《神经系统定位》PPT课件.ppt

《《神经系统定位》PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《神经系统定位》PPT课件.ppt（92页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、神经系统疾病定位诊断,中山一院神经科姚晓黎,解剖部位诊断主要根据神经系统症状和体征，运用神经解剖生理知识来确定。首发症状常常启示病变的主要部位，也有助于说明病变的性质。,定位诊断,神经系统疾病定位诊断,1.确定是否为神经系统疾病?感觉/运动/植物 神经功能障碍2.明确病变损害水平 中枢性大脑、脊髓 周围性脑神经核、脊髓前角、神经根、周围神经、神经-肌接头、肌肉3.明确病变：局灶性/多灶性/弥漫性/系统性 原则上尽量以一个局灶病灶来解释 如不合理，才考虑多灶性或弥漫性,原 则,感觉系统 感觉系统是机体感受各种刺激的结构，有 特殊感觉视、听、嗅、味 一般感觉 浅感觉：来自皮肤和粘膜的痛、温、触觉

2、深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜、关节的 运动觉、位置觉和振动觉 复合觉(顶叶皮质感觉)：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉等,2.深感觉：指关节、肌腱的运动、位置和骨突的震动觉关节位置觉：上下运动患者指/趾，让其说出运动部位及方向。音叉震动觉：用振动的音叉（C128）柄端置于身体各骨突处，让患者说出震动部位及感受震动时间。,1.浅感觉：指皮肤粘膜的痛、温、触觉 用圆头针试痛觉，棉签试触觉，如痛触觉有异常，进一步用盛有冷（5-10）热（40-50）水的试管查温度觉。,3.皮层复合觉：顶叶皮层的综合判断分析觉，必须在浅感觉无明显异常的情况下进行。定位觉：用棉签触点患者皮肤，让其指出刺 激部位

3、，正常误差不超过1cm。图形觉：在患者皮肤上划三角、圆、交叉或 写123等数字，让其说出所划图形。实体觉：让患者触摸钢笔、手表、钥匙、电 筒等其熟悉的物件，并说出名称。两点辨别觉：用圆规两脚触点皮肤，两点间 距逐渐缩小，直至感觉成一点，将此间距与正常比较。,解剖生理各种感觉的传导径路1.痛觉和温度觉 第一神经元在脊髓后根神经节，周围支至皮肤、粘模，中枢支经后根进入脊髓后终止于后角细胞，该处第二神经元发出纤维经脊髓前联合交叉至对侧成脊髓丘脑侧束，终止于丘脑外侧核，该处发出纤维经内囊后肢至大脑皮质中央后回的感觉区。,2.触觉 第一神经元在脊髓后根神经节内，周围支至皮肤，中枢支经后根入脊髓后索，部分

4、传导识别性触觉者在后索内与深部感觉径路相同并随着薄束楔束上升，余者(传导一般轻触觉者)终止于后角细胞，由此第二神经元发出纤维经脊髓前联合交叉至对侧前索成脊髓丘脑前束上行，终止于丘脑外侧核，再由第三神经元发出纤维经内囊后肢丘脑辐射至皮质中央后回。,3.深感觉 第一神经元在脊髓后根神经节内，周围支分布于肌肉、关节、肌腱，中枢支经后根入同侧脊髓后索，上升形成薄束和楔束，簿柬在后索内侧，传导下部躯干及下肢深感觉，楔束在其外侧，传导上部躯干及上肢的深感觉，二者分别终止于延髓的簿束核和楔束核，由此处第二神经元发出纤维交叉至对侧形成内侧丘系上升，终止于丘脑外侧核，再由第三神经元发出纤维经内囊后肢，终止于皮质

5、中央后回。,三级神经元 交叉,节段性感觉支配 每一脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域乳头平面-胸4、脐平面-胸l0、腹股沟平面-胸12及腰1、上肢桡侧-颈5-7、前臂及手尺侧-颈8 胸1、上臂内侧-胸2、股前-腰l-3、小腿前面-腰4-5、足底、小腿及股后-骶1-2、肛周鞍区-骶3-5记住这些节段性感觉支配有助于临床定位诊断脊神经的前支在颈部和腰骶部形成臂丛、腰丛、骶丛，再从神经丛发出多个周围神经，因此，周围神经在体表的分布与脊髓的节段性感觉分布不同。,体表的节段性和周围性感觉支配,髓内感觉传导束的层次排列 脊髓丘脑束的外侧部传导来自下部节段(腰骶段)的感觉，而内侧部传导来自上部节段(颈胸

6、段)的感觉。后索纤维的排列恰好相反。这种传导束的层次排列次序，对髓内、髓外病变的鉴别诊断有重要意义。髓内病变痛温觉障碍由病灶水平开始自上向下发展；而髓外病变痛温觉障碍的发展顺序则由下向上发展。,感觉障碍的临床表现抑制性症状 感觉径路受损而功能受抑制时，出现感觉缺失或感觉减退刺激性症状 可有感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常和疼痛,运动系统由四个部分组成 下运动神经元 周围性 上运动神经元（锥体束）锥体外系统 小脑系统,协调,中枢性,1.肌肉营养 有无肌萎缩及假性肥大（肥大、硬实 但无力），可用软尺在两侧肢体对称部位测量周径进行比较。特别注意萎缩、肥大的分布和范围,2.肌张力 患者肢体完全放

7、松，由检查者做被动伸屈、旋转运动时感受的阻力，触摸肌肉感受的硬度为静止肌张力。下运动神经元瘫痪及小脑损害时，肌肉松弛，被动运动阻力减少，关节活动度大，肌张力降低。锥体束损害时，被动运动开始阻力大，终了时变小，呈折刀样肌张力增高。锥体外系损害时，被动运动伸屈肌阻力均匀，呈铅管样肌张力增高，伴震颤者呈齿轮样肌张力增高。,3.肌力 以关节为中心，肌群主动收缩的力量（除屈、伸外，肩、髋关节还有展、收运动，如临床需要还应分别检查个别肌肉肌力）。随意运动功能的减弱或丧失称为瘫痪。,按0-5六级记录法 完全瘫痪为0级 肌肉小范围收缩但无肢体运动为1级 肢体能水平移动为2级 肢体能抬起但不能抵抗外来阻力为3级

8、 能抗一定阻力但较差为4级 正常肌力为5级 测量时应注意考虑不同年龄、性别及患者生理、病理范围内的差别。,轻瘫试验 患者仰卧位，上肢上举五指并拢，下肢抬起，髋、膝关节屈曲成90，使小腿抬高平伸，坚持一段时间，如有轻瘫，可见肢体缓缓下落。,如肢体瘫痪不明显但主诉无力，可做,下运动神经元 指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统等方面来的冲动的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递至运动终板引起效应器肌肉的收缩。运动单位 运动神经元（前角细胞）+支配的肌纤维（型、型），是执行运动功能的基本单位。,前根在椎间神经节后与后根结

9、合形成前支与后支前支参与形成五个神经丛 颈丛C14、臂丛C5T1、腰丛L14、骶丛L5S4、尾丛S5Co各肌肉往往由几个前根支配，故肌肉的运动神经支配也象感觉神经有节段型(根型)和周围型之分,上运动神经元（锥体系）上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区Betz细胞，轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束），分别经辐射冠通过内囊后肢与膝部下行。皮质脊髓束途经大脑脚底中 3/5、脑桥基底部和延髓锥体，经锥体交叉大部分纤维交叉至对侧形成皮质脊髓侧束，终止于脊髓前角，小部分纤维不交叉而下行形成皮质脊髓前束，至脊髓各平面再陆续交叉止于对侧前角。皮质延髓束在脑干各脑神经运动核的平面交叉至对侧，终止于各

10、脑神经运动核，除面神经核下部和舌下神经核外，其它脑神经运动核均接受双侧大脑皮质支配。,一侧上运动神经元（锥体束）支配下运动神经元运动功能的中断，在锥体交叉前损害则引起对侧上下肢瘫痪，以远端为重，而脑神经仅引起对侧舌肌和面肌下部瘫痪。身体各部分在皮质运动代表区正好与人体方向相反，呈头下脚上，下肢一部分在半球外侧面，另一部分与肛门及膀胱括约肌的代表区则在半球内侧面的旁中央小叶。代表区的大小与运动功能精细和复杂程度成正比。,急性严重病变，由于断联休克作用，开始呈弛缓性瘫痪，休克期过后逐渐转为痉挛性瘫痪，休克期的长短取决于损害严重程度及有无感染等并发症的存在。上运动神经元偏瘫，上肢屈肌比伸肌肌张力高，

11、下肢伸肌比屈肌肌张力高，呈现折刀样肌张力增高。,上、下运动神经元瘫痪的鉴别 体 征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪(中枢性瘫、硬瘫)(周围性瘫、软瘫)肌萎缩 无或轻度（废用性）有，明显肌张力 增高，痉挛性瘫痪 降低，弛缓性瘫痪瘫痪分布 整个肢体（单瘫/偏瘫/截瘫）肌群为主腱反射 增强、亢进 减弱、消失病理反射 有 无肌束颤动 无 可有肌电图 神经传导速度正常，神经传导速度异常，无失神经电位 有失神经电位,Babinskis征 在足底外侧向前轻划至小趾跟再转向内侧，阳性反应为足母趾背屈，其他各趾扇形散开。Babinski等位征：（阳性反应同Babinski征）Pusseps征：划足背外侧缘，

12、此征较灵敏。Oppenheims征：拇食指沿胫骨前缘从上而下加压擦过。Chaddocks征：划过足外踝。Gordons征：挤压腓肠肌。Scheffers征：挤压跟腱。Gondas征：紧压4、5趾数秒钟后突然放手。,Babinskis征,定位诊断 从 肌肉周围神经前角、神经根脊髓脑干(颅神经)间脑(丘)基底节(内囊)小脑大脑 讲解,周围神经周围神经受损时，其所支配区出现感觉障碍，神经干或神经丛受损时则引起一个肢体多数周围神经的各种感觉障碍，周围性多发性神经病时，感觉障碍多呈袜或手套状分布。常伴支配区下运动神经元瘫痪及植物神经功能障碍表现。,肌肉或神经-肌肉接头 下运动神经元瘫痪，近端肌无力为主，

13、无感觉障碍。,前角、神经根下运动神经元瘫痪，呈节段性肌肉萎缩（C5三角肌、C8 T1手尺侧、L3股四头肌、L5胫前肌），可有肌束颤动，前角损害无感觉障碍，后根损害呈根性分布的节段性感觉障碍，常有相应后根区域的放射性根痛。,脊髓横贯性脊髓病变产生损害平面以下的全部感觉障碍，同时有截瘫或四肢瘫以及大小便功能障碍。急性期可有“脊髓休克”症状（损害平面以下呈弛缓性瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理征引不出注意与下运动神经元瘫痪鉴别）。,脊髓半切综合征(Brown-Sequard综合征)表现为病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失，对侧的痛、温觉丧失。,脊髓后角或前联合损害时，因深感觉及一

14、部分识别性触觉纤维已直接进入后索不受影响，所以相应病变区会出现痛、温觉减退或消失，深感觉及触觉仍存在的“分离性感觉障碍”现象。,高颈髓（C14）四肢呈中枢性瘫，损害平面以下各种感觉缺失和植物神经功能障碍（括约肌功能障碍，四肢和躯干无汗，头部代偿性多汗）。可伴头颈部活动受限和枕部疼痛不适。颈3 5节段受损将出现膈肌瘫痪，造成腹式呼吸减弱或消失，严重者可因呼吸肌麻痹而致死。三叉神经脊束核受损可出现同侧面部外侧痛温觉丧失。副神经核受累可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩（斜颈、方肩）。如病变由枕骨大孔波及后颅窝，可引起延髓及小脑症状，严重者可致呼吸循环衰竭死亡。上升性脊髓炎急症,颈膨大（C5T2）

15、两上肢呈周围性瘫，两下肢呈中枢性瘫，损害平面以下各种感觉缺失和植物神经功能障碍。可有Horners 征(C8T1侧角损害，颈上交感神经径路损害)同侧瞳孔缩小、眼裂小/睑板肌麻痹、眼球内陷/眶肌麻痹、同侧面部汗少 可有肩、上肢的放射性牵拉痛（根痛）上肢腱反射的改变有助于病灶定位 肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提示病损在颈5/6 如肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在颈7,胸髓（T312）截瘫（双下肢呈中枢性瘫痪），损害平面以下各种感觉缺失、植物神经功能障碍。受损节段常有束带感。若病变位于胸8 以下胸11 以上，造成下半部腹直肌无力，出现比弗（Beevor）征阳性当病人

16、仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上部牵拉而向上移动。腹壁反射：上(胸78)中(胸910)下(胸1112)的存在与否有助于各节段的定位。,腰膨大（L1S2）双下肢周围性瘫，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌功能障碍。神经支配区有根痛。损害平面在腰24 则膝反射消失，骶12则踝反射消失，骶13受损可出现阳萎。,马尾神经根:可为单侧或不对称下肢周围性瘫，括约肌功能障碍不明显，神经根痛和感觉障碍可位于会阴、股或小腿部。马尾症状体征与圆锥相似，注意鉴别。,圆锥（S35 尾节）无下肢瘫痪及无锥体束征，但肛周和会阴部皮肤呈鞍状感觉缺失，髓内病变可出现分离性感觉障碍，肛门反射消失伴大小便(圆锥为括约肌的副交

17、感中枢，故出现真性尿失禁)及性功能障碍。,脊髓损害可有感觉、运动、反射、自主神经功能障碍及脊膜神经根刺激症状。根据神经根痛部位、感觉障碍平面、肌萎缩无力范围、深浅反射改变、植物神经功能障碍水平以及棘突压痛情况可以推断病变节段水平。,提示：癔病性感觉障碍的特点是感觉障碍分布不符合神经解剖支配 规律，范围和程度容易变化，易受暗示性影响。,1.浅反射：刺激皮肤粘膜引起的反射。上、中、下腹壁反射（胸7-12肋间神经、髂腹下神经）患者仰卧屈膝，腹壁放松，用棉签分别沿肋弓缘下、脐水平、腹股沟上皮肤由外向内平行轻划，正常反应为划侧腹肌收缩，脐孔向刺激处偏移。提睾反射（腰1-2髂腹股沟、生殖股神经）用棉签自上

18、而下轻划大腿内侧近阴囊皮肤，正常见同侧睾丸上提。肛门反射（骶2-5痔下神经）用棉签轻划肛周皮肤，正常见肛门外括约肌收缩。,2.深（腱）反射：叩击肌腱或骨膜引起的肌肉牵张反射。记录为消失、减弱、正常、增强（有亢进、阵挛，如反射增高但无反射区扩大，称反射活跃）肱二头肌反射（颈5-6肌皮神经）：上肢半屈,叩击置于肱二头肌腱上的检查者的拇指（坐位）或中指（卧位，对侧用拇指），正常反应为屈肘，检查者感指下肌腱收缩。肱三头肌反射（颈6-8桡神经）：检查者托上臂，使其外展半屈肘，叩击鹰嘴上方肱三头肌腱，正常反应为前臂外展。,桡骨膜反射（颈5-6桡神经）：前臂呈半屈半旋前位，叩击桡骨下端，正常反应为屈肘及前臂

19、旋前。膝反射（腰2-4股神经）：坐位时小腿自然下垂或卧位时检查者托膝关节使之稍屈状，叩击膝盖下股四头肌腱，正常反应为小腿伸展。跟腱反射（骶1-2胫神经）：仰卧位时屈膝近90并使足背屈，或跪位，或俯卧位屈膝90并按住足跖，叩击跟腱，正常反应为足跖屈。,判断髓内、髓外占位性病变髓内特点：神经根症状不明显，（分离性）感觉障碍呈下行性发展，“马鞍回避”，大小便障碍出现早，脊髓造影呈“梭状”改变，梗阻不完全。髓外硬膜内特点：病程进展相对缓慢，根痛或束带感较明显，感觉障碍呈上行性发展，常呈脊髓半切损害，肌萎缩多见，大小便障碍出现相对晚，椎管阻塞明显，脑脊液蛋白增高，脊髓造影呈“杯口状”改变，梗阻面光滑，脊

20、髓有移位。硬脊膜外特点：脊髓症状出现相对缓慢，但脊膜刺激症状突出，感觉障碍亦呈上行性发展，肌萎缩不明显，大小便障碍出现相对晚，可有椎管阻塞，脑脊液蛋白可增高，脊柱 X 摄片、造影（呈“锯齿状”不完全梗阻）、MRI等有阳性表现。,脊髓束性损害 以侵犯脊髓内个别传导束为特点，多为退行性变。如脊髓痨(后束)、亚急性联合变性(后束和锥体束)、肌萎缩性侧束硬化(前角细胞和锥体束)、脊髓型遗传性共济失调(后束、脊髓小脑束、锥体束)、脊髓空洞症(脊髓丘脑束)。脊髓节段性损害 指脊髓灰质中的前角、后角、前联合以及侧角等部位的损害，主要引起节段型(根型)分布的运动或感觉障碍。如Horners 征(C8T1侧角)

21、，脊肌萎缩症(前角运动神经元)。,脑干 包括中脑、脑桥和延髓脑干病变的特点：病变同侧平面的周围性脑神经损害和对侧的中枢性偏瘫及偏身感觉障碍（交叉性瘫痪）按、对颅神经核在中脑，、对颅神经核在脑桥，、对颅神经核在延脑，可以根据颅神经核损害的平面作出脑干病变的定位。*中脑大脑脚的Weber综合征（动眼）*桥脑腹外侧的Millard-Gubler综合征（三叉/面/外展）*延髓背外侧的Wallenberg综合征（舌咽/迷走/副/三叉/前庭/脊髓小脑束/交感神经）,颅神经1.嗅神经（）询问嗅觉有无异常，如有，则可用有气味的东西进行检查（不宜用强刺激性的氨水、酒精等），在无鼻腔疾病情况下，一侧嗅觉障碍比两侧

22、更有临床意义，颞叶海马回刺激灶可产生幻嗅。,2.视神经（）视力：可用远/近视力表检查，视力减退到0.1以下者（注意排除眼科疾患）根据损害程度轻重可记录为多少距离指数、手动，或仅存光感，甚至失明（全盲）。,视野：手试法：相距约60cm，眼球不动正视前方，嘱患者用一眼注视检查者相对的眼，两人分别遮住各自另一眼，检查者用食指或棉签在两人中间从视野外围自上、下、左、右分别向中心移动，嘱患者一见到即说出，并与检查者比较，如有异常可做视野计精确测定。,图示视神经径路及不同部位病变所致的视野缺损 1.视神经-左眼全盲 2.视交叉中部-两眼颞侧偏盲 3.视交叉侧部-同侧鼻侧盲 4.视束-右同向偏盲 5.视辐射

23、下部-右上象限盲 6.视辐射上部-右下象限盲 7.视辐射全部-右同向偏盲,眼底：为了不影响瞳孔观察，要求不扩瞳，眼科检眼镜检查，注意视乳头形状、色泽、边界，有无水肿、苍白，视网膜血管有无充血、出血、压迹，动静脉管径比例等。,正常眼底：视乳头圆，色淡红，边界清，动脉鲜红，静脉暗红，管径比2:3,视乳头水肿，边界模 糊，生理凹陷消失,原发性视神经萎缩，视乳头苍白，边界清,高血压动脉硬化性眼底：动脉管壁狭窄，反光增强，迂曲，动静脉压迹明显,3.动眼、滑车、外展神经（、）主管眼球运动，一起检查外观：观察眼裂、眼睑、眼球位置情况眼球运动：有无活动受限、眼球震颤及复视瞳孔：自然光下观察其形状、大小、直径（

24、2mm缩小，5mm扩大，正常3-4mm）,动眼、滑车、外展神经支配的眼肌,对光反射 检查者用手在两眼间遮挡，从一侧照射瞳孔，感光瞳孔缩小为直接对光反射，未感光瞳孔缩小为间接对光反射，注意两侧瞳孔对照比较。光反射径路：光照视网膜视神经中脑顶盖前区 E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌缩瞳调节辐辏反射 嘱患者平视远处，然后注视突然放于眼前的物体，正常反应为双眼球内收，瞳孔缩小。,4.三叉神经（）面部感觉：眼支、上颌支和下颌支，注意周围型和核性节段型感觉障碍分布的区别，后者为洋葱皮样同心型分离性痛、温觉障碍。,咀嚼肌群运动：检查者双手分别按在患者两侧颞肌、咬肌上，并嘱其做咀嚼运动，注意肌营养

25、、肌张力及肌力情况，以门齿中缝为基准，观察张口下颌有无偏歪（一侧损害，健侧翼肌把下颌推向患侧）。,绿-眼 支红-上颌支黄-下颌支,角膜反射：用捻细的棉花轻触角膜外缘引起双侧闭眼，同侧为直接角膜反射，对侧为间接角膜反射。类似的有结合膜反射。角膜反射弧：触觉刺激角膜三叉神经眼支三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌闭眼,下颌反射：口略张开，检查者用叩诊锤叩击置于下颌中央的拇指，致下颌上提，正常一般引不出。,5.面神经（）外观：注意额纹、眼裂、鼻唇沟、口角情况。运动：皱额、闭眼、鼓腮、吹哨、露齿完成情况，中枢性和周围性面瘫的比较，前者仅有对侧眼眶以下面肌瘫痪，而后者为同侧面肌全瘫。味觉：舌前2/

26、3,中枢性和周围性面瘫,周围性面瘫,中枢性面瘫,6.位听神经（）蜗神经:用耳语或音叉粗测听力，音叉试验（C128-256）用于鉴别神经性或传导性耳聋。,Rinnes试验 用振动的音叉分别放于耳旁及用音叉柄端置于乳突部直至听不到音响，分别测试气导（AC）和骨导（BC）时间，正常为ACBC，传导性聋为BCAC，神经性聋虽为ACBC，但两者均缩短。,Webers试验 用振动的音叉柄端置于前额中线，正常为音响居中，传导性聋时偏向患侧，神经性聋时偏向健侧。,前庭神经：有无眩晕、呕吐、失衡、眼震等。冷热水变温试验、转椅旋转试验。,7.舌咽、迷走神经（、）这2对颅神经解剖和功能关系密切，一起检查运动：有无讲

27、话声嘶、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难，张口“啊”时观察咽肌有无萎缩、软腭位置、提升及腭垂偏歪情况。感觉及咽反射：用压舌板触及咽后壁并观察作呕反应；舌后1/3味觉。,8.副神经（）两侧斜方肌和胸锁乳突肌营养情况及耸肩（斜方肌）、转颈（胸锁乳突肌）是否对称有力。,9.舌下神经（）伸舌是否居中，舌肌有无萎缩、震颤。,间脑 间脑位于中脑与大脑之间，间脑病变大多无明显定位体征（中线结构），占位病变主要表现为颅高压症状，常见病变部位为丘脑（皮质下感觉中枢）和下丘脑（皮质下植物中枢）。丘脑 病变可引起对侧偏身感觉障碍，可伴有自发性疼痛和难以忍受的感觉异常;对侧动作性(意向性)震颤或偏身共济失调伴舞蹈手足徐动症;

28、情绪不稳，强哭强笑，手部呈特殊形式的挛缩(丘脑手);如病灶附近水肿影响内囊可有短暂性轻偏瘫。,下丘脑症状尿崩症、体温调节障碍（中枢性发热）、摄食异常、性功能障碍、睡眠/觉醒异常；应激性溃疡出血。上丘脑 松果体肿瘤压迫中脑四叠体Parinaud综合征（上丘：光反射消失，上视不能；下丘：神经性聋；结合臂：小脑共济失调）。丘脑底核病变可引起偏侧投掷运动。,基底节 包括纹状体、红核、黑质、丘脑底核，是锥体外系统的中继核。纹状体包括尾状核及豆状核，后者又分壳核和苍白球，豆状核和壳核合称新纹状体。基底节病变产生肌张力改变和运动异常两大类症状。苍白球、黑质病变常产生肌张力增高及运动减少，可出现静止性震额（伸

29、屈肌张力均增高，呈“铅管样强直”；伴有震颤时可感到断续相间的“齿轮样强直”）。新纹状体病变(如舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等)常出现肌张力减低和运动增多。,小脑 古小脑（绒球小结叶）旧小脑（蚓）新小脑（半球）小脑位于后颅窝，以上、中、下三对小脑脚与脑干相连，故其与脊髓、前庭、大脑等有密切联系。其功能主要是维持身体姿势和步态平衡、调节肌张力和协调随意动作。,小脑病变主要引起同侧为主的共济失调，伴呐吃、眼球震颤、意向性震颤等，蚓部损害引起躯干、下肢姿势为主的共济失调，半球损害引起肢体精细协调运动为主的共济失调。可观察日常动作行为和通过指鼻试验、跟膝胫试验、误指试验、反跳试验、快复轮替运动、睁闭眼站

30、立试验（小脑病变时睁闭眼都站不稳，下肢深感觉障碍时睁眼能站稳闭眼站不稳，又称Rombergs征阳性）等检查发现。注意小脑急性病变时肌张力降低，甚至膝反射可呈钟摆样，有时可干扰锥体束损害的判断。,共济运动 任何运动必须有主动肌、拮抗肌、协同肌和固定肌，通过小脑（主要）、前庭系统、本体觉、锥体外系统等的参与，在速度、幅度、力量等方面精细协调而产生。否则，就是共济失调。,跟膝胫试验：仰卧位，抬高一侧下肢，用其足跟碰对侧膝盖，再沿胫骨前缘下滑，小脑病变抬腿触膝可辨距不良，出现意向性震颤，下滑时摇晃不稳。,首先应观察穿衣、系扣、持物等日常生活动作是否协调，进一步做指鼻试验：患者伸直手臂，用食指以不同方向

31、、速度、先睁眼后闭眼指自己的鼻尖，小脑病变可辨距不良，出现意向性震颤。,快复轮替试验：前臂快速旋前旋后或两手快速交替拍打手背，观察动作是否笨拙。,误指试验：患者面对于检查者而坐，用食指从高处指向检查者伸出的手指或棉签，先睁眼后闭眼再指，正常误差不超过5。,反跳试验：患者用力屈肘，检查者握其腕向反方向拉开，随即松手，由于拮抗肌的作用，正常时前臂的反弹动作被制止，小脑病变可出现前臂反击自己的身体（检查时注意保护患者）。,闭目难立征（Rombergs征）：为平衡性共济检查，患者并足直立，双手向前平举，闭眼，如为前庭小脑损害，睁闭眼均站立不稳，半球损害向患侧倾倒，蚓部损害向后倒。如为深感觉障碍所致感觉

32、性共济失调，则睁眼能站稳，闭眼就倾倒（检查时注意保护患者）。,起坐试验：为平衡性共济检查，患者仰卧，双手交叉于胸前，不用支撑坐起，小脑病变时双下肢翘起，起坐困难，称为联合屈曲征。,内囊 是丘脑（后内侧）、尾状核（前内侧）、豆状核（外侧）间的白质纤维，分前肢、膝部、后肢。锥体束纤维在内囊最集中，内囊损害（丘脑辐射包括皮质脊髓/脑干束、脊髓丘脑束，以及视辐射）可引起较完全的偏瘫，典型症状是偏瘫、偏麻和同向偏盲的“三偏”征。,大脑半球 根据解剖由外侧裂、中央沟和顶枕裂划分为 额、顶、颞、枕、岛叶损害时有高级神经活动障碍如意识、精神障碍和失语等，癫痫，三偏（内囊），锥体外系症状（肌张力改变、不自主运动

33、等）。皮质运动和感觉区均呈一长带，局限性病变往往仅损害其一部分，故症状多表现为对侧单瘫和单肢精细复合感觉障碍。*皮质运动区的刺激性病灶可产生对侧相应部位的局限性痫性发作（Jackson/杰克逊癫痫）。*皮质感觉区的刺激性病灶可引起感觉型痫性发作(有时较复杂，临床须鉴别“发作性”特点)。*非优势侧大脑“静区”损害症状常轻微或无症状。,额叶 额前部病变以精神障碍为主，表现为痴呆和人格改变，可产生对侧肢体共济失调，步态不稳（额叶共济失调）。额中回后部侧视中枢损害产生两眼向病灶侧同向斜视，刺激病灶则相反。额后部受损可产生对侧上肢强握与摸索反射。中央前回运动区皮质刺激性病灶产生对侧上下肢或面部的抽搐（J

34、ackson癫痫），而破坏性病灶多引起单瘫（倒人体代表区）。旁中央小叶病变可有截瘫和尿潴留（下肢和膀胱代表区）。一侧额叶底部占位可引起同侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿（Foster-Kenndey综合征）。优势侧半球受损产生运动性失语（额下回后部）或书写不能（额中回后部）。,顶叶 中央后回感觉区受损引起精细感觉障碍，刺激性病灶产生对侧躯体局限性感觉性痫性发作。左侧缘上回受损引起失用。主侧角回损害引起古茨曼(Gerstmann)综合征：有失算、手指失认、左右失认、失写四个症状，可伴失读。右侧顶叶邻近角回和缘上回受损可分别产生自体失认和病觉缺失两种体象障碍。,颞叶 颞叶病变影响味、嗅

35、觉中枢“钩回”时，产生钩回发作（幻味、幻嗅），是一种颞叶癫痫表现，可伴精神运动异常发作。主侧颞上回后部和颞中、下回后部受损分别产生感觉性失语和健忘性失语/命名性失语。颞叶弥漫性损害可引起严重的记忆障碍。,枕叶 病变时主要引起视觉障碍。根据损害大小可表现为两眼对侧同向偏盲或象限盲。一侧视中枢损害产生的偏盲不影响黄斑区视觉（黄斑回避），光反射存在（光反射中枢 E-W 核在中脑）。刺激性病变引起不成形幻视，可继发癫痫大发作。左侧顶枕区病变可引起视觉失认，还可有对侧视野中物体的视觉忽略。,边缘系统 包括边缘叶（扣带回、海马回、钩回）、杏仁核、丘脑前核、乳头体核和丘脑下部等结构，与大脑皮质和网状结构有广

36、泛联系，参与情绪、记忆等精神和内脏的活动。损害时出现情绪、记忆、行为异常和智能障碍等精神症状。,定性诊断,即病因病理诊断决定病变性质,原 则,1.起病急缓和病程特点 急性/亚急性/慢性 进行性/阶梯性/周期性/逐渐好转/缓解复发/发作性2.疑为继发神经系统病变 要注意有关的基础疾病 和病因3.重视选择和参考相关辅 助检查及结果,神经系统疾病性质特点1.感染性 急性亚急性起病，数日内达高峰，有发热、白细胞升高、血沉增快等感染征象，抗炎治疗有效，如中枢神经系统感染。2.外伤性 有明确外伤史，外伤后即达高峰，但有部分经过一定时间后才发病，如慢性硬膜下血肿、癫痫等。3.血管性 发病多急骤，症状符合受累

37、血管供血区神经功能障碍表现，如脑血管意外，注意有无高血压、心脏病、糖尿病、动脉炎等。4.占位性 起病多缓慢，进行性加重，颅高压及局灶体征，以肿瘤多见。,5.脱髓鞘 起病急，典型经过为复发-缓解交替，多灶性白质损害为主，如多发性硬化。6.变性 起病缓慢进展，有好发年龄，选择性侵犯某一神经系统，如ALS、AD。7.遗传性 多侵犯神经组织某一系统，儿童或青少年起病，可有阳性家族史（两代以上或同胞中有两个以上在相似年龄出现类似症状者高度提示遗传病）。如 DMD，结节性硬化等。8.先天性 胎儿期发生，多数出生后即有，随年龄增大，病情逐渐达高峰，但有停止或好转趋势，如脑瘫。9.营养代谢性 发病缓慢，病程较

38、长，全身症状基础上出现比较固定的神经症状，原发病得到控制后神经系统症状有所好转，如糖尿病并发多发性神经病。,病例分析,患者，男，64岁，有高血压史10年，起病前与家人在茶楼饮茶，下楼时摔了一跤，当时头未着地，出现左侧肢体麻木无力，行走需人搀扶，送我院急诊途中呕吐3次。体检：T 36.8，R 20次/分，HR 90次/分，BP180/105mmHg，神志模糊，双瞳等圆大,直径约3mm，光反应稍弱，压眶见左鼻唇沟浅，右侧肢体能活动，左侧肢体肌张力稍低，刺激见上肢稍有抽动，下肢不能活动，左侧对痛刺激反应差，腱反射(+)，左下肢Babinski氏征(+)，颈稍有抵抗，克氏征可疑。问：1、本病定位、定性

39、、初步诊断及依据？2、鉴别诊断？3、为确诊需做何进一步检查及其注意事项？,患者，男，38岁，两年来渐感右颈部疼痛不适并向右肩部放射，近半年右手指也有麻痛感，并出现右上肢肌萎缩，偶有肌肉跳动，近来病情加重，咳嗽时右颈肩部刺痛明显，并感双下肢行走无力，右下肢麻木感自下而上发展，间觉小便费力。起病以来无发热，否认外伤史。体检：颅神经无异常，右上肢肌萎缩，近端重于远端，肌张力低，肌力近端3级，远端4级，左上肢肌萎缩不明显，肌张力偏低，肌力4+级，双上肢肱二头肌反射(+)，肱三头肌反射(+)，桡骨膜反射(+)，双下肢无肌萎缩，肌张力高，肌力4级，腱反射(+)，右巴氏征(+)，左侧可疑，胸骨角上缘以下深浅感觉均减退，伴二便费力。问：1、本病定位、定性及依据？2、为确诊需做何进一步检查？,谢谢,