《红斑狼疮》PPT课件.ppt

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1、第十六节 红蝴蝶疮,西医病名：红斑狼疮,定义：是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。特点：临床常见类型：盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。多见于1540岁女性。,【病因病机】,总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎；兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒入里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面，则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。,在系统性红蝴蝶疮病程

2、中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞；或因病久气血两虚，致心阳不足；病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。,在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。,西医：病因及病机复杂 遗传因素 环境因素 感染因素 药物因素 内分泌

3、因素 其他因素（个性、心身疾病、寒冷、创伤、火光、化学物品、蘑菇、烟草等）,【诊断】,1临床表现 本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮，以后者多见。（1）盘状红蝴蝶疮 1、典型皮损：1）盘状红斑：圆形或椭圆形红斑，边缘水 肿稍高起，如盘状。2）黏着性白色鳞屑，角质栓，扩大的毛囊 口；3）中心萎缩色素减退疤及四周色素沉着。2、部位：皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为 头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。3、年龄：多见于2040岁左右的女性，男女之比约1：3,4、自觉症状：一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后 可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症

4、状。5、播散性盘状红蝴蝶疮：皮损广泛，同时或相继在颜 面、头皮、手背、足跖等多 处部位发生。6、病程：呈慢性，常5-15年间无变化。7、愈后：难自愈，25%40%可以自然缓解，消退后遗留浅在性疤痕。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有15可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。,（2）系统性红蝴蝶疮 1、多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。2、本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。皮肤、黏膜损害：约80的患者出现对称性的皮损，典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，在两颊和 鼻部出现蝶形

5、水肿性红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红 色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现；发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期表现。,全身症状：发热：一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可 达4041。关节、肌肉疼痛：约90的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢 大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生 积液

6、和潮红。肾脏损害：几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占 75，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到 各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期 损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。心血管系统病变：约有13的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌 炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭 塞性脉管炎。呼吸系统病变：主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。消化系统病变：约有40的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症 状。约30的病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。神经系统病变：神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症 状，如抑郁失

7、眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。其他病变：可累及淋巴系统；表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20的病例 有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。,【实验室检查】,（1）一般检查 血常规呈中度贫血，约56的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，球蛋白、2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。（2）免疫学检查 狼疮细胞阳性率在60左右，但特异性低。抗核抗体检查，阳性率在90以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95，效价与病情轻重成正比。其他如抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率

8、为30左右。补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3、C4均降低，尤以C3下降显著。狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为5070，皮损部位高达90以上，诊断意义较大。,【鉴别诊断】1风湿性关节炎 关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变；对光线不敏感；抗风湿因子大多为阳性；红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。2类风湿性关节炎 关节疼痛，可有关节畸形；无红蝴蝶疮特有的皮损；类风湿因子大多呈阳性；狼疮细胞检查多呈阴性。3皮肌炎 多从

9、面部开始；皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、尿肌酸含量异常。,【治疗】,中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。本病病情复杂，临床多采用中西医结合治疗。1.辨证论治（1）内治热毒炽盛证 证候：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛；伴高热，烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。治法：清热凉血，化斑解毒。方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安宫牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。,阴虚火旺证 证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，疲乏无力，自汗盗汗，

10、面浮红，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。治法：滋阴降火。方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。脾肾阳虚证 证候：眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿闭，面色无华；腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴；舌淡胖，苔少，脉沉细。治法：温肾助阳，健脾利水。方药：附桂八味丸合真武汤加减。,脾虚肝旺证 证候：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。治法：健脾清肝。方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。气滞血瘀证 证候：多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角质栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细涩。治法：疏肝理气，活血化瘀。方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。,（2）外治 皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天12次。2其他疗法（1）西医治疗 对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。（2）中成药 昆明山海棠片，每片50mg，每次24片，口服，每天3次；雷公藤多甙片，按每天每公斤体重112mg，分23次口服。,【预防与调护】1避免日光曝晒，夏日应特别注意避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞也可外搽避光药物。2避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。3忌食酒类等刺激性食品；有水肿者应限制钠盐的摄取；注意加强饮食营养，多食富含维生素的蔬菜、水果。,