《慢性白血病》PPT课件.ppt

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1、教学目标,慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征 慢粒、慢淋的临床表现,概述,慢性白血病,定义,慢粒,慢淋,慢性白血病 概述,系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生，并浸润到全身各个器官和组织。分为慢粒、慢淋、慢单,定义（chronic leukemia，CL）,慢性白血病 概述,概述,起病缓慢,自然病程一年以上（慢 性期、加速期、急变期），可缓 解或急变,临床症状轻于急性，脾肿大明显,WBC多100109/L，以幼稚和成熟 细胞为主,多见于成年人,起病缓慢,早期无症状,全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、体重减轻、进行性贫血,肝脾肿大:脾脏肿大，常为巨脾。肝脏中度 肿大,一般淋巴结不肿大,其它：胸骨压

2、痛，确诊后平均生存期为3年,慢性白血病 慢粒（chronic mylocytic leukemia，CML）,临床表现,按自然病程分为慢性期、加速期和急变期,WBC:显著增高(100-400)109/L,RBC:常减低,可出现幼红细胞,PLT:疾病早期正常或增多，后期减少,慢性白血病 慢粒,检验血象,粒细胞常90,有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚幼粒,形态大致正常,嗜酸及嗜碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一。NAP活性明显降低,淋巴和单核细胞受抑制,检验血象,CML血象NAP染色,CML血象,慢性白血病 慢粒,检验骨髓象,红系受抑制,粒红比例增高。巨核细 胞减少。,30-40患者出现骨纤,NAP

3、明显减低为慢粒的特征之一,骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系 增生为主(中晚幼粒细胞为主),慢性白血病 慢粒,检验骨髓象,慢性白血病 慢粒,检验骨髓象,慢性白血病 慢粒,80-90慢粒患者可见费城(Ph1)染色体(t22q-:9q+),Ph1为慢粒的标志性染色体,且不因治疗而消失；9q34易位至22q11形成特异性的BCR-ABL融合基因,检验染色体,慢性白血病 慢粒,检验染色体,费城(Ph1)染色体(t22q-：9q+),慢性白血病 慢粒,慢性白血病 慢粒,检验慢性期(具下列之中4项者可诊断),贫血或脾大 外周血白细胞30109/L,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(型+型)10%外周血淋巴细胞10

4、%骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中晚幼粒和杆状核细胞增多,原始细胞(型+型)10%NAP减低 Ph染色体阳性,CFU-GM培养及集落或集簇较正常明显增加,慢性白血病 慢粒,检验急性期(具下列之中2项者,考虑本期),不明原因的发热、贫血、出血加重，和/或骨痛 脾进行性肿大 非药物引起的血小板进行性减低或增高 原始细胞(型+型)在血和(或)骨髓中10%外周血嗜碱性粒细胞20%骨髓中有显著的胶原纤维增生 出现Ph以外的染色体异常 对传统的抗“慢性”药物治疗无效 CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集落的比值增高,慢性白血病 慢粒,检验急变期(具下列之中1项者可诊断为本期),原始细胞

5、(型+型)或原淋+幼淋在外周血和(或)骨髓中20%外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞30%骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞50%有髓外原始细胞浸润 此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇状或不生长,检验慢粒急变,CML急变血象,慢性白血病 慢粒,检验慢粒急变,CML急变骨髓象,慢性白血病 慢粒,CML急变骨髓象,检验慢粒急变,慢性白血病 慢粒,类白血病反应 鉴别诊断,慢性白血病 慢粒,典型病例,患者男性，42岁，因患感冒查血时发现白细胞数增高和脾大就诊。查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下1.5cm,1.血象：Hb 119g/L，WBC 59109/L，PLT 320 10

6、9/L。白细胞分类：原粒细胞2%，早幼粒细胞3%，中性中幼粒细胞24%，中性晚幼粒细胞24%，杆状核粒细胞17%，分叶核粒细胞10%，嗜酸性粒细胞8%，嗜碱性粒细胞12%，单核细胞7%，淋巴细胞2%，血小板易见，成熟红细胞形态大致正常。在分类过程中见到晚幼红细胞1个,慢性白血病 慢粒,典型病例,2.骨髓象：骨髓增生极度活跃，以粒系细胞增生为主，共达90%，其中原粒细胞1%，早幼粒细胞5%，中性中幼粒细胞20%，中性晚幼粒细胞21%，中性杆状核粒细胞14%，中性分叶核粒细胞10%，嗜酸性粒细胞9%，嗜碱性粒细胞10%，淋巴细胞8%，中幼红细胞2%。在1cm 1.5cm的骨髓片膜内见到有核细胞45

7、个，易见小巨核细胞,3.细胞化学染色：NAP染色阳性率“0”，积分值“0”,是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病,概述,多见于老人。病程较缓和,生存期平均4-6年,慢性白血病 慢淋,临床表现,全身淋巴结肿大,肝脾轻度肿大,易感染:免疫球蛋白减少所致,其它症状:低热、乏力、疲倦、纳差、消瘦、盗汗等,慢性白血病 慢淋,WBC:增高,常为(10-200)109/L,以成熟淋巴细胞为主,可见少量 的原幼淋,RBC和PLT:早期正常,后期减少。10-20患者可并发自免溶贫,检验血象,慢性白血病 慢淋,检验血象,慢性白血病 慢淋,检验血象,慢性白血病 慢淋,骨髓增生明显活跃或极度活跃,检

8、验骨髓象,淋巴细胞40,多为成熟淋巴 细胞,原淋5,红系和粒系相对减低,晚期巨核 细胞减少,慢性白血病 慢淋,检验骨髓象,慢性白血病 慢淋,慢性白血病 慢淋,检验诊断,临床表现,外周血中淋巴细胞持续增高3个月，骨髓中小淋巴细胞40%,免疫学标志,慢性白血病 慢淋,典型病例,患者男性，65岁，半年来渐感面色苍白，乏力，两下颌及双腋下有小硬块，不疼。心、肺阴性。双颌下、腋窝、腹股沟均可触及查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下2cm3cm淋巴结数个，质硬，无触痛，脾肋缘下1.5cm。,慢性白血病 慢淋,典型病例,2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，小淋巴细胞明显增多，达86%，粒红两系明显减少，

9、未见巨核细胞,3.细胞化学染色：淋巴细胞PAS染色阳性率80%，积分值258,1.血象：Hb 102g/L，WBC 52109/L，PLT 35 109/L。白细胞分类：中性杆状核粒细胞2%，中性分叶核粒细胞10%，小淋巴细胞88%。部分成熟红细胞轻度大小不均,慢性白血病,诊断,病史,临床表现,骨髓象,确诊,血象,慢性白血病的鉴别要点,特殊类型白血病,慢性中性粒细胞白血病,骨髓象,血象,特殊类型白血病,多毛细胞白血病,骨髓象,血象,成人T细胞白血病,特殊类型白血病,血片,痰液,皮肤,胸腔渗出物,复习思考题,1.慢粒和慢淋有哪些主要临床表现？,2.慢粒和慢淋血象和骨髓象有哪些主要特征？,3.名词解释：费城染色体、慢粒急变,