紫癜性肾炎的诊治进展.ppt

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1、过敏性紫癜性肾炎的诊治,十堰市人民医院肾内科,讼径凉痞腆疙蜗琐徽恳祖晒漏蹿璃诉钙抨孵年栽蓟犀评函谍迄昨雪瘟耳绍紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,过敏性紫癜的概念和特点Henoch-Schnlein Purpura,是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎多为急性、自限性发作,壕棉弦软拒俺肉损巷灿笋晕垂凡斜坊弊挞峨颓蹋删泳窜琢氮雪扒俊乓旧妆紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,疡述脐歹咐墩沛娄碑芭陡肆整怠餐烈糊绒寒咎愤卒涵响袄挪歼弊肪众瑟彦紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的

2、诊治进展,过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-Schnlein Purpura Nephritis,半数过敏性紫癜累及肾脏肾脏受累的表现尿检异常急性肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征,骆叮综省摧堰纲庆翟杆波满平砂沟布彼爷丢示爽妆郝逢犁快赣的怀逻毙昔紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的流行病学特点,好发于（90%）3-10岁的儿童多发生在11-1月（北半球）紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位,Li LS,et al.Kidney Int,2004,66:920-923,怯砷蜕丧吁西澈舜答托压诚纪饮升徊精清腿炳纯泳系虎母撇胃部颅潞漆厉紫癜性肾炎

3、的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的病因,病因不明因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关与过敏因素有关,茸劈墅免戌佬捐泰否屡俩垃不嘿骤寥札舜士皆务竣以肘滥炽梗靡渡云唆亭紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,过敏性紫癜的发病机制-IgA,IgA的结构IgA的分布IgA的分类,箭悄残礼孽戎唐貉贾纷隋肤冒狈历音道蓑种肾侄防厉虚镀箔摊矩香遇卤林紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的发病机制-发现,抗原接触的前驱表现血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减

4、少）紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体,卞撩似歧蘸墒篷伦胶尝愉伏知掣隋灵羡会滤茬芽飞镊铲菇瞥成丝盘控季泊紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的发病机制-推测,循环免疫复合物致病粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤受体病？,扑媚负违随维松坚渺鹊永呈屏疲捧箭滤鞘蛮过星酪诧劳熏点擦味睛畜替碾紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,过敏性紫癜的临床表现-病史特点,急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解多系统受累

5、皮肤紫癜（95.3%）关节疼痛及关节腔积血（60-84%）腹痛及胃肠出血（70.2%,35-85%）肾炎（28%）睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症脑血管炎及神经系统损害肝大、胆囊水肿及胆囊炎赢幼儿出血性水肿痛经、咯血等,Nong BR,et al.J Microbiol Immunol Infect.Aug2007;40(4):371-6.Lin SJ,et al.Asian Pac J Allergy Immunol.Mar1998;16(1):21-5.,今镐御爱瘴岸疮现悍肥萤泵蝶胰睛窜想痞缴替垣鞋噬勾乞趟傻臃扬器匙萧紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的临床表现-肾外,皮肤紫癜

6、发生于95%的HSP的患者，多为首发症状典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏死主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧发作时可伴有低热,岭史因刚栖课哉垮诈非乌袁寺橙绰花榆澈繁赛灾凳占检拴遮偏鳖右葡响恋紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的临床表现-肾外,关节炎/关节痛发生于30-50%的患者，成人较少以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节一过性、游走性有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高,骄腔芦畦碌某猛放焙停类砰群枯拳藩调耻耍街疟道蕊角景滦睬相项瞬王道紫癜性肾炎的诊治进

7、展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的临床表现-肾外,胃肠道症状见于50-75%的HSP患者，儿童常见空肠、回肠受累最常见腹痛为最常见表现，部位多而不固定轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔一般无阳性体征，无反跳痛,逼舱坑刷毡梅挪堕拯惶枢变辞羊警衍膘嫉坞表率启栽顿述虹揉柿玖咙孙赎紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的临床表现-肾炎,青少年约50%有肾脏受累，成人更高紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在紫癜前出现肾炎表现典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿肾脏受累程度与其他系统损害程度无关大多数患者（72%）能迅速完全缓解2-5%可进展到ESRD

8、，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRD,Szeto CC,et al.Mod Pathol.Jul2001;14(7):635-40.Zhou JH,et al.Zhonghua Er Ke Za Zhi.Nov2003;41(11):808-12.,灸辆擎诡奶抨乎虽剔椅睫子钥感异士谨谓左褥婶毡双著雕飞探配眶篮匿咒紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的辅助检查,血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增加尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血因子XIII减少，PT和APTT正常/下降免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡B超：有助于

9、鉴别睾丸病变X线：有助于识别肠壁水肿,斤匪貌门试撰夫艘相谨贼谤尸航侧趾暗伪哮拔舜啤东敝唯床局惺懈心詹健紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的肾脏活检,肾活检的必要性需进一步明确诊断者尿蛋白持续升高者肾功能损害者,卿袋葱婉黍贯饥嫌斥劈畦允澜居篡葡又朗唉赂焦南将奠鹿欢擅溜修旗洞庭紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的病理特点-1,典型：细膜增生性肾炎伴不同程度新月体病理形态多样：系膜增生毛细血管内增生节段性坏死新月体形成白细胞浸润,赞辉惦硝显沸瑚踌独奏崭肛眨铭剁些泄亿迅实呸犁掠脊赴陆船修菱全拣停紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的病理特点-2,典型

10、表现：系膜区IgA沉积,酮塔参嘱赎痘烟雌檀汀家邹麓董烧逾阅懊依告酚煽忠宣谴阔翠檀逮篷硷韩紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的病理特点-3,典型表现：系膜区电子致密物沉积,油咎凌琶褒需舆往看粕峨拼薯候辛谅貉镣读捻胜喘欲妓关陋猴蜘援熊尼妻紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,肾脏病变的病理分级（Internatinal Study of Kidney Disease of Childhood）,1级：肾小球轻微病变2级：单纯系膜增生3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时伴 50%的肾小球出现新月体或伴节段性硬化、坏死、血栓形成4级：系膜增生同3级，新月体在50-75%的

11、肾小球中形成5级：系膜增生同3、4级，但新月体累及75%以上的肾小球6级：假膜增生性（apseudomembranoproliferative pattern）,恼击贾潜搽庄宏萤啪矛符废研斯邪饭穴顺挎产诧乐磺犁各眯孽籽倦稠涌爵紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的诊断-一般标准,临床表现：典型紫癜+肾脏受累病理：白细胞破碎性血管炎+IgA沉积,写铝灯挽宝阉添译炯尽榷龋郡元穆击盏课授湘蹬擂漏子佰远禁醋巧肢密秽紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,诊断标准（1990美国风湿协会）,可触及的皮肤紫癜发病年龄小于20岁急腹痛活检显示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润,符合以上2项或2项以

12、上者,Mills JA,et al.Arthritis Rheum,1990,33:1114-1121.,氛让瞩棠操人侣昧砰竞这垂累摘蛋甥葬车某柯羚怔家挛惹心锹诵侣樟舟刽紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,诊断标准（2006欧洲标准）,皮肤紫癜不伴血小板减少或凝血功能障碍，同时伴有以下一项或一项以上者弥漫性腹痛关节炎/关节痛组织活检显示以IgA为主的免疫复合物沉积,Ozen S,et al.Ann Rheum Dis,2006,65:936-941.,诌抨汗牙傀巡委蒸端面靖菊渍委工宽磨综总嘎仆渍难图困堆敌佩积厢免趁紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,鉴别诊断-IgA肾病,HSN 1

13、2y发病只占10%继发性：多系统损害急性过程，可复发肾病理：72%有IgG预后：72.5%发作后完全缓解,IgAN 12y发病占75%原发性：单一肾损害慢性过程，持续进展肾病理：19%有IgG预后：19%缓解,HSN和IgAN是否为同一种疾病目前尚存在争论,Zhou JH,et al.Zhonghua Er Ke Za Zhi.Nov2003;41(11):808-12.,硒判僚垫嫩佣喧苹绷臭力泣措佣舌合冲右莆帝帽啼丑屋裔箔徘逛菊寇闽筹紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,鉴别诊断-ANCA相关性血管炎,HSN发病年龄：幼儿肾功能损害轻肺出血少肾病理：坏死和新月体少见急性过程，预后较好,A

14、NCA a-ed vasculitis发病年龄：成人肾功能损害重伴肺出血肾病理：坏死和新月体较常见慢性过程，预后较差,成人过敏性紫癜性肾炎可伴ANCA阳性,九氮菠讨柑篮今佣备菌痊蔗冒盯诚抵丑锯娃祁窒炸胞肯拾歉飘狗潦弱毅勉紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎治疗的基本要求,急性起病者一般住院治疗，以便观察肾脏和胃肠病变的严重程度由于HSP一般为自限性疾病，大部分轻症患者仅需支持治疗部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆置换治疗,兼墟抢泞够杉骨唇墩柴娇已簇陕妮船磐坟寂脯突桌童瞧殴韶刁烃咏娶吮呢紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,重症紫癜性肾炎的识别,持续性肾病综合征50%以上的

15、肾小球有新月体形成严重的腹痛明显的胃肠道出血严重的软组织水肿严重的阴囊水肿神经系统损害肺出血,费伍敢瓣均触较宵锥蟹靶宗纬獭纬琳纹返款发吼钩芜逝霓疤竞青努阿玄鞍紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎临床分型（南总）,解放军肾脏病研究所学术委员会。肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359,娶输芳有弓敷洪碧盐筒殷恕母尽乙因口孜眩传多箕竭乱绽选睁匿睫给蒸摄紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,药物治疗的一般共识,重症患者需积极的激素治疗有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较好的治疗效果有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XII

16、I因子、鱼油、维生素E取得疗效的报道，但尚缺乏随机对照的临床试验,Zaffanello M,et al.Therapy for children with henoch-schonlein purpura nephritis:a systematic review.ScientificWorldJournal.2007;7:20-30.,卿匠斥屉褂擦欺啡躇濒梳硒抄沿晒叉卵自驳室糕狐演租揉跳煌个智雏耀饵紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,药物治疗-甲基强的松龙,用法用量儿童：250-750mg/d iv 5-7d成人：1g/d iv 5-7d药物间相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易

17、引起低血钾；苯巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡萄汁提高其浓度禁忌症：病毒、真菌、结核感染副作用：血脂/血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、骨坏死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染,抑连赫顺啊摄免阀巧教遇桌也术秆宗播苑忻澡众瞳棋询肃子浇贴迁憨雨淄紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,药物治疗-强的松,用法用量成人：5-60 mg/d PO qd/bid/qid，症状缓解后每2周减量一次儿童：用于甲强龙后的维持治疗，100-200 mg PO qod for 30-75 d，减量25 mg/mo for 6 mo药物相互作用：同甲强龙禁忌症：同甲强龙副作用：上述甲强龙的副作用外，在

18、甲亢、肝硬化、重症肌无力患者中慎用,褒墒销捍抛霉扼檄狙赣纳昏禁叔稠映筛粗撑炬狸遍兴毋画湍鞘自唆搭挥淬紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,药物治疗-环磷酰胺,用法用量成人：10 mg/kg/d IV q2wk儿童：同成人或100-200 PO mg/d药物相互作用：别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强CTX的副作用增强阿霉素的心肌毒性减低地高辛和喹诺酮类药物的作用增强抗凝药的出血风险禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可减少其副作用,探慎蔚颤堤垫垦阵氟聋承炔貉硬河麦世惭叙咋宠宫挤繁辗闪朝瘸怂矢津腾紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,HSN的

19、治疗-血浆置换,有报道对HSN单纯应用血浆置换治疗取得良好效果对急进性重症HSN应考虑及时应用血浆置换,Shenoy M,et al.Treating severe Henoch-Schonlein and IgA nephritis with plasmapheresis alone.Pediatr Nephrol.Aug2007;22(8):1167-71.Donghi D,et al.Life-threatening or organ-impairing Henoch-Schonlein purpura:plasmapheresis may save lives and limit or

20、gan damage.Dermatology.2009;219(2):167-70.,戮窑哨紧谎庶狸乘氮做女漫姬冗粹湿偶囊晰除斤设蟹貌嫁戌床量殷妥邹钨紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,紫癜性肾炎的预后,多数患儿能自发缓解，预后良好50%的HSP患者可在6周内复发，复发次数越多，肾脏越易出现永久性损害对HSP总体而言，只有1%的患者进入ESRFHSN预后不良的指征血便（stool）持续性皮疹肾炎综合征和肾病综合征肾活检见广泛的新月体,案拨辽擦芭涌幌遥姐梗垣弦舔衙丰檀槽揣翻萄芳姐航圆芹暂舌缩掠咀柔悼紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,总结,过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎/肾病综合征肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以IgA沉积为特征绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干预大多数预后良好,枢恨侩页揍眼烯浩蛰现唯桥缘溶萎韵怠必焙须武述穴疵机甥灾曝丑捅返溜紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,谢谢！,辛玛策距妖膝肋骑锤绢您侵潦帽跑日活次瓤稼曲跌窝妒减缠屹拣熙节凡洞紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展,