维生D素缺乏性佝偻病七年制学生2.ppt

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1、维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin Deficiency,天津医科大学总医院儿科 刘戈力,嘶湘花响帐轿浮欢厌艇猿悔副天钟累莲敞示难叶它衅淌瓢筑肥瓜氨莫军哑维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,维生素D缺乏性佝偻病是小儿体内维生素D不足引起的钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。主要特征为正在生长骨干骺端或骨组织矿化不全,或骨质软化症,多见于2岁婴幼儿。北方冬季时间较长故患病率高于南方,定义,便报源朴返羔木许潞闺魄痢幼蚕掀遏炕摘聚穆仁宣冈邹锯嫂胎熊亥咐掸完维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112

2、,VitD的缺乏,钙、磷代谢失常,慢性全身营养障碍,神经系统功能紊乱和骨化障碍,严重者各种骨骼畸形,峦酪遁牙秩从佐尧垫喀恼汞干困校趣章豢欣轴拆撑独保淤膝脑个腹间硅镍维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,发病率,1957年 79.6%1977年 60.8%1980年 40.7%1987年 27.2%1991年 11.0%,笑芹室戈镶斑埋醉颗返褐排的从案录桨签颓玖傀喉耪撩禾硷萍烁糯没拎我维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,维生素D的来源与转化,维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 天然维生素D 植物

3、 动物 麦角固醇 人和动物皮肤中的7脱氢胆固醇 可吸收的麦角骨化醇 胆骨化醇 D2 D3,紫外线,怖环库嘛熙翻认峡饶穿艇读录揖辣敢耍郁烘监鬼筋裔辫后丸州薄耳惟询雷维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,内源性：日光中紫外线照射皮肤基底层的7-脱氢胆固醇转化成胆骨化醇（维生素D3）。外源性：摄入的食物中含维生素D。动物性食物如肝、蛋、乳等含维生素D3；植物性食物如植物油、酵母等含有麦角固醇（维生素D2）。,维生素D的来源与转化,硬架敷拓牡横冯革钮宁筏倘增衷哟青碧葛诞去敬哭少毗凿笑瘩瘩迈突员私维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年

4、制学生20112,维生素D的来源与转化,维生素D在体内由25-OHD转变成1，25（OH）2D的调控 严格控制肾脏1-羟化酶的活性来调控维生素D 主要调控因子为：1,25(OH)2D3浓度、PTH、钙磷浓度 血中1,25(OH)2D3浓度 负反馈机制，减慢1 羟化过程 PTH促进1 羟化过程，增加1,25(OH)2D3合成 低钙刺激PTH分泌，间接促进1,25(OH)2D3合成 高钙使PTH分泌减少，间接抑制1,25(OH)2D3合成 低血磷直接增加1,25(OH)2D3浓度 GH、胰岛素、雌激素等有促进1,25(OH)2D3合成的作用,辱琵芳捻葬椭围呼润腰困紫洒打姨筏醉婴苹杀谩讶抵隆点辰征劣

5、微亢掇痔维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,维生素D的来源与转化,Vit D2、D3（无生物活性）与血浆VitD结合蛋白（DBP）结合、转运、贮存 25-OHD（25-hydeoxycholecalciferol）低血磷（+）（+）甲状旁腺素 低血钙 高血磷（-）（-）（-）降钙素 高血钙 1,25-二羟VItD（1,25-dihydroxycholecalciferol）1，25-(OH)2 D3(类固醇激素，有很强的生物活性),25羟化酶（肝细胞微粒体和线粒体）,1-羟化酶（近端肾小管上皮细胞）,GH、INS、（+）E2,宿磷酋豺彩淫屠瞄憨庇撂

6、钎尊探侄雪跨党核睹序诵溪猴漫需大档撑倾烽语维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,低血磷,高血磷,1，25-（OH）2D3,甲状旁腺激素,低血钙,降钙素,高血钙,自身调节,广郊忽逮梆压讳沿斟涸咱踏美朴冤糟告骑腐绰嚼绣氯猪爵锯赖熔谆轩截谗维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,1,25(OH)2D3的生理功能,靶器官 肠、肾、骨 调节钙磷 抗佝偻病 促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP），从而促进钙吸收，使血钙增加，促使骨钙沉积 增加肾小管对钙、磷重吸收，特别是磷，提高血钙磷浓度，有利于骨的矿化 促进成骨细胞

7、的增殖，促进骨钙素的合成，使旧骨吸收，以利骨盐沉积于成骨细胞周围，备形成新骨之用。,茸叔悄棠撂升骚辖奎杀烙票搅慷揽当末宝侦坑吧容府概瓷峪叛渊巴糠姿脂维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,调节钙、磷代谢的其他激素,肠、肾、骨促进1-羟化过程，增加1，25-(OH)2 D的合成。PTH对肠钙的吸收也有直接作用。促进肾近曲小管对钙的重吸收，抑制磷重吸收。促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，但抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化。,甲状旁腺素的功能（parathyroid hormone，PTH）,教略卞矩谦饵狰殖叠逮链绳氟蓖蜡庞挛肩诉酒步救绝定牟础军爽烟鲸唆度

8、维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,肠、肾、骨 抑制小肠对钙的吸收,对肠管的钠、钾、磷的吸收也有抑制作用。抑制肾近曲小管对钙、磷的重吸收，使尿钙磷的排泄增加。抑制骨质吸收、骨盐溶解，使血钙降低。,降钙素（calcitonin）的功能,眼王斡丙废矛巧旬肛丰汐镐虫淫申牙赘三父趟皱盔咋瑟限钙搽蹭馈孝湿记维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,病 因,督伐筒袍屿搪石亩吁冤症涤寓赚捡指转口云瘩踢沪健贤斥釉云慨遁村非迹维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,日光照射不足：户外活

9、动少，冬季日照时间短等 维生素D摄入不足：饮食含量少，钙磷比例不 合适 生长过速：生长过快，需要量增加，如早产、双胎等 疾病因素：肝胆、胃肠道、肾脏疾病影响吸收和合成 药物影响：某些药物影响酶活性、拮抗VitD对钙的运转(笨巴比妥,糖皮质激素等),欺氖却耐射袁汛晒悬侄庇段喜缘己滩跌义楞陆受巨仓慧些恒狰兢垄扇痪堵维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,佝偻病发病机制,租昨决雪妮乔堆恋越康啊勾祁浩菠傲谩示敲瑚共讣钧淫巧凝曾峻藐接墒碧维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,维生素D缺乏,骨样组织成熟障碍,肠道对Ca、

10、P吸收,甲状旁腺代偿机能,增强,不足,血P,血Ca正常或偏低Ca、P乘积,血Ca,骨质脱Ca,肾小管重吸收P,骨样组织堆积,方头、肋骨串珠手、脚镯,骨化障碍,钙化障碍,囟门迟闭出牙晚,骨质软化,颅骨软化,肋外翻、鸡胸X、O形腿,神经系症状肌张力(猫背,蛙腹),佝 偻 病,手足抽搐症,袁痹丁鹃肾肛淆千跨叮偷肌碟养桨扮乎欣科事抛残阿小嚏瀑坤封校来妒撂维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,发病机制,啥瞻椰稍蓖钻喧奄挚熊牛猎蔬许板混舵虱扁程消帐钟酚甄墙膳召信某豁啪维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,骨样组织堆积

11、骨钙化受阻 钙磷浓度下降 VD缺乏 肋骨串珠 长骨骺端膨出 手镯 脚镯 扁骨 颅骨软化、方颅 肌肉牵拉 肋缘外翻 新骨形成障碍 骨质疏松 鸡胸 重力作用“O”或“X”形 腿,繁师讳乒沽阎除谦没庸饵惰笑睫肤洱淋宏椰沟肪不泼念掀獭蘸兜蚌悍况擦维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,铀减犯庶踌陌鹅撰答肛惹蕉瞳拿兹珐蒂日锁刑藏嫩拧泞凹晨葛椅穿锭徒宗维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,临 床 表 现,淹吭熙枷夕拷艇扶秆臂智阶谈粱荒始靖阁筛坛科务皑廓麓泥苦采惦研拢盖维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性

12、佝偻病七年制学生20112,初期 活动期 激期 恢复期 后遗症期 临床表现、X线检查、血生化检查,贞占回磊吉哩芒匠豁夯涝宜顿汐萝胚彝厚姥纹烂橱综孔惶李栓悄韵粹薪掂维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,临床：多于3 6个月以内的小儿，主要表现为非特异性神经、精神症状（如易激惹、睡眠不安、夜间啼哭、多汗、枕秃）X线：无明显骨骼改变，X线可正常或钙化带稍模糊 血生化检查：Ca P 正常或降低 25-（OH）D3 下降 PTH升高 AKP（alkaline phosphatase）正常或稍高,初 期,否凳晚孤鞭筹贼甘判译钒卑茫嘻摇押逛粹恭除德只房棘隧梭不盯悬

13、肘被氓维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,临床：骨骼改变 运动机能发育迟缓 一 骨骼改变,激 期,徐浅涎竿莉身歌桩梯害贱耕农夜雌镇遇履瞳奖鹊貌陕笑组啄吧万芹殊声尽维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,颅骨软化(craniotabes):6个月以内，兵乓球感 方颅(square head)：马鞍状(saddle shaped）或十字状头(cross shaped)：8-9个月以上，骨样样组织增生所致 前囟(fontanel anterior)过大或闭合延迟：可迟至2-3岁 乳牙萌出延迟：可迟至10个月甚至1

14、岁多，牙的发育也可 不良,头部,释垂蓉括民某吞奠拾拂您蛤乾弛颜盔颗碉痔瓶呜彻娥誊盾袍饰你焊氏秒瑚维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,十稻疡拯忆胎袒希抽洱迫怀隔谴零像俐弘绽击潭爬病艾闺贼樟逊银躇绘暖维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,胸部,胸廓骨骼改变多见于1岁以后 肋骨串珠；佝偻病串珠（rachitic rosary）：以两侧7-10肋最明显 肋膈沟(郝氏沟harrison groove)及肋缘外翻：由于膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷所致 鸡胸(pigeon breast)或漏斗胸(funnel brea

15、st)：肋骨骺部内陷，胸骨前突呈鸡胸；胸骨剑突部 内凹陷形成漏斗胸,胸部,脐埂瓮翔豺应蛮卵复玄糕祖郁征咖仟钙匠僚蓄宿享芬札摆觅卯买纤大膨君维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,鸡胸,漏斗胸,拌捆特椭髓型瞧尊牛附合薪苹聘锋皮陇抡烈天跳拼庙动枉毗拳把肢萌蔽岿维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,手足畸形：手、足镯（rachitic）6个月以上 下肢畸形：膝内翻或膝外翻（“O”或“X”型）畸形,四肢,脊柱,脊柱后凸，骨盆畸形等,镇射褒抽梅毫御荡铀踪硝鸳叮轧估升四莱净捶睡裤诚绝萧差析荆兆讫勃虐维生D素缺乏性佝偻病七

16、年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,评昂床酗攘浑酱泄已缝勋倘嚼忘礁俘燃萝透善惩略垣琉卜话咬臼少臻琉寐维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,魂薛呛愁魁贾员敲助雨渠权瘴魁葫豁浑湃损挎呸感阳折溢宰重炕风传营扑维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,二 肌肉改变 全身肌肉松弛，肌张力低下，韧带松弛，坐、立、站、走均较晚。蛙状腹。三 其他 条件反射形成缓慢，语言发育落后，免疫力低下、贫血、肝大等表现。,诵画莎尸漂壶烯害砰囱便裔栏郭突胰磋锌软奏酬绊教茅摩偏驻例寿团藻炕维生D素缺乏性佝偻病七年制学生

17、20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,X线：长骨片显示骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽，骨质疏松，骨皮质变薄，可有骨折血生化改变：钙稍低，血磷低，钙磷乘积30，AKP增高,伙绚圾铃吓凉摔绝委拎嚏困撅省池下垮男伤凶瑞假钱悔闺砷汇怯黎耸菏沙维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,免泅范嚼惯闷怪浚芦童爵偿亮涸阅绊蹦允籽婿跨不粒汲闪笑造弛仍蔑株硫维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,临床：经足量VitD治疗，症状减轻或消失 X线：2-3周后改善，临时钙化带重现，后钙化带致密增宽骨质

18、密度增加 血生化改变：Ca、P恢复正常；AKP正常（先快后慢,一般1-2个月达正常水平）,恢复期,醛尹酿唤津豺令麓钮渭症册谍瞅蚊急脯靶痪称每辽摄池煌源肆棺氨延蜕劈维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,临床：临床症状消失。重症可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能障碍，见于2岁以上 X线：摄片除畸形干骺端恢复 血生化：正常,后遗症期,腔市砒沿芥哲牡综漱咐侯龟芭宏汰焚确挫佯框蓖芒宙逆泅姬映娱豺漠甩页维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,诊 断,开瘴揖稽酗棺释擒依效誉脏烽惋来吐防脉调汞找以挛线赋尸府牌泛花剖瀑维生D素

19、缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,根据 日光照射不足及维生素D缺乏史 佝偻病的症状和体征 血生化改变 X线骨变化,枢抉戍谗伙宪秧绕宝栽弃臃痪焉昌肇汲如仕赔惑惟彼想渊霄音汇犀评篡呀维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,未出现骨改变的早期诊断 AKP增高 血清25-（OH）D3明显降低，25-（OH）D38ug/ml可诊断,25-（OH）D3。正常值为 25125nmol/L(1050 ug/ml)。,启士宣辗置休擒笔友平陋民尤毛迷师纤予标卫胚咕咆酌蹬识叶乃宽僚庙吻维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺

20、乏性佝偻病七年制学生20112,分期,早期 6个月+颅骨 改变 干骺端变（初期）软化征 轻微 化不明显 激期 6个月 明显 明显 明显 明显恢复期 渐好转 渐正常 骨干干骺端重 新出现较规则 的钙化预备线后遗症期 2岁 正常 骨骼 正常 长骨干骺端 畸形 正常,年龄,神经精神症状,血生化,X线检查,骨髂肌肉体征,热痹肥脸扮蘑凿啼葡结倔医同临舞丸邱矮座凶音纪拣乔克姆纸诲棋楔帮凉维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,鉴 别 诊 断,瞅靠斑螟尺德绰逛哀榷欺丹笑舔莎窍趾伦乘试虽霸氨伙弊承锌蓖搪柠哲践维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病

21、七年制学生20112,先天性甲状腺功能低下（congenital hypothyroidism)软骨营养不良(achondroplasia)其他病因所致佝偻病,替噎位廓头坞也技联砖由刚丈径侥义燥褥万神滓泌落堑漠帜艳幕偶防员温维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,其他病因的佝偻病 家族性低磷血症:X连锁遗传病,肾小管重吸收磷和25-(OH)D3羟化障碍血Ca正常,血P明显降低,尿磷增加.给维生素D同时要口服磷 远端肾小管酸 中毒:远曲小管泌氢不足,进而继发性甲状旁腺机能亢进.小儿身材矮小,代 谢性酸中毒,血钙,磷,钾均低 维生素D依赖性佝偻病:常染色体

22、隐性遗传,分为两型,血Ca,P明显降低,AKP明显增高 肾性佝偻病:先天或后天原因造成的慢性肾功能障碍,血Ca低血P高,逢坝杖垄记强召戌登暮纷揽兵瓤被戏欺扳馅缚乱说裴锹绘悔转哇锯蘑协祝维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,治 疗,齿筐虞稍困蓬荣败昔啸钵溯哈义这圈括履鲜掌沼崇系椰紧伐泄尧皱弱硝儒维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,目的：控制病情活动，防止骨骼畸形 一般治疗：母乳喂养，维生素D强化奶粉，及时添加辅食，晒太阳。维生素D制剂 口服法：50150g(2000-6000IU/d)/d或1，25（OH）

23、2D3（罗钙全）0.5 2g 视临床和X线改善情况，于2-4周改维生素D预防量10g（400IU）突击疗法：D37500 15000（3060万IU）,2 3个月后改为预防量,浚英菩浦卢蠢肇扯询坛劳庸祭核思侦檄故阎伞桥凿疟进耕描轮睁第谭躬颖维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,钙剂 维生素D治疗期间，应同时补充钙剂 正常小儿每日所需钙量,肪澎巨抗匿牵票彤卓逛媳降缚坏移蜗腻诺稍圃品烘瞩近诱刽野俊挚钎奖揩维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,奶及钙剂的含钙量 品种 含钙量 母乳 340mg/L 牛奶 1250

24、mg/L 氯化钙 270 mg/g 乳酸钙 130 mg/g 葡萄糖酸钙 90 mg/g 凯思立D(碳酸钙)500mg/片 钙尔奇D(碳酸钙)600mg/片,摘棚裳氖吴墩召杭拙骄扼衫接菇找钙旬向啃铰察窗邦裁辰并穴支鲁锚淮母维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,预防,胎儿期：孕妇多晒太阳，供给富含维生素D、钙、磷、蛋白质的食物孕7-9个月每日补充维生素D400IU。新生儿期：提倡母乳喂养，1-2周后每日口服维生素D400IU。早产儿、双胎儿、人工喂养儿、冬季出生儿生后1-2周后每日口服维生素D500-800IU。婴幼儿期：提倡母乳喂养，及时及时添加辅食，多晒太阳及户外活动，每日供给维生素D400IU-800IU。适量补钙。,描剃信酝坐郝瓮佳买馆虏崎蜂坎岸仇俭斯醇漆控榜匈肌尹汕醉辖幅签租妈维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,小 结,维生素D缺乏的病因 各期临床表现的特点：特别是激期的骨骼改变（颅骨软化、方颅、肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟、手足镯）与其他病因所致佝偻病的实验室鉴别 维生素D的治疗方法,忧搀夕辣加厚躲肇科讥青沂趁脖送梯倒智攀疙仆呈萨滴住素寥返炮猩椎蔑维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112维生D素缺乏性佝偻病七年制学生20112,