《生儿先心病》PPT课件.ppt

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1、新生儿先心病和心衰治疗矛盾与对策,上海交通大学附属儿童医院 沈捷,第一部分 新生儿先心病的治疗矛盾与对策,新生儿期常见的危重先心病 大血管转位 左心发育不良 主动脉缩窄 肺动脉闭锁 法洛四联症,完全性大动脉转位（Transposition of the great arteries,TGA）,治疗 前列腺素E（PGE）维持动脉导管开放 球囊导管房间隔造口术(BAS)心力衰竭者给予洋地黄、利尿剂治疗 手术治疗,治疗矛盾和对策 1、TGA依赖动脉导管时氧气治疗的矛盾 矛盾认定：低氧血症需氧气治疗，高氧可致动脉导管收缩、关闭。矛盾分析：TGA低氧血症治疗原则是促使动脉导管开放，增 加肺血流量，改善体

2、肺循环。动脉导管依赖者，高氧提高血氧饱和度效果并不明显，反可引起动 脉导管收缩，减少肺血流量，加重低氧血症。矛盾处理：怀疑青紫先心病者，未明确诊断前尽量避免持续 高浓度给氧。动脉导管依赖患儿，推荐PGE维持 其开放，或 BAS增加左右心交通；必要时可给予 一般流量的氧气吸入，除非呼衰患儿可予气管插 管和人工呼吸支持。,2、PGE维持动脉导管开放与并发呼吸暂停、心动过缓 的矛盾矛盾认定：PGE可维持动脉导管开放；但有并发呼吸暂停、心 动过缓，严重可致死亡。矛盾分析：PGE并发呼吸暂停、心动过缓主要与其对中枢神经 的直接作用、使用剂量有关。矛盾处理：PGE应用应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调

3、整剂量，及时处理并发症。,左心发育不良综合征（Hypoplastic left heart syndrome,HLHS）,Normal,HLHs,治 疗内科治疗：纠正心衰、低氧血症和酸中毒 保持心房水平分流 维持动脉导管开放（PGE静滴）外科治疗：分期手术 NorwoodFontan,治疗矛盾与对策 1、氧气治疗与维持动脉导管开放治疗的矛盾 同 前,2、心源性休克与扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：HLHS可由于心搏量不足而导致体循环血容量少而休克；PGE有扩张外周血管作用，可能导致体循环血压更加下降。矛盾分析：HLHS体循环供血主要依靠动脉导管供应，其开放程度决定体循环供血量，也间接决定血压和休

4、克程度；PGE虽有扩血管、降循环压力作用，但在维持动脉导管开放的关键治疗中是不可替代的。矛盾处理：注意PGE使用方法和剂量，应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调整PGE剂量；可适量联合应用正性肌力药物。,主动脉缩窄（Coarctation of aorta,COA）,导管前型婴儿型,治疗 内科治疗：主要纠正心力衰竭 出生1周内 严重心 衰者，可予PGE维持 动脉导管开放以减轻心脏负担。新生儿心脏介入（球囊扩张）外科手术：切开修补狭窄的主动脉,治疗矛盾与对策1、PGE应用维持动脉导管开放与下肢低氧、低压的 矛盾矛盾认定：婴儿型COA的降主动脉及下肢血供依赖动脉导管开放；由于是右向左分流混合血，可

5、有明显的下半身青紫，且PGE可扩张外周血管，可能导致下肢血压下降。矛盾分析：动脉导管一旦关闭，缩窄动脉以下血供大部中止，内脏缺血，可致肝、肾等衰竭。故需给予PGE，产生动脉导管水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要脏器得到血液供应。矛盾处理：建议早期、小剂量使用PGE，并根据病人情况随时调整。,肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresia，PA）,PA/VSD,PA/IVS,治 疗 内科治疗：静脉滴注PGE保持动脉导管开放，维持 病人生命到外科手术。外科手术：根据病人具体情况采取不同手术治疗 根治手术 体肺循环分流手术,治疗矛盾与对策 1、PA依赖动脉导管开放时的氧气治疗矛盾 同前 2、

6、PGE应用保持动脉导管开放时的矛盾 同前,法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）,基本病变右室流出道梗阻室间隔缺损,治疗 内科治疗：缺氧发作的防治外科治疗：一期根治手术 体肺分流手术,治疗矛盾与对策 缺氧发作时解除右室流出道痉挛药物与呼吸抑制的矛盾矛盾认定：缺氧发作时严重酸中毒可使呼吸变慢变深，但需要吗啡或普奈洛尔等解除右室流出道痉挛，其副作用是呼吸抑制。矛盾分析：缺氧发作时应用这些药物目的是使右室流出道痉挛获得解除，低氧血症、酸中毒纠正，终止缺氧发作。即使有时可有呼吸抑制，可同时应用气管插管、人工呼吸。矛盾处理：应用上述这些药物时，应严密检测生命体征，一旦出现严重呼吸抑

7、制，即行抢救。,第二部分 新生儿心力衰竭治疗中的若干矛盾,1、新生儿易发生心衰的因素2、新生儿心力衰竭的病因 心血管疾病 非心血管疾病,新生儿心力衰竭诊断标准 存在可能引起心力衰竭的病因 提示心力衰竭体征 确诊心力衰竭体征 重症或晚期心力衰竭表现,治 疗病因治疗：纠正感染、控制心律失常、外科手术等一般处理：调节患儿机体状态，纠正水、电解质平衡洋地黄的应用：用法用量、药物中毒及处理,其他正性肌力药物（1）受体激动剂 多巴胺、多巴酚丁胺（2）磷酸二酯酶抑制剂 氨力农、米力农血管扩张剂（1）扩张静脉血管，有硝酸甘油、硝酸异山梨醇等；（2）扩张小动脉，松弛动脉血管床，减少心脏排血阻抗，增加心排量，有酚

8、妥拉明、硝苯吡啶等；（3）扩张动、静脉药物，有硝普钠等。血管紧张素转换酶抑制剂 卡托普利利尿剂,治疗矛盾与对策1、应用洋地黄与洋地黄中毒的矛盾矛盾认定：新生儿心衰时需应用洋地黄，但新生儿尤其早产儿容易发生洋地黄中毒。矛盾分析：新生尤其早产儿容易发生洋地黄中毒，特别是伴有缺氧缺血、心肌炎症及电解质紊乱时；另新生儿肾功能还未完善，增加洋地黄中毒可能。矛盾处理：（1）合理选择药物剂量；（2）维持肾功能，纠正及治疗影响肾功能的有害因素；（3）观察洋地黄过量或中毒的早期表现，及时停药，检测血清药物浓度，测血电解质，及时处理心律失常。,2、心力衰竭伴贫血与输血治疗的矛盾矛盾认定：心衰伴贫血时，输血增加心脏

9、负荷的可能。矛盾分析：新生儿心衰尤其合并左向右分流先心时，左室容量负荷增加，易引起心衰。如同时伴贫血，血红蛋白减少使血液粘稠度下降，肺阻力下降，致左向右分流更多，心脏负荷加重。对这类贫血给予输血，似乎增加了血容量，但可使血液粘稠度增加，肺血管阻力增加，肺动脉及右室压力随之增加，左右心室压差减少，左向右分流反而减少，左室容量负荷减少，有利于新生儿心衰的好转。矛盾处理：心衰病人伴有重度贫血时，应适当输血纠正贫血，最好采用成分输血，只用浓缩红细胞。,3、扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：心力衰竭时应用扩血管药物可减轻心脏负荷，但可能因负性肌力作用，降低心肌收缩力。矛盾分析：新生儿心衰时应用扩血管药物，可

10、降低心脏负荷、增加心排量，减轻心室壁张力，减少耗氧量，但具有一定负性肌力作用，可能影响心肌收缩力，尤其伴有心源性休克时，可能使有效血容量减少，加重休克。矛盾处理：需熟知扩血管药物其作用与副作用，从小剂量开始，逐渐加量。通常也和增加心肌收缩力药物联合应用，以减少副作用。,4、多巴胺与外周阻力增加的矛盾矛盾认定：多巴胺有正性肌力作用，但大剂量使用时有收缩外周血管、外周阻力增加，心排量反而下降。矛盾分析：新生儿心衰时可使用多巴胺小剂量（2-5ug/kg.min）具有正性肌力和扩张血管作用，可使心肌收缩力增加，外周阻力下降，心排量增加，尿量增加，有利于心功能的改善；但大剂量(10ug/kg.min)时外周血管收缩，阻力增加，心排出量反而降低，尿量也减少，心脏负荷加重。矛盾处理：建议从小剂量开始使用，可联合应用多巴酚丁胺增加正性肌力作用。密切观察，保持酸碱失衡，保持药物活性。,5、心力衰竭与抗心律失常药物治疗的矛盾矛盾认定：心衰容易诱发心律失常，严重者需要抗心律失常药物治疗，但抗心律失常药物本身可能加重心衰可能。矛盾分析：抗心律失常药物多有不同负性肌力作用，可降低心肌收缩力，导致心衰加重，抗心律失常效果下降，而可能导致更严重的心律失常。矛盾处理：应积极治疗心衰原发病因，消除心律失常诱因，改善心功能；同时严格抗心律失常药物用药指征。,谢谢,