《癫痫的诊断》PPT课件.ppt

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1、癫痫的诊断,癫痫的定义,痫性发作（epileptic seizure）痫性发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的痫性发作。（2005年国际抗癫痫联盟）,癫痫的定义,新的癫痫定义具有三个要素：至少一次以上的痫性发作史反复痫性发作的倾向及易感性出现相应的神经生物学认知心理及社会等方面的障碍,癫痫发作的症状学特点-1,共性反复性：至少一次以上发作性：突发突止短暂性：除非持续状态，一般3-5分钟，很少超过5分钟刻板性：就

2、每个个体的发作类型基本是相同的。,癫痫发作的症状学特点-2,个性，即不同个体的症状多样性不同癫痫个体的症状差异很大，可以表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经系统等，或兼而有之，即脑有多少种功能，便可有多少种发作症状，或单独存在，或联合出现。,癫痫的分类,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,全面性发作,强直

3、-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(发作1)失神发作（absence seizure）(发作2)强直发作(tonic seizure)(发作3)阵挛发作(clonic seizure)(发作4)肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作5)痉挛发作（spasms）(发作6)失张力发作（atonic seizure）(发作7),癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,部分性发作,简单部分性发作（simple partial s

4、eizure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)(发作10),简单部分性发作,运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,运动性发作,仅为局灶性运动发作(发作8)杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作(发作9)姿势性发作(发作10)发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作,Jackson发作,按次序依次发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,感觉性发作,躯体感觉性发作视觉性发作

5、 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,自主神经性发作,症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）常伴有意识障碍及复杂部分性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,精神性发作,发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizu

6、re,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC),复杂部分性发作,仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：口咽自动症(发作11)、多动性自动症(发作12)简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作(se

7、condarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC),继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴(发作13)鉴别：有无先兆抽搐的表现愣神自动症 EEG,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,特殊的

8、发作形式或者类型,跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作14)反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式(发作15,发作16),癫痫综合征的定义,癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的刺激原因所诱发的综合征特发性癫痫综合征：没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的癫痫综合征症状性癫痫

9、综合征：癫痫发作是由大脑一个或多个可证实的病变引起的综合征,癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征（Ohtahara综合征）,癫痫综合征,良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）婴儿痉挛（West综合征）Lennox-Gastaut 综合征（LGS）肌阵

10、挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）,癫痫综合征,失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫（ECSWS/ESESS）,癫痫综合征,Rasmussen 综合征青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclon

11、ic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症,癫痫综合征,颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫,特殊类型的综合征,进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(新概念)热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫)癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(新概念

12、),2001年国际抗癫痫联盟新提出的痫性发作类型,肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作17)负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作18)痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞,癫痫的诊断原则,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫明确发作类型或综合征明

13、确癫痫的病因,癫痫的诊断步骤,发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺失，或症状性癫痫的特殊病理基础。损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。,病史采集,病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查,病史资料,发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史,首次发作的年龄 发作前是否有“先兆”发作时的详细过程 发作持续时间与类型 发

14、作后表现 发作的频率 是否应用了抗癫痫药物治疗 及其效果,病史采集,病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查,病史采集,病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查,辅助检查,EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG),病史采集,病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查,其他实验室检查,血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其

15、他,与晕厥鉴别,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,短暂性脑缺血发作,TIA一般表现为神经功能的局灶缺失症状：即存在定位症状与体征相对痫性发作而言，持续时间更长，达15分钟1小时左右。老年病人同时有脑动脉硬化的基础：有一种或多种脑卒中的高危因素。,二种少见类型的短暂性脑缺血发作,TGA：短暂性全面遗忘症。发作时出现短时间的记忆缺失，有自知力，但有人物、时间、与地点定向障碍，但讲话，书写计算正常。系海马周边结构受累所致。症状持续数分钟或数十分钟。中老年人，有脑卒中高危因素。跌倒发作：表现转头或仰头时出现突发跌倒，常自行站立，

16、无意识丧失。如颈内动脉斑块转颈压迫颈动脉窦。多见于中老年人，有脑卒中高危因素。,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,与癔病鉴别,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,与偏头痛鉴别,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,与睡眠障碍鉴别,包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等，持续时间相对长多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒发作内容包含

17、运动、行为等内容睡眠脑电图监测有意义,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等器质性疾病引起的发作性症状其他,与屏气发作鉴别,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,器质性疾病引起的发作性症状,先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供有价值 的鉴别,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂

18、性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,其 他,多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解,癫痫的病因诊断,癫痫的病因诊断,根据引起癫痫的病因不同，可以分为特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常

19、或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因,不同的年龄组常见病因,癫痫的病因诊断,遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病,癫痫的病因诊断,遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病,与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病,神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。结节性硬化（tuberous sclerosis,TS）：面部皮脂腺瘤，痫性发作与智能减退为特点。神经纤维瘤病(neurofibromatosis)：皮肤损害（牛奶咖啡斑），多发性神经纤维瘤明显。脑面血管瘤病：又称Sturg

20、e-weber 综合征：三叉神经分布区血管痣。,与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病,线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红纤维（MERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫（MELAS）,癫痫诊断中应注意的一些问题,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是痫性发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,是癫痫发作还是非癫痫发作,切忌把任何发作性症状均视为痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些不典型性的痫性发作误诊为非痫性发

21、作同时有癫痫发作和非癫痫发作,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是痫性发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,是癫痫还是痫性发作,不应诊断为癫痫的八种情况（2001，附录4）：良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础。极少发生的重复性发作,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断,在病史采集时应注意的一些问题

22、,一个完整的病史有时需多次了解。同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变。对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗。小儿癫痫的病史,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用,脑电图在癫痫诊断中的作用,适当延长描图时间：常规30分钟，延长12，24小时或更长，最长包括睡眠时相保证各种诱发试验,睁闭眼试验，节律性闪光，过度换气，睡眠诱发等，特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记,EEG在癫痫诊断中的应用价值,应用价值EEG上发现痫性放电，在临床资料的情况下

23、，支持癫痫诊断反映放电的起源与传播区别不同的痫性发作与癫痫综合征类型评价首次发作以后再次发作的可能性有助于判断治疗反应，作为减药，停药的参考,EEG在癫痫诊断中的应用局限,应用局限不能仅仅依据EEG发现痫性放电就诊断癫痫，极少一部分人有痫样放电（约1%）EEG正常不能排除癫痫，放电部位隐蔽或稀少者难记录大多数情况下，放电频率与临床严重程度不一致存在典型的痫性放电，但也有不典型EEG表现,癫痫性诊疗流程图（建议）,可疑的发作性疾病,神经科初诊,病史采集体格检查,诊断不明,请癫痫专家或其他领域专家会诊(例如心内科),可疑的癫痫发作/无热惊厥,尽快就诊癫痫专家（2周内）,仅在特殊情况下开始AEDs治

24、疗,影像学检查确定是否有结构异常，对病因诊断有提示价值。已确诊为特发性全面性癫痫的患者不用常规检查。MRI癫痫患者首选的影像学检查下列情况下尤为重要成人期发病病史或检查或EEG提示局部起源一线药物治疗后癫痫发作未能控制CT急性癫痫发作需确定是否有脑损害无法进行MRI检查的时候,癫痫专家进行诊断完善必要的检查,EEG“三用”病史提示癫痫的情况下,用EEG支持癫痫的诊断 用EEG帮助癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断评价首次出现癫痫发作后再次出现癫痫发作的可能性“三不用”不用EEG结果排除癫痫晕厥的患者有假阳性结果不仅仅根据EEG发现癫痫样放电诊断癫痫规范化EEG闪光刺激、过度换气、睡眠活化、蝶骨电极

25、如果诊断或分类仍然不明确长程视频脑电图或动态脑电图全夜睡眠脑电图重复的脑电图检查,其他检查寻找病因或对并发症进行检查时考虑血生化心电图（诊断不明时请心内科会诊）神经心理学评估MRI提示脑损害位于语言或认知功能区癫痫患者有学习或者工作困难癫痫患者记忆力或认知功能下降,癫痫专家诊断,不明确,进一步完善检查,癫痫,非癫痫发作,晕厥精神心理障碍睡眠障碍,按照癫痫发作类型和癫痫综合征进一步诊断,药物治疗,癫痫持续状态难治性癫痫,考虑其他治疗方法,癫痫专家诊断,诊断应基于:发作的详细病史患者本人目击者发作的记录（视频或书面）有助诊断诊断不能仅仅基于一个可疑的特征支持性的检查,癫痫诊断流程图-2,病史采集、体格检查及常规EEG检查,具有发作症状的病人,相关检查,不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,