小儿急性淋巴细胞性白血病.ppt
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1、小儿急性淋巴细胞白血病护理查房,血液儿科 孙姚,主要目标,理解急性淋巴细胞白血病的概念了解急性淋巴细胞白血病的病因了解急性淋巴细胞白血病的分类和分型掌握常见的化疗法案及化疗药物的护理掌握急性淋巴细胞白血病的临床表现和护理措施,病例汇报,赵铎然:患儿男,1岁,因“确诊急性淋巴细胞白血病1月余,回院化疗。”入院。患儿1月余因“发现淋巴结肿大4天,发热12小时”于首次入住我院,体温最高达40.5 当时查体:牙龈肿胀,咽部充血,扁桃体度肿大。血常规+CRP 白细胞计数105.79109/L,中性粒细胞计数-109/L,血小板计数114.00109/L,血红蛋白107.00g/L,CRP5.14mg/l
2、,推片见一类异常白细胞。骨髓细胞学检查示原始+幼稚淋巴细胞比例约占95.5%,以大细胞为主,免疫分型结果回示:CD7、cCD3、CD3、CD8、CD2、CD5、TDT表达阳性,符合T-ALL表型,第19天骨髓检查:幼稚淋巴细胞0.5%,第19天微小残留示,病例汇报,cCD3+TdT+CD99+CD7+异常T淋巴细胞占有核细胞0.01%。期间行4次腰椎穿刺加鞘内注射预防中枢神经系统白血病,诊断为ALL(L2,T系,中危,CR)。外周血涂片示原始+幼稚淋巴细胞比例约占72%。给予VDLD(长春地辛1.7mg4次+吡柔比星14mg2次+培门冬酰胺酶1180U1次+门冬酰胺酶3540U4次+地塞米松)
3、化疗方案,CAT(环磷酰胺0.5g1次+阿糖胞苷25mg2次+6-MP25mg7d),给予CAT(环磷酰胺0.5g1次+阿糖胞苷25mg2次+6-MP25mg7d)+长春地辛1.45mg+培门冬970U化疗方案化疗,2次腰穿+鞘注,化疗后骨髓抑制合并脓毒血症,考虑细菌感染,给予美罗培南等感染治疗好转。目前患儿神志清,精神可,饮食、睡眠可,大小便正常。继续化疗及抗感染治疗,疾病简介,定义:急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞,这些细胞可在血液、骨髓,淋巴结、脾脏和其它器官中发现发病率:急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率
4、高峰在3岁至7岁之间,男性女性。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%死亡率:第一位(儿童及35岁以下成人),第六位(男性),第八位(女性),病因,其病因与发病原理尚未完全明确,诱发因素:(1)病毒感染:属于RNA病毒的逆转录病毒,又称人类T细胞白血病病毒可引起人类T细胞白血病(2)遗传素质:本病不属于遗传性疾病,但可能与遗传有关,双胞胎患病是正常人群的3倍,病因,(3)物理:X线等电电离辐射、大理石(4)化学因素:苯及其衍生物、重金属 氯霉素、保泰松、乙双吗啉、染发剂、杀虫剂灭草剂、孕妇酗酒、避孕药、修正液、带香味的橡皮、各种塑料等可诱发其他血液病:MDS、Lymphome、MM
5、、MPN、PNH等,发病机制,原癌基因的转化抑癌基因畸变细胞凋亡受抑,分型,形态学(FAB分型),免疫学,细胞遗传学,分子生物学,急性淋巴细胞白血病(MICM),临床分型,骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据,原始+幼稚淋巴细胞25%诊断为ALL,分为L1、L2、L3型,但L1、L2型已不具有明显的预后意义,L1型:以小淋巴细胞为主,核仁圆,核染色质较粗但均匀,核仁不明显,胞质量少。此型最多见。L2型:细胞大小不等,以大细胞为主,核形不规则,常见折叠及凹陷,核染色质疏松不均匀核仁较清楚,胞质量常较多。L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,呈蜂窝状,核圆形,染色质细而致
6、密,核仁清晰,一个或多个。,免疫学分型,T系急性淋巴细胞性白血病:B系急性淋巴细胞性白血病伴有髓系标志的急性淋巴细胞性白血病,具有阳 性的 T 淋巴细胞 标志,如 CD1、CD2、C yCD3、CD4、CD5、C D7、CD8 以及 TdT 等。,细胞遗传学改变,染色体数量改变:常见小于或等于45条的低二倍体 和 大于或等于50条的高二倍体染色体结构改变:如12号和21号染色体易位,即t(12;21);t(9;22);t(4;11),分子生物学分型,染色体易位可产生新的融合基因及其相应的融合蛋白,导致白血病的发生。分子生物学异常融合基因检测不仅可以对白血病的类型分子生物学的分型诊断,而且可预测
7、治疗反应、治疗方案的选择、预后判断等也起着重要的作用。常见融合基因如BCR-ABL、TEL-AML1、E2A-PBX1、MLL基因重排等。,临床分型:(危险度分组标准),中危IR:具备以下任何1项或多项者,诊断时年龄10岁或 1岁诊断时外周血WBC 50 109/L诊断时已发生CNSL和(或)TL免疫表型为T系ALLt(1;19)(q23;p13)阳性初诊危险度为LR,在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚细胞25%诱导缓解治疗末(第33天)MRD 1 10-4,且 1 10-2,诊断依据,1 临床症状、体征:有发热、苍 白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大、神经系统、睾丸等浸润灶表
8、现。2 血象改 变:三系减少,白细胞计数增 高、正 常或 减低,分 类 可发 现不 等 数量 的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。3 骨髓形态 学改 变:是确 诊本 病的 主要 依据。骨髓 涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增 生低下,均以淋巴 细胞 增 生 为主,原 始+幼 稚 淋 巴 细胞 必 须 25%才可确诊为ALL。,主要检查,1.血象:白细胞多数在10-50109/L,少部分100109/L2.骨髓象:骨髓穿刺原始+幼稚淋巴细胞必须 25%3.细胞化学4.染色体检查:对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计5.生化检查:(一)溶菌酶:(二)尿酸(
9、三)电解质及酸硷平衡,主要临床表现,1.贫血2.出血3.发热4.浸润:,肝脾淋巴结肿大 骨关节疼痛男性睾丸受累可呈弥漫性肿大 中枢神经系统白血病,治疗原则,目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原则,注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则,疗程大约 2.53 年,治疗,1.支持治疗 2.化疗3.诱导分化治疗4.骨髓移植5.免疫治疗,支持治疗,(一)感染防治(二)改善贫血:可输全血或浓缩红细胞(三)出血防治:加强鼻腔牙龈的护理化疗期间还须注意预防DIC(四)防止高尿酸血症:在化疗期间须注意预防高尿酸肾病(五)纠正电解质及酸硷平衡,化疗:按不同危险度
10、分型治疗,采用早期强化化疗、后期弱化化疗、分阶段、长期规范治疗的方针。,诱导缓解治疗巩固治疗预防髓外白血病维持和加强治疗,诱导缓解治疗,VDLP(D)方案:长春新碱(VCR):1.5 mg/(m2.d),快速静脉滴注,d8,d15,d22,d29各用1次,共4次,每次最大绝对量不超过2mg;柔红霉素(DNR):30 mg/(m2.d),快速静脉滴注,LR:d8、d15,IR和HR:d8、d15、d22、d29;左旋门冬酰胺酶(L-Asp):2000 U 6000U/(m2.d),静脉滴注或肌肉注射d8,d11,d14,d17,d20,d23,d26,d29,一疗程总剂量不超过10次,门冬过敏者
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- 小儿 急性 淋巴细胞 白血病
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