泌尿生殖系统畸形.ppt
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1、,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 泌尿外科 顾民,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形泌尿、男生殖系统先天畸形 人体最常见的畸形原因:遗传性:受精卵或生殖细胞中遗传物质变化 获得性:药物或毒素对泌尿生殖系统的影响,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形人类的肾在胚胎发生时经过 原肾(pronephros)暂时的器官连续过程 中肾(mesonephros)后肾(metanephros),南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形人胚第5周时,在中肾管的尾侧,向泄殖腔开口处附近长出输尿管芽(
2、ureteric bud)伸入后肾组织内顶端膨大成为肾盂、主干为输尿管 肾盂顶端长出2-4条分支管 扩展为肾大盏 大盏顶端再长出许多分支管 710肾小盏反复分支的小管 集合小管 集合小管汇集凸向肾小盏 肾乳头肾单位:后肾组织的部分间质 膨大的集合小管 次级集合小管,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 在胚胎47周时,泄殖腔(cloaca)被尿直肠隔(urorectal septum)分隔为肛直肠管(anorectal canal)和生殖窦(urogenital sinus),使原来在泄殖腔开口的中肾管,改在尿生殖窦开口。中肾管自输尿管开口以下的一段,扩展并入尿生殖窦后壁,使输尿管与上段
3、中肾管分别在尿生殖窦后壁开口。左右输尿管开口的位置,逐渐向两侧外上方移动,在左右输尿管开口与左右中肾管开口之间,形成三角区域,即膀胱三角和尿道上端后壁部分。中肾管 输精管(男性)退化(女性),南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形尿生殖窦,自头侧向足侧分为三部分:膀胱部,以后发育成为膀胱;骨盆部,男性以后成为尿道的前列腺部和膜部,女性以后则成为尿道的大部分;初阴部,又称真尿生殖窦,其尾侧有尿生殖膜与外界 相隔。男性,这部分发育成为尿道的阴茎部 女性小部 分发育成为尿道下段,大部分则 扩展为前庭。男性尿道的阴茎头部(舟状窝)则来自表面的外胚层,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 在男
4、性胚胎第7周,生殖腺开始具有睾丸的特性。3个月左右,一条纤维肌性带(睾丸引带)从睾丸下极经过腹前壁正在发育的肌层下移;第7个月时,睾丸下降至耻骨缘前方;第8个月时终止于阴囊隆起的皮下组织内。随着睾丸的下降,与之相连的输精管、血管:神经也一起下降,并由间充质分化来的结缔组织及肌纤维包裹,构成精索。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形肾和输尿管的先天性畸形肾缺如和肾发育不良 因生长障碍引起不发育或发育不充分,可造成病侧肾缺如(renal agenesis)或肾发育不良。后者肾体积很小,分泌量极少。在出生婴儿中,双侧肾缺如占0.31000,常于出生后不久死亡;单侧肾缺如占11000,其中50
5、伴有同侧输尿管缺如。单侧肾缺如可无明显临床症状,多在体检时偶然发现。肾发育不良可有腰痛和高血压症状,排泄性尿路造影显示患侧肾盂狭小,显影模糊,应与肾动脉病变和慢性肾炎所致的肾萎缩鉴别。需切除一侧肾时,应查清对侧肾情况,避免孤立肾被切除或存留对侧发育不全的肾,术后引起尿毒症。肾发育不良可伴有高血压,但对侧肾功能良好,切除病肾后,血压可恢复正常。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 异位肾 在胚胎发育中,原先在骨盆内的肾,未能到腰部,形成异位肾(ectopic kidney)。异位肾单侧居多,大多发育较差,输尿管较短,常伴有旋转不良。少数异位肾横过中线移位至对侧,称交叉异位肾。异位肾肾功能
6、可正常,亦可无任何症状,但当伴有炎症、梗阻、和肿瘤时,可出现局部疼痛、尿频、脓尿等症状。由于其位置的异常,往往容易引起误诊。异位的肾可引起所在部位的压迫症状。B超和排泄性静脉肾盂造影可以明确异位肾的部位。异位肾如无明显临床症状,或压迫症状不明显,可不作特殊处理;如并发感染,可以使用抗生素;如并发重度肾积水或积脓时,则需手术治疗。复位往往有困难,而需将病肾切除。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 蹄铁形肾又称马蹄肾(horseshoe kidney)是融合肾畸形中最常见的一种。由于左右输尿管芽的内侧分支 互相融合,使所诱导的左右肾 的下极互相融合,成为一个马 蹄形的肾。病肾大都发育较差
7、,伴有旋转不良,肾盂位于肾的 前方,输尿管跨过两肾间的峡 部,肾血管则有较大的差异。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 由于输尿管被推挤引起尿流不畅,易发生肾盂积水,并继发感染、结石。若峡部压迫腹腔神经丛,可引起腹痛、腰痛和消化道症状。腹部体检有时可扪及马蹄肾的峡部,尿路造影显示两侧下组肾盏向内靠拢,肾盂有对称性旋转不良。一般可根据病情作对症处理,只有在症状严重或存在合并症时,才酌情施行峡部切断术、输尿管松解术等。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形囊性肾病变 囊性肾病变(cystic kidney disease)是人体最多见的囊性疾病,主要分遗传性和非遗传性两大类。遗传性
8、疾病以多囊肾(polycystic kidney)多见。非遗传性疾病则以单纯性肾囊肿(simple cyst of kidney)为多见。后者占囊性肾疾病的70左右。寄生虫性的如肾包囊虫症髓质海绵肾(medullary sponge kidney)、多房性肾囊。(multicystic kidney)、肾多房性囊肿(multilocular cyst of kidney)等。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 单纯性肾囊肿 为非遗传性疾病,极少数为遗传病。有可能是常染色体显性遗传。一般无明显临床症状,常偶然被发现。当肾囊肿生长至一定大小、有囊内出血、继发感染、或压迫邻近肾实质时才引起
9、症状。常见症状是侧腹部或背部疼痛及镜下血尿。B超为首选检查。典型表现是病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚。继发感染时,囊壁增厚,病变区有细回声。伴血性液体时,回声增强。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕有恶变的可能。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 在B超检查不能确定时,CT能明确诊断。单纯性肾囊肿的CT特征是壁薄、光滑、边缘整齐、圆形或卵圆形均质肿块。增强扫描,囊肿内无强化,MRI能确定囊肿内液体的性质。囊肿直径4cm,且没有明显的临床症状,可暂不处理,定期随访。当囊肿较大时,会压迫肾实质,引起肾实质萎缩破坏,多需处理。穿刺抽吸和硬化剂注射复发率高。可采取经腰部切切口
10、开放手术和经腹腔或腹膜后腹腔镜手术,切除部分囊肿壁,减压治疗。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 多囊肾 在胚胎发育过程中,肾小管和集合管联接不良,分泌的尿液排出受阻,肾小管形成潴留性囊肿,形成多囊肾。绝大多数为双侧性,病肾的实质和表面,布满大小不等含有浅黄色液体的囊泡,使肾明显扩大。多囊肾有家族性,分婴儿型和成人型。婴儿型为常染色体隐性遗传(autosomol recessive polycystic kidney disease,RPK),基因定位于6号染色体,常伴有肝、脾或胰腺囊肿。成人型为常染色体显性遗传(autosomol dominant polycystic kidne
11、y disease,DPK),基因定位于16号和4号染色体。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 婴儿型多早期夭折,成人型早期无任何症状,大多在40岁左右才出现病状。因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾对肾血管的牵拉,可引起一侧或双侧肾区痛。镜下或肉眼全程血尿常见,且可相当严重,其原因尚不明了。病人可自行发现有一腹部肿块。感染和肾结石是多囊肾的常见并发症。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。病变发展到晚期,肾功能严重受损。当肾功能失去代偿进入慢性肾功能衰竭阶段,出现头痛、乏力、恶心、呕吐、体重下降等症状,预后多不佳,常终因尿毒症而死亡。高血压也是常见症状,与肾缺血和肾素一血管紧张素一醛固酮系
12、统激活有关。体格检查可扪及一侧和双侧增大的肾,表面不光滑。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 血肌酐可呈进行性升高。尿路造影可见双侧肾影明显增大,各肾盏挤压变为狭长,末端呈新月状或不规则扩大,肾功能不良者可有显影延迟或不显影。B超、CT能发现肾实质内有多个大小不等的囊性病变。对肾功能正常的早期病人,应严密观察,低蛋白饮食,多饮水,避免作剧烈运动。合并有尿路感染者,使用抗生素可延缓肾功能的进一步损伤。采用手术切除肾表面及深层的囊壁,减轻囊肿对肾实质的压迫,有助于延缓肾功能减退。对晚期出现肾功能衰竭的病人,应行血液透析或肾移植术;对合并严重高血压或感染的病人,肾移植前宜切除两侧多囊肾。未
13、进行血透析或肾移植的成人多囊肾病人,预后较差,多在确诊后510年内死亡。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 重复肾盂和输尿管 自中肾管发生输尿管芽的上方,另生出 一副输尿管芽,其上端也进入生肾组 织,即形成重复肾盂和输尿管。在发育 过程中,正常输尿管芽逐渐与中肾管分 开而移向外上方,使输尿管开口于膀胱 三角区。如两个输尿管芽距离较远,副 输尿管芽可被中肾管带引至下内方,达 膀胱以外,使重复输尿管在男性开口于 后尿道前列腺部或三角区;女性则开口 于阴道前庭或位于外括约肌远侧的尿道 中,因而会出现尿失禁现象。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 双输尿管互相交叉,绕向后面的重复输
14、尿管易受压。导致积水或继发感染。少数病例输尿管部分重复,在中段合并成一根输尿管进入膀胱。重复肾盂和输尿管往往在尿路造影或膀胱镜检时偶然发现。女性病人的重复输尿管伴有异位开口,表现除正常排尿外,兼有尿失禁样症状。将美蓝液注入膀胱,如漏出尿液不带蓝色,便证明输尿管开口位于膀胱外。对于临床症状不典型病人,可不作特殊治疗。合并有梗阻性积水、重度感染或女性异位开口,应将肾重复部分切除,并将其所属输尿管尽量低位切断。若重复肾功能尚好,肾积水和感染不显著,可将异位开口的重复输尿管移植到膀胱。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形肾盂输尿管交界处狭窄(ureteropelvic junction str
15、icture,UPJ stricture)是小儿及青少年肾积水常见的病因,多见于男性,左侧多见,双侧者约占1015。同一个家庭中可同时出现多个类似病例,但无明显的遗传倾向。常见原因有:输尿管上段狭窄,可能源于胚胎期分化不全;异位血管或肾下极血管的压迫;肾、输尿管的纤维索条引起压迫、扭曲;肾盂、输尿管交界处有大量胶原纤维介于肌细胞之间,使肌细胞互相分离,不能传递来自肾盂肾盏近侧部位起搏细胞(pacemaker cell)的电活动,影响输尿管的蠕动,进而影响肾盂的排泄;高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角。,南京医科大学第一附属医院,泌尿生殖系统畸形 UPJ梗阻的临床表现因年龄而异,婴儿以腹部肿
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