泌尿系统考点分析.ppt
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1、内科学,第4章 泌尿系统,第1单元尿液检查,一、血尿1概念 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,镜下血尿是指新鲜尿液离心后(每 分钟1500转,5min)沉渣每高倍视野红细胞3个(2006);Addis记数1h尿红细胞计数超过10万,或12h计数超过50万。肉眼血尿是指尿外观呈洗肉水样、血样或有血凝块。一般来说1L尿含1ml血即呈现肉眼血尿。血尿应先与红色尿(血红蛋白尿、肌红蛋白尿、药物致红色尿等)及假性血尿(如:月经污染尿)相鉴别。2引起血尿的常见原因(1)全身性疾病:血液病、感染性疾病、心血管疾病、结缔组织疾病、药物(环磷酰胺、水杨酸、磺胺、抗凝药、吲哚美辛)等。(2)尿路邻近器官疾病:急性阑尾炎
2、、急或慢性盆腔炎、结肠或直肠憩室炎症、恶性肿瘤以及其他疾病侵及或刺激尿路时。(3)肾及尿路疾病:各型肾炎、肾基底膜病、肾盂肾炎、多囊肾、肾下垂、泌尿系结石、结核、肿瘤以及血管病变等。3肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别(2003)(1)显微镜观察新鲜尿沉渣、尿红细胞形态:变形红细胞血尿为肾小球源性(2007),均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性。(2)也可用微量容积分析仪检测尿红细胞和红细胞分布曲线来区分:肾小球源性血尿呈非对称性曲线,其峰值血细胞比容小于静脉红细胞分布曲线的血细胞比容峰值;非肾小球源性血尿呈对称性曲线,其峰值的血细胞比容大于静脉红细胞分布曲线的血细胞比容峰值;混合性血尿同时具
3、备以上两种曲线的特征,呈双峰。二、蛋白尿1概念 成人尿蛋白量超过150mgd称为蛋白尿(2000),若每日尿蛋白超过35g173m2(体表面积)或50mgkg(体重),称为大量蛋白尿。临床上可分为生理性蛋白尿及病理性蛋白尿,前者包括体位性(少数男性青年于站立或脊柱前凸位时发生)和功能性(运动、发热、寒冷等导致)蛋白尿。后者指由器质性疾病引起的蛋白尿。同时要注意除外尿液中混有血、脓或阴道分泌物等导致的所谓“假性蛋白尿”。2分类(2006、2007)根据蛋白尿的发生机制,一般可分为下列5类。(1)肾小球性蛋自尿(2002):最常见,多是由肾小球滤过膜损伤,导致通透性改变及负电荷丧失。一般以分子量较
4、小的白蛋白为主,若滤过膜损伤严重,则球蛋白及其他大分子蛋白漏出也增多。(2)肾小管性蛋白尿:当肾小管疾病时,蛋白质重吸收障碍,小分子蛋白质(微球蛋白、溶菌酶、核糖核酸酶等)于尿中排出。蛋白尿总量一般不超过2gd。(3)溢出性蛋白尿(2001、2004):血内小分子蛋白(本周蛋白即凝溶蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等)浓度过高时,上述滤液中浓度超过肾吸收阈值,可从尿中排出,见于多发性骨髓瘤、血管内溶血性疾病等。(4)分泌性蛋白尿:主要为尿中IgA和TammHorsfall糖蛋白排泄增多,见于肾小管间质疾病。(5)组织性蛋白尿:因组织遭受破坏后而释出胞质中各种酶及蛋白质,在肾小球滤液中浓度超过肾小管吸收
5、阈值,而自尿中排出。,三、管型尿1概念管型是由于蛋白质在肾小管内凝固,其形成与尿蛋白的性质、浓度、尿液酸碱度有关。管型尿不一定代表肾小球疾病,尤其在发热及运动后出现少量透明及颗粒管型。若12h尿沉渣计数管型超过5000个,或镜检时易见到透明管型(1个低倍视野)或见到其他管型,称为管型尿。2分类(2000、2002、2004、2006)管型尿的分类有透明管型、颗粒管型、红细胞管型、白细胞管型、上皮细胞管型、慢性肾衰管型、脂肪管型等。管型的分类及相应疾病的对应关系如下:透明管型正常人偶见,剧烈运动后、肾病时增加。颗粒管型各种肾炎、肾病。红细胞管型急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎。白细胞管型急性肾盂
6、肾炎、急性间质性肾炎。上皮细胞管型急性肾小管坏死。慢性肾衰管型慢性肾衰竭。脂肪管型微小、病变肾病综合征。历年考点串讲20002009年共考15题,其中血尿3题,蛋白尿7题,管型尿5题。主要为A1、A2型题尿液检查的出题重点在蛋白尿和管型尿的分类,题量较大,要重点掌握。其次是血尿和蛋白尿的概念,以及血尿的鉴别。尿液检每年必考,题量在12题。常考的细节有:1血尿包括镜下血尿和肉良血尿,镜下血尿是指新鲜尿液离心后沉渣每高倍视野红细胞3个。2区别血尿与血红蛋白尿的主要方法是做尿沉渣镜检。3对鉴别是否肾小球源性血尿最有意义的是变形红细胞血尿。4健康成人24h尿中排出蛋白总量为100150mg。5选择性蛋
7、白尿的特点是以白蛋白为主。6根据蛋白尿的发生机制,尿蛋白可分为五类,即肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿、分泌性蛋白尿和组织性蛋白尿。7 肾小球性蛋白尿由于滤过膜破坏程度不同可分为选择性和非选择性蛋白尿。8分泌性蛋白尿主要为尿中IgA排泄增多。9急性肾小球肾炎可见红细胞管型,急性肾盂肾炎可见白细胞管型。10典型病例:男性,70岁,发现大量蛋白尿2周入院。入院后查本周蛋白尿阳性。为明确诊断,检查意义最大的是血清蛋白电泳。,第2单元 肾小球疾病,一、概述1发病机制 多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病(2003)。一般认为,免疫机制是肾小球疾病的始发机制,在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机
8、制参与。(1)免疫反应:体液免疫:循环免疫复合物(CC)沉积;原位免疫复合物形成。细胞免疫:可否直接诱发肾炎,一直尚有某些不同看法。(2)炎症反应:始发的免疫反应必须引起炎症反应才能导致肾小球损伤,出现临床症状。炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类。(3)非免疫机制的作用:如剩余的健存肾单位产生的血流动力学改变,促进肾小球硬化。大量蛋白尿、高脂血症可作为一个独立的致病因素加重肾小球损伤。2原发性肾小球疾病的临床病理分类(1)临床分类:分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征和隐匿性肾小球肾炎五型。(2)病理分型(2002、2004、2006):轻微病变性肾小球肾炎
9、。局灶性节段性病变。弥漫性肾小球肾炎:a膜性肾病。b增生性肾炎:系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎。c硬化性肾小球肾炎。未分类的肾小球肾炎。二、急性肾小球肾炎1病因因溶血性链球菌(A组12型等)“致肾炎菌株”感染所致常见,常为上呼吸道感染(多见于扁桃体炎)或皮肤感染(多为脓疱疮)。链球菌胞浆或分泌蛋白的某些成分可能为主要致病抗原,通过循环免疫复合物或原位免疫复合物形成,诱发免疫炎症反应导致肾脏病变。病理主要表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。2临床表现(2002、2006)多见于儿童,男女发病率约2:1。前驱感染
10、后13周(平均10d左右)起病。本病起病较急,病情轻重不一。本病大多预后良好。(1)尿异常:几乎全部病人均有肾小球源性血尿(2002),约40病人可有肉眼血尿,可伴有轻、中度蛋白尿,少数病人(20病人)可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外,早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多,并可有颗粒管型和红细胞管型等。(2)水肿:80以上病人有水肿,多由于肾小球滤过率下降所致,典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿。严重者可致心力衰竭。(3)高血压:约80病人出现一过性轻、中度高血压,利尿后血压可逐渐恢复正常。少数病人可出现严重高血压,甚至高血压脑病。(4)肾功能异常:起病早期可因肾小球滤
11、过率下降、钠水潴留而尿量减少,少数病人甚至少尿(400mld)肾小球功能可一过性受损,呈轻度氮质血症。仅有极少数病人可表现为急性肾衰竭。5)免疫学检查异常:起病初期血清补体C3及总补体下降,于48周渐恢复正常。病人血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高,部分病人循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。3诊断及鉴别诊断(2000、2001、2002、2005),(1)诊断:链球菌感染后13周发生血尿、蛋白尿、水肿、高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴有血清补体C3下降,病情于发病8周内可逐渐减轻甚至完全恢复正常者,即可临床诊断为急性肾炎。(2)鉴别诊断:以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病,
12、包括:a其他病原感染后急性肾炎:常见于多种病毒感染极期或感染后35d,多数临床表现较轻,血清补体不降低,水肿和高血压少见,肾功能一般正常,临床过程自限。b系膜毛细血管性肾小球肾炎:常伴肾病综合征,病变持续进展无自愈倾向。5070病人有持续性低补体血症,8周内不恢复。c系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎):部分有前驱感染者可呈急性肾炎综合征。但血清C3正常,病情无自愈倾向。IgA肾病病人疾病潜伏期短(感染后数小时至数天即出现肉眼血尿),部分病例血清IgA升高。急进性肾小球肾炎。全身系统性疾病肾脏受累:系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等。4治疗(2001、2004、2
13、005、2008)本病治疗以休息及对症为主。(1)一般治疗:急性期应卧床休息,待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入,以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。(2)治疗感染灶:反复发作的慢性扁桃体炎可考虑做扁桃体摘除,手术时机以肾炎病情稳定、无临床症状及体征、尿蛋白少于()、尿沉渣红细胞10个高倍视野、且扁桃体无急性炎症为宜,手术前后需应用青霉素2周。(3)对症治疗:包括利尿消肿、降血压,预防心脑合并症的发生。通常利尿治疗有效。利尿后高血压控制仍不满意时,可加用降压药物。(4)透析治疗:发生急性肾
14、衰竭而有透析指征时,应及时给予透析治疗以帮助病人度过急性期。一般不需要长期维持透析。(5)中医药治疗。三、急进性肾小球肾炎1概念 急进性肾炎(RPGN)指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤进展,短期内到达尿毒症的一组临床综合征。2常见病因及分型RPGN病因多样。可分为原发性和继发性RPGN。(1)原发性:RPGN分为三种类型(2007)。型:又称抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,由于抗肾小球基底膜抗体与抗肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病;免疫病理为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积,约占RPGN的20。型:又称免疫复合物型,因肾小球内循环
15、免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病;免疫病理为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁,光学显微镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,约占RPGN的40。型:为非免疫复合物型,在免疫病理上为微量或无免疫复合物,而光学显微镜下可见肾小球节段性纤维素样坏死,该型约占RPGN的40,而且其中约80为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。(2)继发性:主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性肾小球疾病。注意RPGN 型中约30可同时ANCA阳性。我国ANCA阳性的RPGN中pANCA多于CANCA,其特异性靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)。,3诊断与鉴别诊断(
16、1)诊断依据(2001、2004、2006):有急性肾炎综合征表现;出现肾功能急剧恶化;有免疫学改变证据(免疫复合物阳性、补体下降、抗基膜或抗粒细胞胞浆抗体阳性等);肾活检:病理改变特征为新月体性肾炎,我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50以上)形成;除外系统性疾病。(2)引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病。急性肾小管坏死:常有明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因,临床上以肾小管损害为主,无急性肾炎综合征表现。急性过敏性间质性肾炎:常有明确的用药史及药物过敏史,多有肾小管和肾间质损害的表现,血和尿嗜酸性粒细胞增加等。肾活检可明确
17、诊断。梗阻性肾病:常突发或急骤出现无尿,但无急性肾炎综合征表现,B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻的存在。(3)引起急进性肾小球肾炎的其他肾小球疾病。继发性急进性肾炎:肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎和过敏性紫癜性肾炎均可引起新月体性肾炎,依据系统受累的特异临床表现和实验室检查。原发性肾小球疾病:如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎和重症系膜毛细血管性肾小球肾炎,常需肾活检协助诊断。4治疗(2006、2007)及时肾活检确定诊断及免疫病理分型,及时治疗与预后相关。(1)血浆置换:每次用新鲜血浆或5白蛋白置换病人血浆24L,每日或隔日1次,直至血清抗体或免疫复合物阴转,病情好转。血浆置换是
18、型RPGN的首选治疗方法。ANCA相关的RPGN型伴肺出血亦适宜。(2)强化免疫抑制治疗:最常用甲泼尼龙冲击伴CTX疗法,甲泼尼龙静脉滴注,每天或隔日1次,34次为1个疗程。必要时可再用12个疗程。继而应用口服泼尼松并于数周后逐渐减量。环磷酰胺口服,或静脉冲击,总量8g左右。对、型效果较为肯定。(3)替代治疗:及时透析,病情静止半年后可考虑做肾移植。(4)对症处理:治疗钠水潴留、高血压、感染等。四、慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎是指以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床表现(2007),起病方式不同,病情迁延,缓慢进展,终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。在我国慢性肾小球肾炎是引起慢性肾衰竭最
19、常见的病因。起始因素多为免疫介导炎症,非免疫非炎症因素也占重要地位。1临床表现 早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差,水肿可有可无多为眼睑、颜面和(或)下肢轻、中度可凹性水肿。检查多为轻度尿检异常,蛋白尿多为1 3gd;尿沉渣镜检可见红细胞增多、管型;血压可正常或轻度升高;可有不同程度肾功能减退,但在血压控制不理想、感染、劳累、脱水、妊娠或使用肾毒性药物的情况下可急剧恶化。2诊断与鉴别诊断(2003、2004)(1)诊断依据:尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压史达1年以上,无论有无肾功能损害;排除继发性肾小球肾炎和遗传性肾炎。(2)鉴别诊断:其他原发性肾小球疾病:隐匿性肾小球肾
20、炎;感染后急性肾炎。继发性肾小球肾炎:如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎,均有相应的系统表现及特异性实验室检查。Alport综合征:常起病于青少年,患者有眼(球形晶状体等)、耳(神经性耳聋)、肾异常,并有阳性家族史(多为性连锁显性遗传)。原发性高血压肾损害:先有较长期高血压,其后出现肾损害,临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早,尿改变轻微,常有高血压的其他靶器官(心、脑)并发症。3治疗(2001、2002、2007)治疗目标:防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状,防治并发症。(1)一般治疗;休息,监测尿量和体重等。(2)积极控制高血压,缓慢降压至理想水
21、平:蛋白尿lgd,血压控制在12575mmHg以下;尿蛋白1 gd,血压控制在13080mmHg以下。选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。低盐饮食(3gd),对容量依赖性高血压者可选用噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪等)。对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶抑制药。其他降压药包括钙通道阻滞药、受体阻滞药等。对于顽固性高血压可选用不同类型降压药联合应用。(3)低蛋白低磷饮食:控制食物中蛋白(每日0608gkg)及磷入量(600mgd)。(4)应用抗血小板药:如双嘧达莫(300400mgd)、阿司匹林(75 300mgd)等。(5)避免加重肾脏损害的因素:如感染、劳累、妊娠及肾毒性药物(如
22、氨基糖苷类抗生素等),应避免。五、肾病综合征1诊断标准(2003、2004、20062008)尿蛋白定量超过35gd;血浆白蛋白低于30gL;水肿;高脂血症。其中、两项为诊断所必需。2继发性肾病综合征的常见原因及其特点(1)系统性红斑狼疮:好发于青、中年女性,伴不同程度的多系统受损表现,如发热、皮疹、关节炎、多发性浆膜炎、脱发、口腔溃疡等。血清免疫学检查可有多种异常,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性,血清补体降低。(2)过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛、腹痛及黑粪,多在皮疹出现14周出现血尿和(或)蛋白尿。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。(3)糖尿病肾
23、病:好发于中老年(2008),肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。从微量的白蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于诊断。(4)肾淀粉样变性:是全身多器官受累的一部分,好发于中老年。原发者主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经;继发者常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈肾病综合征。需肾活检确诊。(5)骨髓瘤性肾病:一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。好发于中老年,男性多见。患者可有骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生。(6)乙肝病毒相
24、关肾炎:可发生在任何年龄。乙型肝炎病人同时有肾炎表现,检查肾有乙型肝炎病毒抗原免疫复合物沉积者可确诊。3糖皮质激素的应用(2000、2001、2004、2007)(1)作用机制。糖皮质激素通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。,(2)使用原则和方案。起始足量:常用药物为泼尼松1 mg(kg d),常用量为每日4060mg,清晨顿服,连用812周;缓慢减药:足量治疗后每12周减原用量的10,当减至20mgd时症状易反复,应更加缓慢减量;长期维持:最后以最小有效剂量(10mgd)作为维持量,再服半年至1年或更长。
25、根据患者对糖皮质激素的反应,可将其分为“激素敏感型”(用药8周内肾病综合征缓解)、“激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)3类。(3)皮质激素的副作用。长期应用激素的病人易发生感染、药物性糖尿、骨质疏松(偶有股骨头无菌性缺血性坏死)、肥胖、高血压等,应密切观察,及早发现,及时处理。4其他治疗(2001、2007)(1)免疫抑制药。肾病综合征常用免疫抑制药除糖皮质激素外,还有细胞毒药物:主要用于“激素依赖型”“激素抵抗型”病人,配合激素治疗。环磷酰胺是最常用的细胞毒药物,总量68g,不良反应主要有骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、胃肠道不良反应、出血性膀胱炎。环孢素
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