《巨幼细胞性贫血》PPT课件.ppt
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1、巨幼红细胞性贫血,巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia)又名大细胞性贫血。主要是缺乏VitB12或叶酸所致。主要特点:红细胞胞体大,MCHC正常,属大细胞正色素性贫血。粒细胞与血小板轻度减少,粒细胞核右移。建国初期北方农村较多见。近来发病数已明显下降。,发病机理(1),叶酸 5-甲基四氢叶酸 四氢叶酸 DNA RNA,吸收,VB12VitC,细胞增殖减慢,核RNA蓄积,甲基丙二酸 甲基丙二酰辅酶A VitB12 琥珀酰辅酶A 正常情况下VitB12增加叶酸利用率,影响核酸和蛋白质生成从而促进红细胞发育与成熟,发病机理(2),缺乏原因,VitB12 主要存在于动物食品,肌肉
2、,肝,肾,牛奶,牛奶多于母奶,羊奶。每日饮食中需要0.5g,一般新生儿有25g 的VB12储存在肝脏,生后一年内每日摄入0.1g即可维持造血。叶酸大量存在绿色植物中,酵母,肝,肾中含量较多,人奶,母奶也有。小儿每日需要2050g。,缺乏的原因,1.喂养不当:以奶粉或羊奶喂养,其叶酸摄入量低。单纯母乳喂养、乳母饮食中缺乏肉类食品。年长儿长期素食。2.吸收和利用障碍:慢性腹泻、局限性回肠炎等、肝病。3.药物:抗代谢性的抗癌药影响DNA合成,如6MP、MTX。4.需要量增加:婴儿期生长发育快。严重感染致VitB12、叶酸消耗增加,从而需要增多。,临床表现,叶酸缺乏发病47月;VitB12多于1岁以后
3、。1.皮肤呈苍黄,头发稀黄。2.消化系统症状:厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌面光滑。3.造血系统:肝脾一般呈轻度肿大。4.神经系统:表情呆滞、智力落后动作倒退、无泪少汗、少哭,少笑,重症出现不规则震颤VitB12缺乏出现神经系统症状。叶酸缺乏不出现神经系统症状。,实验室检查,血象:血细胞减少比血红蛋白减少明显。血涂片可见红细胞较大,中央淡染区不明显,染色稍深。MCV84fl,MCH正常,但MCHC在正常范围,Ret正常。Wbc稍低,粒细胞胞体大,核分叶过多。血小板稍低,形态较大。骨髓象:骨髓增生活跃,以红系增生为主,红系各期出现巨幼红细胞为特点。核染色质疏松,核发育落后于胞浆。红细胞成熟停滞,原幼红增加(不同于缺铁性贫血)。粒系、巨核系亦成巨幼样变。,诊断,1.病史:母亲饮食习惯、婴儿喂养史。2.症状:除一般贫血症状外,神经系统症状较特殊。3.血象、骨髓象:4.VitB12 75pmol/L 叶酸300 nmol/L,治疗,1.叶酸缺乏:叶酸15mg/日,连服34周2.VitB12缺乏:VB12100g/次 每周2次,肌注,24周3.改善饮食:乳母、年长儿纠正偏食及素食。患儿增加辅食。,再见,
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