《生长激素缺乏症》PPT课件.ppt
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1、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency,GHD,目录,生长激素的概述生长激素缺乏导致的疾病生长激素缺乏症的病因生长激素的合成、分泌和作用生长激素缺乏症的分类生长激素缺乏症的诊断 治疗及其不良反应,生长激素概述,结 构:含有191个氨基酸残基的单链,由两个二硫键连接的蛋白质。分子量:22KD 分 泌:垂体前叶(腺垂体)嗜酸细胞分泌,是腺垂体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50%。图为hGH一级结构,生长激素概述,生长激素每天的分泌量:-儿童期约为1620ug/kg.d-青春期激增到2038ug/kg.d-成人分泌量减少,一直维持至老年如果分泌量不足会导致侏儒症或身材
2、矮小,侏儒症或身材矮小,定义:青春期以前,因垂体生长激素(GH)缺乏或GH生物效应不足所致的躯体生长障碍;身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位。,标准差法(SD):2SD 1SD 均数-1SD-2SD 高大 中上 中等 中下 矮小百分位法(%):97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小,侏儒症或身材矮小的原因,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性,体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病:糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病:生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,生长
3、激素的合成、分泌和作用,hGH的合成:hGH的分泌:生理作用:,垂体前叶细胞合成、分泌191个氨基酸,22KD人类GH基因由5个成员(GH1(GHN)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2)组成,位于17号染色体长臂q22-24区带hGH-N 基因分泌生长激素,GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大,深 睡一 小时后进入高峰,晚上10时至凌晨1时为分泌的高峰期,促进骨的生长 促进蛋白质合成 促进脂肪降解 减少对葡萄糖的利用 促进水、矿物质的代谢,骨的生长,骨的生长发育,生长激素和下丘脑-GH-IGF轴,高级神经中枢,下丘脑,垂体前叶,生长激素,GHRH(+)生长激素释放激素,SRIF(-)生长激素释
4、放抑制因子,IGFs(亦称生长介素),直接作用,甲状腺,性腺,的代谢效应起动.持续高浓度血浆GH时,是抗胰岛素样效应,抑制葡萄糖吸收和利用,导致血糖升高和增加脂肪分解,致使血浆脂肪酸增高.饥饿状态,增高GH对机体适应食物缺少甚为重要.GH和皮质醇,肾上腺素,高血糖素一起,维持血糖对CNS(中枢神经系统)利用和动员脂肪作为另一种代谢能源.,当下丘脑释放和抑制激素经门脉系统进入前叶垂体,与其特殊细胞膜受体结合,起动一系列代谢序列,兴奋或抑制垂体激素释放入体循环。人生长激素(GH)是单链多肽,结构上类似胎盘激素-人绒毛膜生长催乳素,又称人胎盘催乳素.GHRH是GH合成和分泌的主要兴奋因子,而生长抑素
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