新生儿胆红素脑病影像学诊断.ppt

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1、新生儿胆红素脑病的MRI表现,安庆市立医院磁共振室 刘骏,内容,正常胆红素代谢胆红素代谢紊乱（黄疸）胆红素脑病正常新生儿脑髓鞘发育新生儿胆红素脑病影像学表现,正常胆红素代谢,胆色素：是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。胆红素：是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。体内的胆红素大部分来自衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白。有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。,胆红素概述,正常血清胆红素浓度：116mol/

2、L(0.11mg/dL)4/5为游离胆红素，其余为结合胆红素两种胆红素：游离胆红素：未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为游离胆红素，对重氮试剂呈间接反应，故又称“间接胆红素”。结合胆红素：与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为结合胆红素，用凡登伯定性试验呈直接反应，故将这种胆红素称为“直接胆红素”。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。,胆红素概述,间接胆红素即未经肝脏处理的胆红素。血红蛋白被单核巨噬细胞吞噬破坏后分解为胆绿素，再还原成胆红素进入血中，与血浆白蛋白结合而被转运。间接胆红素呈黄色，难溶于水，不能由肾脏排出，脂溶性高，易透过生物膜，毒性大。间接胆红素偏高说明肝细胞受到损伤，没有能力加工间接胆红素

3、，造成肝细胞性黄疸。直接胆红素的升高，说明经肝细胞处理和处理后胆红素从胆道的排泄发生障碍。,两种胆红素的区别,一、胆红素的来源及生成过程,胆红素主要来源于衰老红细胞的破坏、降解，约占人体胆红素总量的80%。胆红素的生成过程包括：衰老的红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏，首先除去珠蛋白而分离出血红素；血红素在单核吞噬细胞内微粒体的血红素加氧酶的作用下，形成胆绿素，胆绿素在胆绿素还原酶催化下生成胆红素。,一、胆红素的来源及生成过程,胆红素可进入血液循环，在血浆内主要以胆红素-白蛋白复合体的形式存在和运输。一般说白蛋白与胆红素的结合是可逆的。由于胆红素与白蛋白较紧密地结合成复合体，一方面改变了胆红素的脂

4、溶性，另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力，不致有大量游离胆红素进入组织细胞而产生毒性作用。,一、胆红素的来源及生成过程,二、胆红素在血液中的运输,运输形式：胆红素白蛋白复合体意义：胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质，可自由透过细胞膜进入血液，再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。加强了血浆对胆红素的运输限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害,三、肝对胆红素的摄取,当胆红素随血液运输到肝后，迅速被肝细胞摄取。肝迅速地选择性地从血浆摄取胆红素的能力与下述机制有关。胆红素可以自由双向通透肝血窦，当白蛋白-胆红素复合物通过肝窦壁时，胆红素与白蛋白解离，只有胆红素被肝细胞摄取。肝细胞对胆红素有

5、极强的亲和力，肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体，利用其对胆红素的高亲和力，从细胞膜上接受进入胞质的胆红素，并将它运至内质网。,四、肝对胆红素的酯化,肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行。在葡萄糖醛酸基转移酶的催化下，胆红素被转化为葡萄糖醛酸胆红素，胆红素从极性很低的脂溶性的未结合胆红素（游离胆红素/间接胆红素）变为极性较强的水溶性结合物-葡萄糖醛酸胆红素（结合胆红素/直接胆红素/酯化胆红素/肝胆红素），从而不易透过生物膜。这样既起到解毒作用，又有利于胆红素从胆道排泄。在肝细胞内，胆红素通过其丙酸基与葡萄糖醛酸结合，主要生成双葡萄糖醛酸胆红素。,四、肝对胆红素的酯化,部位：滑面内网质反应：结

6、合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT）产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素,五、肝对胆红素的排泄,结合胆红素被排泄至毛细胆管的过程，有内质网、高尔基复合体、溶酶体等参与，毛细胆管膜上也存在一种以载体为中介的转运过程，这一过程必须对抗浓度梯度。当肝细胞损伤时，可由于结合型胆红素的排泄障碍而造成肝细胞淤滞性黄疸。由于肝细胞内有亲和力强的胆红素载体蛋白及葡萄糖醛酸基转移酶，因而不断地将胆红素摄取、结合、转化及排泄，保证了血浆中的胆红素不断地经肝细胞而被清除。,五、肝对胆红素的排泄,结合胆红素从肝细胞毛细

7、胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。在细菌-葡萄糖苷酶的作用下，脱去葡萄糖醛酸基，并逐步还原，生成一类无色的胆素原(中胆素原、胆素原、粪胆素原及尿胆素原)胆素原被氧化成L-尿胆素、粪胆素及D-尿胆素(统称胆素黄褐色，为粪便的主要颜色）,六、胆素原的肠肝循环,肠道中有少量的胆素原（10%-20%）可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。,胆红素代谢紊乱（黄疸）,黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤、巩膜、粘膜、大部分组织和内脏器官及某些体液的黄染。黄疸分类：高胆红素血症：19 umol/L

8、隐性黄疸：17.1 umol/L-34.4 umol/L 明显黄疸：34.4 umol/L种类(按血清胆红素的来源)：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；阻塞性黄疸。,溶血性黄疸,是由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高所致。原因：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）机制：大量红细胞破坏生成增多肝脏最大处理能力特点：血清非酯型胆红素；粪、尿胆素原；尿胆红素（-）；核黄疸。,肝细胞性黄疸,由于肝细胞破坏，其摄取、转化和排泄胆红素能力降低所致。原因：感染性疾病；乙醇、四氯化碳等；肝硬化、肝癌。机制：

9、血清酯型胆红素：肝细胞分泌排泄胆红素障碍；毛细胆管破裂、阻塞、通透性增高，酯型胆红素随胆汁反流入血。血清非酯型胆红素：肝细胞受损后摄取、运输、酯化功能降低；酯型胆红素排泄障碍，反馈性抑制BGT活性和肝细对胆红素的摄取；肝细胞受损时，溶酶体将酯型胆红素分解为非酯型胆红素。特点:血清酯型胆红素；非酯型胆红素；粪胆素原；尿胆素原；尿胆红素（+）,阻塞性黄疸,各种原因引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细胆管内压力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血,造成血清胆红素升高所致。原因：胆道系统的完全或不完全堵塞机制：胆道内压增高致：毛细胆管和细胆管破裂，胆红素反流入血；胆汁排泄障碍，胆红素从肝细胞的窦面质膜反

10、流入血。特点：血清酯型胆红素；粪胆素原；尿胆素原；尿胆红素（+）,各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变,黄疸对机体的影响,核黄疸：新生儿特别是早产儿，当血清非酯型胆红素浓度过高（阈值为307.8342mol/L），可通过血-脑脊液屏障进入脑内，并主要沉积于大脑基底神经核的细胞内，使其发生黄染、变性、凋亡和坏死，即核黄疸。胆汁淤滞与反流对机体的影响：（1）消化系统：损伤肝细胞影响脂溶性维生素的吸收；凝血功能障碍（2）心血管系统：低血压（3）其他：肾损害、皮肤搔痒等。,胆红素脑病,胆红素脑病又称核黄症，是新生儿时期由严重的高胆红素血症，游离胆红素通过血脑屏障沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、

11、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤。本症是新生儿病理性黄疸最严重的症状之一。,胆红素脑病,胆红素脑病一般发生在出生后27天(早产儿多见)，当血清当红素迅速增加超过342mmolL时，出现神经系统症状。首相表现为喂养困难、吸吮力弱、嗜睡、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失以及呼吸暂停、心动过速等，1224小时后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张，前囟隆起，呕吐、尖叫或惊厥等，还常伴高热。,胆红素脑病病因,发病与胆红素化学特性有关：未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障，进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作

12、用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等发现血脑屏障的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用，使血脑屏障通透性增加。,胆红素脑病病因,发病与胆红素化学特性有关：与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复合体，分子量大，不能通过血脑屏障和细胞膜，但在新生儿窒息、缺氧、感染、饥饿、早产、脱水、低血糖、酸中毒及高张输液等情况下，血脑屏障可暂时开放，使与白蛋白联结的未结合胆红素也能进入脑组织，累及较广泛的部位。当血液pH下降时，也可使游离胆红素透过细胞膜，进入含有丰富磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。与肝细胞内

13、的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性的，能通过肝、肾排泄、不引起胆红素脑病。,胆红素脑病病因,胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期，主要由于下列因素：1.酶系统不成熟：肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。2.严重的高胆红素血症：较多见，如新生儿溶血病、先天性非溶血性黄疸（克一纳氏综合征）、以及药物中毒（维生素K3）等，均可使未结合胆红素增高。3.血脑屏障功能较差：未结合胆红素易于通过血脑屏障而与脑组织结合，早产儿更差，各种感染、窒息缺氧因素可影响血脑屏障栅栏作用的完整性。,胆红素脑病病因,胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期，主要由于下列因素：4.酸中毒：新生儿患病易发生酸中毒，可促使血

14、脑屏障开放，使细胞摄取胆红素增加。5.血浆白蛋白含量较低：联结未结合胆红素的能力有限。6.夺取白蛋白联结使胆红素游离：外源性有磺胺异恶唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素，先锋霉素、新型青霉素、消炎痛等；内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。,胆红素脑病发病机制,胆红素进入脑组织造成胆红素脑病,主要与两个因素有关，一是脂溶性游离胆红素浓度超过阈值而自由透过血脑屏障入脑;二是血脑屏障开放，使已与白蛋白联结的白蛋白-胆红素复合物也能通过开放的血脑屏障入脑。这两个因素在胆红素入脑的机制中起着互相促进的作用，两者相互影响、相互关联。同时也受一些其他因素的影响，如血液酸碱度

15、、缺氧、药物等。(一)游离胆红素过高(二)血脑屏障开放,发病机制,(一)游离的未结合胆红素过高 游离的未结合胆红素是指在血中未与白蛋白联结的呈游离状态的未结合胆红素。在血浆中绝大多数未结合胆红素联结在白蛋白上，形成无毒性的白蛋白胆红素复合物，保证了胆红素在血浆中运输而无毒性表现。只有极少数以游离形式存在于血浆中，正常情况下游离的未结合胆红素浓度少于血清总胆红素浓度的1。,发病机制,引起游离的未结合胆红素增高的因素有：血清间接胆红素增高，超过白蛋白的联结能力；血浆白蛋白浓度降低；存在与胆红素竞争白蛋白联结位点的物质，即结合部位减少；酸中毒时使白蛋白与胆红素的联结亲和力下降。,发病机制,(二)血脑

16、屏障开放 完整的血脑屏障具有屏障栅栏作用，可限制与白蛋白结合的胆红素等大分子物质进入中枢神经系统，对脑组织有保护作用。当在病理情况下，血脑屏障的完整性受到破坏、通透性增高，使血脑屏障开放时，游离的未结合胆红素易于通过血脑屏障。同时与白蛋白联结的胆红素也可通过开放的血脑屏障进入脑组织，但有人认为后者不会引起脑细胞损伤。新生儿血脑屏障的通透性较大，特别容易受损，尤其是未成熟儿。脑干和小脑的血脑屏障对胆红素的通透性大于大脑皮质的血脑屏障。,胆红素脑病临床分期,临床分4期，第13期出现在新生儿早期，第4期在新生儿期以后出现。警告期 表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12

17、24小时。痉挛期 轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。持续约1224小时。恢复期 大都于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复，继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。,新生儿高胆红素血症,新生儿高胆红素血症可以是生理性的，或由特殊的原发疾病引起的。新生儿肠道内存在-葡萄糖醛酸苷酶，能使结合胆红素转变为未结合胆红素，当婴儿喂养的延迟和一些经肠道营养障碍的情况（如肠闭锁）常导致未结合型高胆红素血症。新生儿高胆红素血症是由于胆红素产生增加（如过量输血使

18、血红蛋白增高，溶血病，血肿），胆红素排泄减少（如早产儿葡萄糖醛酸转移酶活性低，肝炎，胆道闭锁）所导致，或兼而有之。新生儿高胆红素血症以未结合型最为多见，过量积累大量未结合胆红素可导致核黄疸。,婴儿胆红素的正常值,凡新生儿第1日内出现黄疸，早产儿血清胆红素10mg/dl（171mol/L），足月儿血清胆红素15mg/dl（256mol/L）都应进行检查。当血清胆红素为45mg/dl（6886mol/L）黄疸开始明显。随胆红素浓度的增加，肉眼可见的黄疸从头向足的方向发展。婴儿胆红素的正常值的范围：总胆红素在3.417.1mol/L之间；直接胆红素在06.8mol/L之间；间接胆红素在1.710.2

19、mol/L之间。婴儿胆红素临界值的范围：总胆红素的临界值是1.31.5mg/dl，若婴儿超过此数值即可视为异常。,新生儿胆红素脑病,新生儿高胆红素血症是导致胆红素脑病的最重要因素。高胆红素血症是指新生儿血清胆红素浓度超过205mol/L或早产儿大于256mol/L，以间接胆红素升高为主，是新生儿最常见症状，其分辨率约占住院新生儿的30%-50%，位居首位。新生儿胆红素脑病初期表现为嗜睡、据奶、尖叫、烦躁和抽搐等症状，重者可导致死亡。部分幸存者可遗留手足徐动症、眼球运动障碍、听觉障碍及牙釉质发育不全，即所谓“核黄疸四联症”。一般认为血清胆红素超过342 256mol/L为发生胆红素脑病临界值。,

20、正常足月新生儿脑髓鞘发育,髓鞘形成始于胚胎第6月。90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心至周围发展。侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成髓鞘。评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。,出生至6个月：脑水分含量高，灰、白质内水分相近；大部分白质尚未髓鞘化；在T2WI上皮质与 白质均呈高信号；灰、白质分辨欠清晰；此期脑内病变主要在T1WI上观察；未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。,正常足月新生儿脑髓鞘发育,正常足月新生儿脑髓鞘发育,髓鞘形成的顺序：从尾侧向头侧，从背侧向腹侧进行 从中央到外周 感觉神经束先于运动神经束 皮质先于白质 白质的投射神经束先

21、于联合神经束,从后向前，从中央到外围,通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质从中央沟向周边扩展,髓鞘形成的顺序,正常足月新生儿脑髓鞘发育,髓鞘形成进程的MRI表现：T1WI：高信号正常足月儿出生时：放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢 丘脑腹外侧 小脑上蚓部、小脑上、下脚,生后4天,小脑上蚓部、上下脚及脊髓为高信号，并从延髓、桥脑背侧沿内侧丘系向头侧伸展到大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后支的后部及放射冠中央部。,正常足月新生儿（生后4天）,4月,T1W,T2W,2岁左右脑白质信号与成人相似,6个月至2岁：脑白质髓鞘化逐步有序进行；在T2WI上判断脑的成熟及病变更有利；T1WI对观察脑的解剖结构以及脑畸

22、形方面较清晰；T2WI观察到的白质成熟晚于T1WI；T2WI侧脑室三角区后上方并可扩展到侧脑室体的侧外方，于10岁前儿童均可见到持续高信号，有些人至20岁称之为终末区域。,正常足月新生儿脑髓鞘发育,髓鞘形成进展的MRI表现：T1WI：高信号生后5-6个月：胼胝体高信号达到膝部。6个月时枕、顶叶出现高信号，并向额叶伸展。半卵园中心髓鞘化更明显。,正常足月新生儿（生后5-6月）,正常8月男婴MRI表现,同上例：正常8月男婴MRI表现,1岁,2岁,男，2岁，1年来抽搐2-5次,双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带,同上例：双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带,正常足月新生儿脑髓鞘发育,灰白质

23、分辨的分期：期：新生儿 100%属此期。中央部分：低信号 中间、外围部分：高信号 两者间信号区别不大。出生时灰白质含水量相同，均为90%，中间及外围部分均高信号,1天,正常足月新生儿脑髓鞘发育,灰白质分辨的分期：期：1 6个月者 88%属此期 中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高,脑生长发育CT所见,新生儿脑实质CT值较成人偏低。脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu）.脑白质为22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu）.出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同时，脑脂质增加，铁质沉着。2岁小儿脑实质CT

24、值可作为正常诊断的依据。,正常婴儿CT表现,足月新生儿（生后21天）CT,同上例（生后21天）T1WI,孕34周,孕36周,孕38周,不同孕周新生儿脑白质信号的差异,出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异,胆红素脑病及其影像学表现,新生儿黄疸是临床上较常见的症状，其最大威胁是发生胆红素脑病。胆红素脑病，是由于新生儿期严重的高胆红素血症，游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积在基底神经节、脑干神经核，导致神经细胞中毒变性而引起的脑损害。因为尸检中发现下丘神经核被黄染，故又称核黄疸。胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤和不可逆性损伤（即核黄疸）。,胆红素脑病概述,临床表现为精神委

25、靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高，有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和致残率。,胆红素脑病概述,由于血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半球及脊髓前角部位，导致神经细胞中毒。由于新生儿时期基底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细胞，引起神经元细胞凋亡，神经胶质细胞的线粒体功能改变。胆红素可引起

26、细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功能受到影响，导致神经细胞凋亡。,胆红素脑病概述,目前诊断主要依据临床表现，尚无公认的客观方法。MRI可早期发现胆红素脑病，对预后作出较为客观的评价。新生儿期核黄疸典型MR表现为T1WI上双侧苍白球对称性高信号；后遗症期核黄疸主要表现为T2WI上双侧苍白球对称性高信号；DWI上（信号均未见特殊改变）对诊断核黄疸无帮助。MRI可较好地显示高胆红素血症对基底节苍白球的损伤，双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病的重要影像学特征。,胆红素脑病影像学,新生儿急性期检查，多数表现为T1WI双侧苍白球对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现，部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高

27、信号。T2WI大部分表现无明显异常，少数为稍高信号。DWI上信号无异常改变。,胆红素脑病影像学,慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神经胶质增生、脱髓鞘有关。临床上大多有脑瘫表现，表明该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对预后判断有一定临床意义。慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并无相关性，表明本病慢性期 T1WI改变的临床意义可能不大。慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不明显或呈低信号。,胆红素脑病影像学,双侧苍白球对称性T1WI高信号的病理基础目前尚不明确，推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素

28、本身引起。苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关，其发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，研究表明当TBS30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信号。有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3周后消失，与疾病长期预后无必然联系。当相同部位在慢性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示预后不良。,胆红素脑病影像学,DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神经细胞损伤的主要形式为凋亡，而水分子变化较轻，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号改变，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。可藉此HIE所致的基底节损伤鉴别。,正常9d新生儿1A.TWI、1

29、B.TWI示双侧苍白球呈稍高信号(箭头),正常8月龄婴儿 2A.T1WI示双侧苍白球呈等信号;2B.T2WI示双侧苍白球呈稍高信号。,正常脑病MRI,正常脑部,胆红素脑病,胆红素脑病,T1WI,T2WI,胆红素脑病,发病3天,3周后复查,胆红素脑病,发病4天,1岁复查,3岁复查,胆红素脑病,T1WI,T2WI,发病3天,6个月复查,胆红素脑病,T1WI,T2WI,T1WI,T2WI,图1A/B 1A.8d，重度黄疸，UCB743.7mol/L，T1WI示双侧苍白球对称性高信号，丘脑腹外侧呈对称性高信号。,1B.48d随访时双侧苍白球仍呈对称性稍高信号，信号已明显减弱。,图3A-D 病史：UCB

30、356.7mol/L,新生儿期双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。,下图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号（B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访，所见双侧苍白球对称T2WI/DWI高信号消失。,图 3AD急性胆红素脑病患儿病例:生后第11 天,A.T1WI示双侧苍白球呈明显高信号，边缘清楚 B.T2WI示双侧苍白球呈对称性稍高信号。,同一病例 4月龄时诊断为手足徐动型脑性瘫痪.T1WI示双侧苍白球未见明显异常信号；T2WI示 双侧苍白球呈对称性高信号。,图2A/B 2A.1岁零4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球对称性高信

31、号。2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号,男，11月，至今不会翻身,核黄疸后遗,男，9 月，至今不会坐,核黄疸后遗,MRS在胆红素脑病中的应用价值,胆红素脑病具有与肝性脑病相似的 MRS表现：急性期：Glx、GlxCr显著升高，而Cho、NAA及乳酸波无明显变化。与HIE的MRS表现不同，反映了两者脑损伤不同的病理机制，也可以作为两者鉴别的依据。不可逆期：可出现NAA浓度降低及Cho的升高，提示预后不良。MRS的改变先于MRI，较MRI更敏感，有益早期诊断。,正常新生儿,急性胆红素脑病,胆红素脑病不可逆期,胆红素脑病的MRS,鉴别诊断,主要需与新生儿缺氧缺血性脑病鉴别。对于无基底节累及的

32、 新生儿 HIE其与急性胆红素脑病鉴别不存在困难。这里着重探讨有基底节累及的新生儿 HIE与急性胆红素脑病的MRI鉴别。,图4A,B HIE患儿生后第7 天。A.T1WI示脑中央区双侧苍白球、壳核、背侧丘脑对称性片状高信号；B.T2WI上表现无明显异常,HIE,鉴别诊断,两者累及基底节部位有所差别：HIE可累及苍白球，但以累及壳核为主。而急性胆红素脑病以累及苍白球为主，无壳核累及。病理学也发现急性胆红素脑病中胆红素最容易沉积在苍白球、底丘脑，而壳核的受累较少。这种选择性易损性可能与电生理活动及其本身的内在易损性有关。另外新生儿HIE除了累及基底节，还可累及脑内其他部位，包括皮层、皮层下及深部白

33、质，在T1WI呈迂曲状点状高信号，弥漫性脑水肿、颅内出血等。而急性胆红素脑病很少出现脑内其他部位的异常征象。,鉴别诊断,新生儿急性高胆红素脑病多表现为双侧苍白球对称性T1WI高信号，边界清晰。其病理基础是游离胆红素在神经细胞沉积，苍白球最易受累，引起神经元Ca2+内流增多，激发蛋白水解酶活性增强导致神经元凋亡，及胆红素对神经细胞膜的破坏及星形胶质细胞反应。T2WI上表现等信号或稍高信号。HIE患儿苍白球壳核或背侧丘脑出现T1WI高信号，其病理基础主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。HIE患儿苍白球边界模糊。在T2WI上表现无明显异常。,鉴别诊断,足月新生儿HIE MRI表现：基底节和丘脑的改变

34、重度HIE 基底节、丘脑T1WI呈不均匀高信号：最常受累部位是豆状核（尤其是苍白球）和丘脑，常两侧受累；在T2WI上改变不明显。神经病理学基础：神经元死亡、毛细血管增生、胶质细胞增生和过度髓鞘化，“大理石样变”（常在6个月后才逐渐能被观察到）。,鉴别诊断,HIE：基底节大理石样变部 位：基底节：壳核最常见、苍白球次之；丘脑：腹外侧病理特征：神经元坏死、出血、丢失；胶质细胞增生；过度髓鞘化：壳核内髓鞘化的纤维明显增多且分布异常，基底节呈“大理石”样外观,鉴别诊断,HIE MRI表现（基底节大理石样变）：T1WI：基底节、丘脑腹外侧呈不均匀高信号。两侧常见，严重者整个基底节、丘脑呈均匀高信号；正常

35、已髓鞘化的内囊后肢的高信号反而消失，呈相对低信号 T2WI：无明显改变,双侧基底节及丘脑T1WI呈对称性高信号，内囊后肢正常高信号消失,正常,HIE基底节、丘脑的改变,HIE,鉴别诊断,足月新生儿HIE MRI表现：基底节和丘脑的改变 重度HIE T1WI已正常髓鞘化的内囊后肢的高信号消失呈相对低信号：内囊后肢高信号减低、不对称、模糊或消失是提示HIE 患儿预后不良的早期准确征象。神经病理学基础：缺氧缺血致髓鞘水肿或脱失。,正常,HIE,T1WI内囊后肢正常高信号消失（箭头），白质信号减低,基底节、丘脑的改变,鉴别诊断,另外在DWI上早期HIE患儿基底节可出现高信号，而急性胆红素脑病患儿基底节无异常信号。新生儿HIE的基底节病变区出现DWI高信号是由于病变区域存在细胞毒性水肿或毛细血管通透性增加致超急性期脑微出血。急性胆红素脑病患儿基底节DWI无异常信号主要由于急性胆红素脑病的主要病理形式为神经元凋亡，对受损组织内水分子扩散的影响不明显，不同于严重的急性缺氧缺血性损伤。,胆红素脑病与HIE所致的基底节损伤的鉴别,