《儿科血液系统》PPT课件.ppt
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1、儿 童 贫 血,中山医科大学李文益,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,中胚叶造血:,第3周开始,第6周减退;,开始在卵黄囊,之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,包括:肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血:是胚胎中期主要造血部位;主要产生有核红细胞,少量粒细胞 和巨核细胞;第58周开始,45月达高峰,6个月 后渐退,肝脾造血期
2、,第8周开始,红系为主,随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退,为终生造淋巴 细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血,第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,67周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴 干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋 巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,胚胎第6周出现骨髓;胎儿4个月开始造血活动,成为胚胎期主要的造血器官;生后25周成为儿童唯一的造血场所;,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,脴胎期造
3、血,骨髓造血:出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓,代偿潜力小;如需增加 造血,可出现髓外造血;57岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓;年长儿、成人限于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等)有红 髓,黄髓有潜在造血功能;,出生后造血,正常情况下极少骨髓外造血;婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等),可 髓外造血 肝、脾、淋巴结等恢复造血状态;外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞;,骨髓外造血,出生后造血,造血和血象特点,生后造血,脴胎期造血,血象特点,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓缩 2
4、3月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,生理性贫血的原因 红细胞生成减少:生后自主呼吸血氧上升,RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血 功能暂时性降低,网织红细胞减少;生理性溶血:胎儿红细胞寿命较短;生长发育迅速:血循环量增加;,网织红细胞数 3天内:0.040.06 7天后:0.02以下(约0.003)随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,白细胞数与分类 白细胞数 出生(1520)109/L 612小时(2128)109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类:中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,4-6天,1-
5、4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,血小板数 与成人相似(150250)109/L血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10%儿童 8%10%成人 6%8%,血红蛋白种类 6种肽链不同组合,有6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白(胚胎12周时消失)Gower 1(22)Gower 2(22)Portland(22)胎儿期和出生后血红蛋白 HbF(22)HbA(22)HbA2(22),血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0
6、.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L,*血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,贫血分类,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破
7、坏增加(溶血)红细胞丢失过多,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它:感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常:遗传性球形红细胞 增多症 酶缺陷:G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血、异常血红蛋白病,红细胞外在因素 免疫性:新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性:感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶
8、过敏、钩虫、月经过多,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 8094 2832 3238大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),粘膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血
9、管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰;消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎,舌乳头萎缩;神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染;,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄:出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短:急性溶血或急性出血;起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血 感 染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;,喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史(氯霉
10、素、磺胺等)家族史:遗传性贫血,体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,骨髓检查:对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性:增高(HS)降低(地贫)特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:SI
11、,SF,FEP(ZPP)基因分析,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植并发症的治疗,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,造血和血象特点,营养性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,贫血概述,造血和血象特点,营养性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,贫血概述,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血;临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗
12、有效为特征;婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。,贫血为公共卫生问题的分类(WHO)发生率 分类 40%高,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg,分布 血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,Plasma0.5mg(0.1%),Muscles&enzymes15 mg(4%
13、),BoneMarrow20 mg(5%),Red bloodCell(Hb)280 mg(75%),Liver+RE cells60 mg(15.9%),Intestine,Diet8mg/d,Urine,sweat,Skin etc,Faeces7.4 mg/d,Bile,Hb0.05 mg/d,Sloughed mucosalcell+GI bleeding,0.25mg/d,0.9mg/d,functional iron,贮存,自由铁池,铁的来源 食物血红素(动物性食物):铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%25%;母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05 mg/dl,
14、吸收率4%;非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%7.9%,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,红细胞释放的铁:衰老红细胞释放的铁全部再利用,概念 血清铁(serum iron,SI):与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合 的铁;未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力;,血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS):SI/TIBC,铁的吸收和
15、运转 吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径:食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+;一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin)保存在肠粘膜细胞中;另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织;,红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织;,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;,影响
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