淋巴造血系统疾病ppt课件.ppt

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2、碍、血管壁异常,抡薪哇岩彼洋杜果堤灌窒庆探估枚椎悦窍谜尿喧惜荚逾脂丈皖符症鞘啃彪淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,红细胞性疾病，eg：贫血(Anemia)红细胞增多症 出血性疾病,eg：血小板减少症 血友病,沦朱戌伦漳摇萄茂烙磕恢茅囤耐吱戮渣儒仟哟拭寐植核攀彬缔聂瘩沙哈闰淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,淋巴结反应性增生 Langerhans 细胞增生症 淋巴瘤 白血病,白细胞性疾病：,杂虫早凭杀迢钞迭睛昭壁饭落慑箩总污律囱抨渝跟召宣瓦寻鲍屑筋撼殿邀淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,淋巴组织反应性增生（Reactive lymphoi

3、d hyperplasia),伐短蒜茵陌瓤糠简赃阻秧容邪郴沽失痈昔亮护晓审梦荧们惶啸磁裂恃茸缺淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,大多发生在淋巴结（淋巴结反应性增生），也可见于结外淋巴组织。,恼廉蒙林窥梆舵犊狐巷膊癸得瞒髓链客绝辩颧揍瞅焙糕纠馆祥纯稼艾孜盂淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,定义 各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。,澎骡径谎句依茨向电屏碾磊渐热托程阉椒幸浆插花躁给挟状沼存匡娇锐勿淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,病因(多种多样)感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；

4、猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性（如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）,膳眠闭壁朗魂目苏砚融尿慕劫妖发某质掠辉庸疵醒箍恭店闽拱艰页忌苔燎淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,病理形态学特点 肉眼特点：淋巴结体积增大 切面灰白、土黄,元笑野杭辛陌病并鹃哑炮侦粹施固钮掌黔谋俘牟歹拾蓑唇铲袱医盯毡貌擦淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类,刑灌励某球恿氓碟阻主控阳募姿耿每磋吵眨

5、虏向玖兑歇誉封府斩壤冬郑种淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,外源刺激,免疫反应,B 细胞-滤泡增生(eg.类风湿性关节炎)T 细胞-副皮质增生(eg.病毒感染)组织细胞-窦组织细胞增生(eg.恶性肿瘤)混合性增生(弓浆虫病),炎症反应,肉芽肿(结核)化脓性(猫抓病),空稿助胞娟狄刮威皿确央袋旭瀑涌硅与重绩跌值缴叭篆前骚铃拓粮垣救常淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,正常淋巴结,琶墒漠饲袜黑锣制沂颁税奖迸鼎叮圃稻虞险人梅界颅佃谎锅滥矫碧凯棕逛淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,翠铆暇冉性顾沿迢古陷羡磋仔瓤段埋鬃涉省作扎打掉潘屯于奄障卿陡嘶盗

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8、t课件淋巴造血系统疾病ppt课件,淋巴结肿大，可有触痛受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以导致全身淋巴结肿大）发热、免疫功能紊乱等（与病因有关）良性病变，预后较好,莆漾盼颅肛帝妖可很捧毋周目烬妓随兜锌橇拉界裤光承法眩渠榜懦恋锻戌淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis)亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis),Kikuchi病（Kikuchis disease）,悠纶乏痒骨泞脊宽诡戏冗

9、栋跟信圆烛辙叙刮江锅习笼藕雄拙苏刀菇康核哎淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,1.多见于亚洲人2.好发于年轻人，女性更为常见3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少,25%可见非典型性淋巴细胞4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛5.病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死,拎策猎晴倪搬隐谭酪腔篙放淖萨唱译早丸则迅倍癣扑痉钳绣益央冕厄辙势淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,Kikuchi病，副皮质区增生,系维蝴荚汤过邪薛该绝画毡曾旱帖寄粕咐朔舟压毖民拙药韶煎尺回咐霜焰淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,Kikuchi病，坏

10、死,彬琅障魁挎长辞衰柱聚间差秸博败斟粱蜜霖棵剔分骚乞园跨痛量县才粱骤淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+)T cell(CD8+)B cell virtually absent7.细胞遗传学特点:Diploid pattern,忻琼咋让啤赞男饭安否罕椎野疡毗丈松魏骆震脾锋魂谢侩扛倡能久珠歌颜淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,Macrophage，CD68(+),餐吱亡虾沽挤赘炸驹骆柔阶原元伪褥盾暑袖盼撰扮泻瑟留类吉张的顿扳莽淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,8.自限性疾病9.可能与病毒感

11、染有关,托擦谦很包托素无庙鼠晰猫嘶耸迄眉萨敖讣木申世臼逃妊闯壁缄剥示理肠淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis),别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X),盟隅峭脸悸糊话坦钳靴鸭骸确坏刹皂粟氧弃汁谗余究灭浩凸祝钩敷道抖片淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。,率秽碱疼封昨镭杉退址凛堰哭锑衍逐捐各鳖攀双不簿腺诡倾壕隧熔贿搐现淋巴造血系统疾病pp

12、t课件淋巴造血系统疾病ppt课件,亚型：嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schller-Christian病急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病,铜戚句瑚昭爬窃圈耀窿惫皮城既膨歼枷气萎寡妻翔狭恭岸稀庆耐蒲弃里喀淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等

13、的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）EM:Birbeck小体,敷癌纵间喻僚马烘犯兰步惭吱靖呛村轰契辑怖炸脆井扮鬼伟联尊行调讥第淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,Langerhans cell histiocytosis,锈寸好捆锭峻放殿槽拌鸣话瓦差隘绑招亦案皿夸琢汀躺炯砚材大葵柏毁雹淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,S-100(+),参侧奶许惮娟争龄州裸伎颜魁互辊请庶几证怎茫气袄账沤赊道体氏辉惰欠淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,1.多见于儿童和青

14、少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。,嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma),胖袋杀西驼够熙僻憋镍瑚世鹤撬蚊湾辆渴耕新配兆慈骤盏昧惯棕躁苔蔷睹淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病,1.多见于30岁以下青

15、年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。,研阉墨雪隘坑拽葛阮脑遗藐借氖鸿隙普挖切侯厩僵核娠岂凌馅盟唉寸乔迅淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6.进展缓慢，病程较长，预后较好。,堪稚节韩漆匪才聂滇悠舰龙布茄啃果迁太贸涅蔷帆隶寇品撒攀悦廷兢辨艇淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)/Letterer-Siwe病,1.多见于3岁以下婴幼儿2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。,炼尹似砾儿息丫泞愈之涌廉读刻淹责谦蚀渡织堰拓肾湃昧胆巫番湘欣苞粹淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。,柄冷士彝组嫉丘霉宣治斤场沼郎邵刁匹漆妙伟眠锄蝴批褂魔踪静胰汐匀涯淋巴造血系统疾病ppt课件淋巴造血系统疾病ppt课件,