《皮质基底节变性》PPT课件.ppt

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1、To:血管性认知障碍,From:血管性痴呆,海军总医院神经科戚晓昆,中国的卒中现状,全国病例近千万每年新发病例250万每年死亡病例150万2/3患者可致残脑卒中有“四高”的特点,卒中与认知障碍,卒中后认知障碍发生率高达61.7%认知功能障碍增加卒中患者的死亡危险2.8倍,Tarja Pohjasvsara.Dementia three months after stroke.Stroke,1997,28:785-792Gale CR,et al.BMJ,1996,Mar9,312(7031):608-611,38.3%,61.7%,2.8倍,相对危险比(RR)=2.8,某些痴呆概念的提出,年A

2、lzheimer Alzheimer病 循环障碍启动这些改变1969年Mayer-Gross 脑动脉硬化性痴呆1974年Hachinski 多发性梗死性痴呆（multi-infarct dementia,MID）1985年Loeb 血管性痴呆1990年Tatemichi 卒中后痴呆1992 年WHO 血管性痴呆(VaD)ICD-10 精神及行为障碍分类 上世纪90年代以后 血管性认知障碍(VCI),痴呆的现代概念,病因获得性,病程持续性,记忆力,认知力(概念、计算和判断等),语言能力,视空间时间定向力,情感障碍意志力,行为改变、执行能力,社交能力,工作能力,日常生活能力,老年期痴呆与老年性痴呆

3、,老年性痴呆,Alzheimer病(AD)早老性痴呆,60(65岁)以上人群中发生的各种类型痴呆,老年期痴呆,血管性痴呆(VaD)的概念Vascular Dementia,含义:1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤机制导致的综合征。2.存在痴呆和脑血管病。3.痴呆与脑血管病之间有关联性。4.仅次于AD的第2个常见痴呆类型:临床上是如此吗?,DSM-血管性痴呆标准,1 记忆损害，并2项其他认知方面的功能缺损2 社交和工作能力下降；3 有与卒中相关的局灶性神经体征和症状或提示CVD的证据；4 有与认知障碍相关的CVD影像学证据;5 尽管有时会隐袭起病和逐渐发展,但通常突然起病,然后呈阶梯式

4、波动性进展。6 这些障碍不专门发生在谵妄期。,美国国立神经疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会的VaD标准,存在痴呆,2项其他认知功能损害,记忆障碍,定向语言视空间功能注意执行功能应用功能,存在脑血管病,相关局灶体征,影像学证据,多发性大血管关键部位(丘脑/PCA/ACA)多发腔隙性广泛脑室周围白质病变,痴呆与血管病有关联排除卒中前有AD突然或快速起病病程波动或阶梯样,VaD诊断标准的问题,1/3AD患者存在一定的脑血管病表现,那么是属于混合性痴呆,还是AD患者本身就可以有脑血管病的基础呢?HIS是以多发性梗死作为标准,用它无法发现其他血管病变导致的痴呆。过去许多VaD的诊断标准源于AD

5、的诊断标准,因此容易将两者相混淆。不利于早期发现和干预VaD。,血管性认知障碍VCI vascular cognitive impairment,VCI定义：泛指所有由脑血管病(CVD)导致的各种程度的认知障碍。VCI可分为：1 血管性轻度认知障碍(MCI)2 血管性非痴呆性认知障碍（vascular cognitive impairment-nodementia,V-CIND）3 血管性痴呆(VaD),用VCI取代VaD的意义,1 将VaD的诊断从传统的痴呆标准中摆脱出来；2 VaD 概念不利于早期预防；3 现有VaD诊标无法实现对存在认知损害，但又未达到痴呆程度患者的关注，这是一种轻度VC

6、I状态,类似于遗忘型轻度认知障碍(aMCI)。4 VaD与混合性痴呆难以区分(1/3AD有血管病变)；,用VCI取代VaD的意义,5 VaD与AD的神经心理学损害有所差异。AD损害部位：位于颞叶海马，表现：记忆和学习能力最早。VaD损害部位：多数为皮质下缺血性痴呆。表现为：执行功能损害和情感行为异常为主 表现最早，也最突出。6 VaD诊断标准的局限性：50%皮质下缺血性VaD 无局灶体征;54%VaD 起病隐匿。,执行功能损害和情感行为异常,智能过程慢；决策困难；组织能力差；难以调节、注意力不集中表情淡漠，轻度抑郁（血管性抑郁）,痴呆的血管危险因素,高/低血压心脏病糖尿病脑血管病高脂血症肥胖代

7、谢综合征,血栓性疾病偏头痛高纤维蛋白原血症高血黏度高同型半胱氨酸血症摄入过多饱和脂肪酸吸烟和酗酒,高血压与痴呆,Skoog等发现7985岁间发生痴呆者15年前的高血压水平明显较高。长期降压治疗，并保证有效脑灌注压，能使痴呆发生的危险降低一半。降压治疗能减少痴呆和MCI的发生并延缓认知功能减退的速度。,胆固醇水平与痴呆,中年期高脂血症能增高痴呆或MCI的发生率，高脂血症还可直接影响淀粉样蛋白的代谢；胆固醇水平增高10即可使脑内淀粉样蛋白的生成增加2倍。他汀类降脂药有抗痴呆作用：服用他汀类药物者比未服用他汀类或服用其他类型降脂药物者的痴呆发生率下降6070。,他汀类药物预防痴呆的可能机制,抑制Ap

8、oE的表达减少A形成降低卒中风险抗炎作用,脑灌注血流与痴呆,老年晚发性痴呆与脑血流受损有关,脑血流减少(脑灌注压降低所致)能加速痴呆的发展过程.因此,防止脑灌注压降低对于痴呆的预防非常重要。,血管性痴呆的具体病因,1.脑梗死 皮层梗死 皮层下梗死 关键部位梗死 大面积梗死 多发腔隙性梗死 分水岭梗死2.脑出血,引起血管性痴呆的病因,3.白质疏松症4.大脑淀粉样血管病(CAA)5.大脑动脉炎6.CADASIL7.慢性硬膜下血肿8.颈动脉狭窄9.血管发育异常:烟雾病,AVM等10.脑静脉窦和深静脉血栓形成,痴呆的病因与分类,应注意鉴别的老年变性痴呆,Alzheimer DiseasePick Di

9、seaseLewy Body Dementia进行性核上性麻痹；皮质基底节变性；大舞蹈病；Parkinson病(帕金森病)多系统萎缩；,Alzheimer病,脑重量减轻，体积变小，脑沟增宽，脑室扩大以颞叶内侧面海马区萎缩最为明显，运动皮层无大变化。病理改变：神经细胞脱失,胶质细胞增生；老年斑，神经原纤维缠结；类淀粉血管病；颗粒空泡变性及平野小体。神经原纤维缠结：电子显微镜下为双股螺旋样结构。化学成分：异常的Tau蛋白,Pick病(叶性萎缩）,病理改变：额叶及颞叶萎缩（刀片样）顶枕叶不变，颞上回不变.齿状回内颗粒细胞减少（AD时正常）。细胞内Pick包涵体临床表现为：1.初期:人格改变和情感障碍

10、为主2.中期:记忆力损伤出现,认知改变更明显。3.晚期:运动障碍及智能全面衰退。锥体外系症状等。,临床主要表现 提示症状1.波动性认知障碍 1.反复跌倒2.形象视幻觉 2.晕厥3.帕金森综合征 3.暂短意识丧失 4.对镇静剂敏感 5.谵妄、幻觉,路易体痴呆临床特点,帕金森病伴痴呆,帕金森病的临床特点：1肌张力增高，肌强直；2运动徐缓，运动减少；3静止性震颤；4姿势不稳。,感染及代谢原因所致痴呆,麻痹性痴呆(GPI)：梅毒Wernicke脑病：营养不良,维生素缺乏Fahr综合征：PTH减少肝豆状核变性：铜代谢障碍病毒性脑炎脱髓鞘病:MS及ADEMCJD：朊蛋白病(Prion disease),麻

11、痹性痴呆GPI诊断标准（参考）,中老年男性,有性乱交、艾滋和梅毒感染史；临床以智能障碍、精神异常等神经系统损害为主要表现；梅毒血清学检查阳性，脑脊液细胞计数和蛋白测定结果异常，脑脊液TPPA试验阳性；头颅MRI示脑萎缩,EEG广泛中高幅慢波；痴呆量表有痴呆者。,1.立即死亡率：3-4%；2.严重致残率：18%；3.基底动脉阻塞具有很高的致死及致残风险。4.椎-基底动脉阻塞患者对血压下降和血容量减少所致脑灌注量的变化很敏感(甚至是直立),扩管药宜慎用,可用升压或增容来提高血流量。,后循环脑卒中的特点,关于眩晕的错误诊断及认识,大多数眩晕最爱诊断为椎基底动脉供血不足(字纸篓诊断)颈性眩晕：盲目重视

12、“颈椎病”的病因存在问题：1对良性位置性眩晕不太熟悉2盲目用药：输液3错误认识：TCD血流速度减慢就认为供血不足4对眩晕患者不进行细致检查，如MRI。,颈椎病与VBI的关系：不大,1.椎动脉动脉硬化主要部位并非在颈椎段横突孔内的动脉，主要在起始段;2.骨赘增生不易压迫到椎动脉;3.有/无VBI者的颈椎骨质增生程度无统计学差异;4.VBI者与其说颈椎病的影响，不如说是有显著的动脉硬化;5.转颈后头晕/眩晕并非VBI;绝大多数头晕/眩晕的病因是非血管性的。6.头位变化出现的头晕最多为良性位置性眩晕.,良性发作性位置性眩晕-耳石症,病因：耳石脱落迷路退行性变，老年人常见头位变化时发作，Dix-Hal

13、lpike试验;发作时间特点:数秒-20秒,多在10s以内,很少40秒；可有眼震(水平或旋转)、少伴恶心呕吐;位置变化到眩晕眼震开始潜伏期有1-2秒眩晕易疲劳性，自我好转性；无听力障碍、耳鸣及不稳感；无中枢症候；,良性发作性位置性眩晕治疗颗粒复位手法Particle repositioning maneuver,研究痴呆及血管性痴呆的意义,1 全球重要的公共卫生及社会问题人口老龄化社会老龄化痴呆增多化 增龄性疾病2 全球沉重的经济负担和精神负担 中国现有近1000万痴呆患者,世界的1/3脑血管病是痴呆的主要原因之一 四高特点,研究痴呆及血管性痴呆的意义,4 目前某些痴呆 确切病因不清 危险因素不明5 早期容易漏诊6 预防措施及治疗方法 无有效的治疗方法 治疗时机?,血管性认知功能障碍的防治原则,积极控制血管性危险因素,减少认知障碍的发生；早期诊断轻度的血管性MCI，积极干预和早期治疗；重视精神行为异常的干预，积极开展非药物治疗，如心理和认知行为治疗；加强康复训练，改善生活质量。,血管性认知障碍的药物治疗,具有循证医学证据的药物胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐，卡巴拉丁，加兰他敏，石杉碱甲）兴奋性氨基酸拮抗剂：美金刚钙拮抗剂：尼莫地平（尼膜同）改善脑血流及脑代谢：麦角碱类、吡咯脘类，抗氧化剂等,