《小儿血液系统》PPT课件.ppt
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1、,儿科学,PEDIATRICS,小 儿 贫 血,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,目录,中胚叶造血:,第3周开始,第6周减退;,开始在卵黄囊,之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,目录,造血部位:肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血:是胚胎中期主要造血部位;主要产生有核红细胞,少量粒细胞 和巨核 细胞;第58周开始,45月达高峰,6个月 后渐 退。,肝(脾)造血期,目录,第8周开始,红系为主,随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退,为终生造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血
2、,第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,目录,67周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,目录,胚胎第6周出现骨髓;胎儿4个月开始造血活动,成为胚胎期主要的造血器官;生后25周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,目录,生后造血,造血和血象特点,目录,骨髓造血:出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓,已执行造血功能;57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替;年长儿、成人限于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等)有红髓,其余 均为黄髓;黄髓有潜在造血功
3、能。,出生后造血,目录,疾病情况下才发生:婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等),可髓外(肝、脾、淋巴结)造血;外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。,骨髓外造血,目录,目录,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时 5.07.0 150220612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,血象特点,目录,生理性贫血的原因红细胞生成减少:生后自主呼吸血氧上升,RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低,网织红细胞减少。生理性溶血:胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速:血循环量增加。,目录,网织红
4、细胞数 3天内:0.040.06 7天后:0.02以下(约0.003)随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,目录,白细胞数与分类 白细胞数 出生(1520)109/L 612小时(2128)109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类:中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,目录,目录,血小板数 与成人相似(150250)109/L血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10%儿童 8%10%成人 6%8%,目录,血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白(胚胎12周时消失)Gower 1(22)Gower 2(22)Portlan
5、d(22)胎儿期和出生后血红蛋白 HbF(22)HbA(22)HbA2(22),目录,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10出生时 0.70 0.30 0.011 岁 0.052 岁 0.02成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,目录,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,世界卫生组织 6月 6岁110g/L6 14岁120g/L,*血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,目录,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,目
6、录,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,目录,贫血分类,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多,目录,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜 缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他:感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒 等,目录,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常
7、:遗传性球形红细胞 增多症 酶缺陷:G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病,目录,红细胞外在因素 免疫性:新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性:感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC,目录,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,目录,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 80 94 28 32 32 38大细胞 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38单纯小细胞 80 28 32 38小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均
8、容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,目录,贫血临床表现,一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,目录,非造血系统表现循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛 细血管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰;消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶 有舌炎,舌乳头萎缩;神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易 激动;免疫系统:免疫功能下降,易感染。,目录,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄:出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童
9、期 失血、再障、其他,目录,病程经过和伴随症状 起病快、病程短:急性溶血或急性出血;起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢 性失血;伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血感 染,神经症状,骨痛,肿 块,肝脾肿大等。,目录,喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血,目录,体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,目录,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织
10、红细胞判断溶血或造血功能,目录,营养性缺铁性贫血外周血涂片,目录,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,目录,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,目录,地中海贫血外周血涂片,目录,骨髓检查:对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性:增高(HS)降低(地贫)特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析,目录,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,目录,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml
11、/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植并发症的治疗,目录,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,目录,营养性缺铁性贫血,目录,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血;临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。,目录,贫血为公共卫生问题的分类(WHO)发生率 分类 40%高,目录,Prevalence of anemia in children 0 5 years old WHO region,1998,目录,铁的代
12、谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg,目录,分布 血红蛋白约64%,铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;肌红蛋白约3.2%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁。,目录,目录,铁的来源 食物(外源性铁)占摄入量的1/3 血红素(动物性食物):铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%25%母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%牛乳含铁0.05 mg/dl,吸收率4%非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%7.9%,目录,目录,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,目录,红细胞释放的铁(内源性
13、铁):占摄入量的2/3 衰老红细胞释放的铁全部再利用,目录,概念血清铁(serum iron,SI):与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS):SI/TIBC,目录,铁的吸收和运转 吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径:食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+;一
14、部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中;另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织;,目录,红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织。,目录,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。,影响铁吸收因素,目录,肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(TfR)调控;肠黏膜细胞生
15、存期46天,对肠黏膜铁暂时保存。,目录,体内铁充足或造血功能减退TfR合成,SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内,随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少 体内缺铁或造血增加TfR合成,SF 合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加,目录,铁的利用 合成血红蛋白:铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶(单胺氧化酶等)结合,目录,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用:Fe2+Fe3+Tf 需铁组织,铁的储存,目录,铁的排泄 极少排出,小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿:约2mg/(kgd)4月3岁:约1m
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