ANCA相关性血管炎病例分析.ppt

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1、病例分析,遵义市第一人民医院2016-07-29,病史摘要,患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院。现病史：1月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒、发热，无咳脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸闷、心悸，院外输液治疗（头孢孟多酯等）2周后无明显好转，为求进一步治疗，就诊于我院，门诊以“肺部感染”收入我科。既往体健。查体：体温36.5，脉搏95次/分，呼吸22次/分，血压120/70mmHg,自动体位，安静面容，口唇无发绀，胸廓对称，双侧语颤对称，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸减低，未闻及湿性啰音及哮鸣音。心腹及神经

2、系统无阳性体征。,辅助检查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与2016-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；2、肝实质密度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，与2016-11-21胸部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸收缓慢。2、肝实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？2016.11.29 门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L.,辅助检查血常规:WBC 12.4109/L、N%86.9%

3、、RBC 3.031012/L、HGB 88g/L、PLT 406109/L。血离子：K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。肝功能示白蛋白 23.3g/LC反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后复查91.7mm/h）,胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两肺间质性病变。革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。动脉血气分析(FiO2 29%

4、)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg，PO2 85.6mmHg，HCO3-16.9mmol/L，SPO2 97%,结核抗体IgG阴性、肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见明显异常，正常心电图，尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。,诊断：1、社区获得性肺炎？2、右肺下叶结节原因：炎症？3、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙）4、低蛋白血症 5、骨质疏松？,鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病（多发性骨髓瘤及实体肿瘤）、结缔组织疾病,入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？,治疗：头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗，止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。进一步检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶

5、、妇科B超、肿瘤标记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。,头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温达38.2，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合头孢哌酮舒巴坦 2g 静滴q8h抗感染治疗，治疗后仍有发热。,进一步检查结果,常规检查：复查血常规：WBC 12.3109/L、N%86.5%、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L，hsCRP 93.45mg/L。ESR 89.5mm/h。血离子未见明显异常，肝功能示白蛋白 28.3g/L、肾功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE 106.6umol/L。大便常规及隐血未见异常

6、。结核相关检查：T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。真菌相关检查：真菌1，3-D葡聚糖检测176.4pg/ml(100）,肿瘤相关检查：MIBI亲肿瘤显像考虑良性病变。骨胳全身显像+脏器断层良性可能性大。乳腺钼靶未见肿物。肺癌肿标：未见明显异常。骨髓细胞检查：未见恶性肿瘤细胞。免疫球蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。免疫相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体1：10核周型ANCA 阳性，抗髓过氧化物酶抗体 阳性。,进一步检查结果,复查胸部及上腹部CT：1、双肺肺气肿伴两肺间质性病变，右肺下叶小结节影 2、心包及双侧胸腔少量积液 3、肝脏、左肾小囊肿，盆腔少量积液。鼻窦CT:双侧上颌窦炎症，纤

7、维喉镜：鼻腔有新生物（右），鼻中隔偏曲，鼻窦炎，活检：倾向于炎症性病变。石蜡：慢性炎症。,最终诊断：,1、ANCA相关性血管炎；2、电解质紊乱：低钾低钠低氯低钙低磷；3、低蛋白血症；4、骨质疏松；5、中度贫血；6、营养不良；7、肝囊肿；8、左肾小囊肿。,治疗方案：给予甲泼尼龙80mg 静滴，3天后换为40mg，10天后改为16mg口服，每天1次，用药期间给予抑酸、保护胃黏膜治疗，患者有输血指针，输入去白细胞悬浮红细胞 2U,予以输免疫球蛋白提高免疫力，输入白蛋白纠正低蛋白血症。,激素治疗8天后患者咳嗽、咳痰症状明显缓解，患者血压达160/76mmHg,考虑与使用激素有关，予以硝苯地平缓释片对症

8、治疗。复查血常规：WBC 11109/L、N%78.9%、HGB 100g/L、PLT 314109/L、hsCRP 17.98mg/L。肝功能示白蛋白37g/L,肾功能示BUN 18mmol/L(3.2-7.1)、CRE 155.4umol/L(44-97)。血离子、空腹血糖、心肌酶谱未见明显异常。,复查胸部CT:1、两侧少量胸腔积液；2、两肺肺气肿、间质性病变和少量纤维化病变；3、纵隔淋巴结钙化，主动脉硬化；4、心脏轻度增加，心包少量积液；5、肝脏多发囊肿。,肉芽肿性多血管炎（GPA）,原称为韦格纳肉芽肿（WG）是一种病因未明的，坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上

9、下呼吸道及肾最常受累。GPA在临床上并不少见。发病率为每年0.4/10万，任何年龄均可发生，30-50岁多见，男女比例1.6：1，。早期病变有时只局限与上呼吸道每一局部，常易误诊。组织病理：鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和（或）血管炎。血管炎类型可多种多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及周围组织。肾活检示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。,临床表现,（一）早期表现为全身非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。（二）特异性表现,上呼吸道：70%以上患者以上呼吸道最先受累。表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部

10、疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或者软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常导致气管狭窄。,肺：肺病变见于70%-80%的患者，可至咳嗽胸闷、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。,肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。,其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者眼球突出；2、可

11、因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；,3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中约25%-50%的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。,早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。1990年美国风湿病学院(ACR)WG分类诊断标准1鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2胸片异常:胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型4病理：动脉壁、动脉周围或血

12、管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断为GPA.,诊断：,治疗及预后：,对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，维持至病情缓解。,对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等

13、。因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。,激素治疗的不良反应,1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝2、诱发或者加重感染。3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。,激素治疗的不良反应,5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。6、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。7、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。,谢谢！,