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1、典型病例回顾,病历简介,张,男性,64岁。2011年6月出现胸骨后疼痛,上消化道造影考虑食管占位性病变,胃镜活检病理诊断:食管中段中分化鳞癌。2011-08-15至2011-09-26对食管病灶行放射治疗,累积剂量DT 6000cGy/30F,期间行尼妥珠单抗200mg,静滴,1/w。,病历简介,2011年10月初,出现疲劳、乏力,无发热,后出现活动后喘憋,咳嗽,咳淡黄色粘痰。查体:双肺呼吸音低,双下肺闻及细湿啰音。胸部CT检查:双肺下叶大片云雾状阴影。临床诊断:放射性肺炎。,病历简介,给予大剂量激素冲击,加用抗生素预防感染,治疗1周,患者喘憋症状未见缓解。行痰涂片查找真菌,结果阴性;肺孢子虫
2、PCR检测,结果阳性。考虑:卡氏肺囊虫肺炎。2011年10月下旬起,给予磺胺甲噁唑片0.96g,口服,bid;一周后,加量至1.44g,口服,bid。患者喘憋症状缓解明显,一般状况逐渐恢复。目前仍在住院观察。,卡氏肺囊虫肺炎,概 述,卡肺囊虫肺炎,又称卡氏肺孢子虫肺炎,是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎,是条件性肺部感染性疾病。本病20 世纪50 年代前仅见于早产儿,营养不良婴儿,近10 余年来随着免疫抑制剂的应用,肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现,发病率明显上升。,疾病病因,卡氏肺孢子虫为单细胞生物,兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。包囊是重要的诊断形态
3、。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔,成熟包囊进入肺泡后破裂,发育为滋养体,寄生于肺泡上皮,包囊则多位于肺泡中央。,病理生理,肺孢子虫属低致病力寄生性原虫,健康宿主有抵御能力只形成隐性感染。细胞免疫受损是宿主最主要的易患因素,如婴幼儿营养不良,先天性免疫缺陷儿童,恶性肿瘤、器官移植或接受免疫抑制治疗及AIDS 患者。,病理生理,当T 细胞免疫功能抑制时,寄生于肺泡的肺孢子虫可大量繁殖,对上皮细胞造成直接的毒素性损害,引起I 型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间隔有浆细胞,单核细胞浸润,肺泡上皮增生,增厚,泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样渗出物。严重病例有广泛间质和肺泡性水肿。肺泡腔内充满炎性细胞,蛋白样渗
4、出物和虫体,阻碍气体交换,产生临床症状。,症状体征,1.流行性婴儿型(经典型)流行于育婴机构。起病缓慢,先有畏食、腹泻、低热,以后逐渐出现咳嗽,呼吸困难,症状呈进行性加重,未经治疗病死率为20%50%。2.儿童-成人型(现代型)起病较急,开始时干咳,迅速出现高热、气促、发绀,肺部体征甚少,可有肝脾肿大。从起病到诊断,典型的为12 周,接受大剂量激素治疗者,病程短促,可于48 天死亡。,症状体征,未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重,但肺部体征较少,多数患者肺部听诊无异常,部分病人可闻及散在湿啰音。几乎所有病人均有发热。此外,常见症状为呼吸加速、咳嗽、紫绀、三凹、鼻扇及腹泻。病程发展很快。
5、,症状体征,X线检查 可见双侧弥漫性颗粒状阴影,自肺门向周围伸展,呈毛玻璃样,伴支气管充气象,以后变成致密索条状,间杂有不规则片块状影。后期有持久的肺气肿,在肺周围部分更为明显。可伴纵隔气肿及气胸。,诊 断,本病诊断较困难,对高危人群结合临床表现和X 线检查可考虑诊断,再借助病原体检查以确诊,痰找病原体阳性率极低,支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%100%。BAL 可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高,但不易为病人接受,近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。,实验室检查,1.血液学检查 白细胞增高或正常,与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。乳酸脱氢酶常增加。2.血气和肺功能
6、动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。,实验室检查,3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液,经纤支镜肺活检做特异性的染色(如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori 大亚甲基四胺银(GMS)染色),查获含8 个囊内小体的包虫为确诊依据。,鉴别诊断,本病需与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎,ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别,但LIP多呈慢性,以咳及干罗音为主,有全身淋巴结增大及唾腺增大,可在肺活检标本中查出EBV-DNA1,而PCP不能查出。,治疗
7、措施,1.一般治疗 患者应卧床休息,增加营养;纠正水电解质紊乱;纠正缺氧;尽量减少免疫抑制剂的应用,但对严重弥 漫性变者,尤其是AIDS 患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg,6h 1 次,连用7 天。,治疗措施,2.病因治疗(1)磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异恶唑):是目前较为理想的治疗药物,初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg,磺胺甲恶唑(SMZ)每天100mg/kg,静脉注射或分4 次口服。病情严重者用静脉注射,710 天病情好转可改用口服,疗程至少14 天。副作用包括皮疹、转氨酶升高,中性粒细胞减少,血肌酐升高等。,治疗措施,2.病因治疗(2)喷他脒(Pentamidine):对肺孢子虫有致死作用,但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg,肌注,1 次/d,疗程14 天。初治有效率为70%,复治有效率为50%。缺点是毒副反应大,主要为肾毒性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。3.支持疗法包括肌注丙种球蛋白可以增强免疫力。,谢谢!,
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