它属于低流量病变，没有动脉化静脉和压力高的供血动脉。质地可软可硬，取决于其内的含血血管、血栓、钙化和骨化成分。光学显微镜下，由缺乏肌层和弹性纤维的大小不等的海绵状血管窦组成血管管腔大小不等，管壁薄，仅有单层的内皮细胞和较薄的外膜，无基膜。血管排列紧密，血管间只有少量疏松结缔组织而无脑组织夹杂，剖面犹如海绵状。病灶内可见玻璃样变、钙化、囊变、胆固醇结晶、不

40、同阶段的出血。病灶周围存在大量含铁血黄索沉着，提示病灶曾发生多次隐性出血。病灶周边脑组织胶质增生。,阆中市人民医院,4.临床分型通常分为脑内和脑外海绵窦两种,阆中市人民医院,5.临床表现：颅内海绵状血管瘤的临床表现因病灶侵犯部位不同而有不同的症状，主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍(占位效应)。癫痫是颅内海绵状血管瘤最常见的症状，一般多认为是由于病变反复出血、栓塞和红细胞溶解，造成周围脑实质内含铁血黄素沉积和胶质增生，正常脑组织受到机械或化学刺激而形成癫痫灶所致。,阆中市人民医院,位于中颅窝的病灶，向前可侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经。故可表现为头痛、动眼神经麻痹、外展神经麻痹、三叉

41、神经麻痹、视力减退及眼球突出等前组颅神经损伤表现。病人可有肥胖、闭经、泌乳或多饮多尿等下丘脑和垂体损害表现。病灶较大可有高颅压症状。,阆中市人民医院,病变位于中脑，则颅内压增高明显，还会出现红核震颤、不自主发笑和发作性意识丧失等中脑所有的临床表现。病变位于桥脑，部分病人会出现同向凝视障碍。病变位于延髓，会出现顽固性呃逆、吞咽困难等具有相对特异性症状。,阆中市人民医院,6.影像学特点颅骨X线平片主要表现占位附近骨质破坏。无骨质增生现象。可有颅高压征象。部分病灶能发现钙化点，不能定性。血管造影：绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影。CT表现为边界清楚的类圆形或结节状病灶，均一略高或高密度或混杂密度。

42、增强后，病灶无或轻度强化，其强化程度主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度。,阆中市人民医院,MRI检查对颅内海绵状血管瘤诊断具有极高的特异性，尤其是梯度回波序列成像已被认为是诊断家族性脑海绵状血管瘤的“金标准”。颅内海绵状血管瘤在MRI上多呈不规则网格样或桑葚状不均匀的异常信号，其MRI的表现与瘤内出血的时间和出血多少有关。硬膜外型颅内海绵状血管瘤一般位于颅中窝海绵窦区，MRI扫描TIWI上肿块呈较均匀的稍低信号，在T2WI和质子密度加权像上表现为显著均一的高信号增强后明显均匀强化，是海绵窦区海绵状血管瘤较为特异性的MRI影像学特点。在PET检查中海绵状血管瘤表现为正常或低发射性核素摄入。有别

43、于高摄入的肿瘤。,阆中市人民医院,阆中市人民医院,阆中市人民医院,7.治疗：保守治疗：对于无症状的海绵状血管瘤临床上可以不予处理，如果患者表现为难治性癫痫、严重头痛及出血、局灶功能障碍进行性加重则应行手术治疗。另外对一些有症状，但部位深在或位于重要功能区，手术危险性很大的海绵状血管瘤，可先保守治疗，定期随访。建议每年内，6个月复查一次MRI。如病变稳定则以后每年复查一次。手术治疗放射治疗,阆中市人民医院,关于血管狭窄,一、动脉粥样硬化性狭窄,阆中市人民医院,泡沫细胞,脂质条纹,中间阶段损伤,动脉粥样化,纤维斑块,复合病变破裂,从十几岁开始,从30岁开始,从40岁开始,动脉粥样硬化的进程,主要为

44、脂肪积聚,平滑肌细胞和胶原,栓塞 出血,内皮功能不全,Modified from Pepine,CJ,Am J Card,1998,阆中市人民医院,动脉粥样硬化 进展性和全身性血管疾病,正常,脂肪条纹,纤维斑块,动脉粥样斑块,斑块破裂/血栓形成,急性心肌梗死,缺血性中风/短暂性脑缺血,周围血管疾病,无临床症状,心脏猝死,吸烟,高血压,胆固醇升高 糖尿病,年龄等,稳定性心绞痛,不稳定心绞痛,高危患者,阆中市人民医院,正常血管,进展(Progression),目前对动脉粥样硬化的认识：Glagovs模型,Source:Glagov et al.,N Engl J Med,1987.,逆转？（REV

45、ERSAL),阆中市人民医院,Nissen et al.In:Topol.Interventional Cardiology Update.14;1995.,血管造影术不明显的粥样斑块,阆中市人民医院,病理病变早期动脉内膜被血浆脂蛋白渗透和沉积，继之发生动脉内膜增生和形成粥样斑块。这些斑块逐渐伴有钙化和增大突出，使动脉管腔狭窄。随后由于血流涡流或斑块内出血可发生继发性血栓，致动脉管腔完全阻塞。动脉粥样硬化闭塞性病变好发于动脉分叉起始部的后壁及动脉主干弯曲或受压部位。如腹主动脉末端、髂总动脉、股浅动脉及腘动脉分叉处等。,阆中市人民医院,实验室和辅助检查血液检查常有血糖和血脂增高。彩色超声多普勒检

46、查、腹主动脉或股动脉造影时，可显示动脉狭窄或闭塞的部位、范围及侧支循环等情况。,阆中市人民医院,未完待续,阆中市人民医院,二、多发性性大动脉炎1.定义：多发性大动脉炎是主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，常引起多发性动脉狭窄和闭塞，出现相应器官和组织供血不足征象。又称无脉病、主动脉弓综合征或Tadayasu动脉炎等。,阆中市人民医院,2.病因本病病因和发病机制至今尚不明确，目前多认为由链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体感染后引起体内免疫反应所致。,阆中市人民医院,3.病理本病可侵及含弹性纤维的大、中动脉，其中以主动脉弓及其分支（无名动脉、锁骨下动脉或颈总动脉等）最为常见；其次，好发于胸、

47、腹主动脉及其分支（如肾动脉、腹主动脉或肠系膜动脉等）；冠状动脉和肺动脉等亦可累及，但一般不侵及肢体的中、小动脉。,阆中市人民医院,4.临床表现（1）急性炎症期 约见于半数以上病人，常有发热、心悸、盗汗、乏力、食欲不振和关节酸痛等非特异性炎症症状。体检可有结节性红斑、血管神经性水肿和关节肿痛等表现。,阆中市人民医院,（2）慢性血管闭塞期 头臂动脉型 累及颈动脉时可出现头晕、记忆力减退、视觉障碍、甚至晕厥、失语、偏瘫或昏迷等脑缺血症状，颈部可闻及血管杂音、颈动脉搏动减弱或消失、眼底可见视网膜贫血样改变；累及锁骨下动脉时可出现患肢麻木、无力、肢凉、活动后肢痛、甚至肌肉萎缩等上肢缺血症状，患侧锁骨下区

48、可闻及血管杂音，桡、肱动脉搏动减弱或消失，血压较健侧明显降低或不能测出。,阆中市人民医院,腹主动脉型 累及肠系膜动脉时可致肠道功能紊乱或肠梗死；累及肾动脉时可致肾性高血压、肾区或脐周血管杂音；累及髂总动脉时可致患侧下肢麻木发凉、间歇性跛行、动脉压降低，股、腘、足背动脉减弱或消失，髂总动脉部位可闻及血管杂音。,阆中市人民医院,胸腹主动脉型 可同时出现上述两型的临床表现。肺动脉型 可有心悸、气促、肺动脉瓣区收缩期杂音，严重者可致咯血、发绀等肺动脉高压表现。,阆中市人民医院,5.实验室和辅助检查实验室检查：急性炎症期有血沉增快和白细胞升高；慢性血管闭塞期多有轻度贫血和、球蛋白及免疫球蛋白IgG、Ig

49、M升高等。影像学检查：超声多普勒、MRI、螺旋CT、DSA和X线血管造影等可检出受累血管异常血流、管壁不规则影、管腔狭窄或闭塞、囊状血管瘤和侧支循环等。其他：心电图、眼底检查、脑血流图等。,阆中市人民医院,6.诊断：根据以下特点可诊断本病：40岁以下，特别是女性，出现不明原因长期发热、关节肿痛，继之头晕、顽固性高血压或间歇性跛行等典型症状；体检有脉搏减弱或消失、双上肢血压明显不等、下肢血压低于上肢和多部位血管杂音；影像学检查发现相应累及血管狭窄或闭塞等改变。,阆中市人民医院,金标准：血管造影 血管造影典型表现为内膜表面不光滑、主动脉及其分支狭窄、狭窄后扩张、动脉瘤甚至动脉闭塞，胸主动脉受累后可

50、出现“鼠尾状”表现。,阆中市人民医院,7.鉴别诊断 闭塞性动脉粥样硬化：多于50岁后起病，以男性多见，常有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等；血栓闭塞性脉管炎：多见于年轻男性，有吸烟史，易累及下肢中、小动脉；先天性主动脉缩窄：多见于男性，无急性炎症期表现，自幼即有局限性心前区及背部血管杂音，血管造影可见主动脉弓及其上下有孤立性节段性狭窄，无其他部位血管病变等。,阆中市人民医院,8.治疗急性炎症期 主要应用糖皮质激素，可缓解症状和遏制炎症病变，初始剂量泼尼松每天40-60mg或地塞米松每天2.25-4.5mg。尚可合用或改用环磷酰胺等免疫抑制剂。,阆中市人民医院,慢性心血管闭塞期 可应用抗血