其它血型系统简介.ppt

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1、其它血型系统简介,其它血型系统,除临床上特别重要的ABO和Rh血型之外，还存在许多数量的红细胞同种抗原和血型系统。当输血或妊娠而导致患者产生抗体时，有些血型系统也会变得具有临床意义。其他的一些血型系统可用于遗传学研究或法医学研究。,3,其它血型抗原的临床意义,供受者间在其它血型上的差别，也可能产生免疫反应。不少血型抗体也可引起输血反应和新生儿溶血病掌握其它血型抗原抗体特征，有助于血液选择和抗体鉴定。,其它血型系统分八类,一、Lewis系统二、I/i血型抗原三、MNS血型系统四、P 血型系统五、Lutheran 血型系统六、Kell 血型系统七、Duffy 血型系统八、Kidd 血型系统,抗体特

2、异性与血液选择,*活性强时应选择抗原阴性；#首选抗原阴性血液，如没有抗原阴性血液，可选择血清学最低不相容血液，并谨慎输注,一、Lewis系统,红细胞并不合成Lewis抗原，红细胞膜上的Lewis抗原是红细胞从血浆中吸附Lea和Leb血型物质而形成的。有Le基因的成人红细胞Lewis表型为Le(a-b+)或Le(a+b-)。无Le基因的人为Le(a-b-)。Le(a+b+)表型主要存在于亚洲人和波力尼亚人中，造成该表型的原因是这些个体具有弱的分泌基因（Sew）.,一、Lewis系统,Lea 和 Leb 是Lewis系统主要的抗原受控于Le基因。以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分泌液中，通过吸

3、附存在于红细胞表面。与ABH血型物质起源于共同的前体物质。两者关系密切。,Lewis系统,Le基因合成的酶使前体物质转变为Lea。Le基因合成的酶使H物质转变为Leb。Leb优于Lea吸附于红细胞表面。由于 Leb 抗原数量远远多于Lea 的数量,RBC上一般只能检测到Leb,Lewis系统,基因型Le Se Le seLe sewle,表现型Le（ab）分泌型Le（ab）非分泌型Le（ab）Le（ab）,Lewis系统,白种人 黑人 中国人Le(a+b-)22%23%8.6-23%Le(a-b+)72%55%66-69%Le(a-b-)6%22%6-23%Le(a+b+)罕见 罕见 0-2%

4、,妊娠期间的Lewis 抗原,妊娠期间Lewis抗原量发生戏剧性的下降.妊娠期间的一过性Le(a-b-)孕妇可能产生Lewis抗体分娩后,随着正常Lewis表型的恢复,抗体逐渐消失.,Lewis 抗体,大多数是IgM，室温下反应强烈,甚至由于反定型细胞表达Lewis抗原导致ABO血型定型错误。37一般不发生反应。Lewis 抗体只产生于Le(a-b-)个体的血清中,一般没有红细胞刺激(自然产生)红细胞表型为Le(a-b+)者不产生Lea抗体,因为唾液和血浆中含有少量的Lea.抗Lea 是一种常见的抗体,但是抗Leb不容易发现。,Lewis 抗体,Lewis抗体较少37有活性Lewis 抗原容易

5、被红细胞膜吸附或从膜上洗脱，输入的红细胞在进入循环的几天之内可能出现受者的Lewis表型受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lewis血型物质中和由于这些原因,Lewis抗体极少在体内引起溶血，输血前无需输注抗原阴性，但需交叉配合试验为阴性。,Lewis 抗体,胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于红细胞上。一般不会引起严重的新生儿溶血病。偶见某些抗体为IgG型且37有活性，引起中等程度的HDN。,二、I/i血型抗原,I抗原属于I血型系统i抗原属于血型集合207婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减少，成人红细胞膜上为I抗原红细胞

6、膜上的Ii抗原，有从干状结构的i抗原发育成为分枝状结构的I抗原的过程。,I/i血型抗原,大部分成人红细胞与抗I反应强烈，脐带血几乎无反应。极少数人的i几乎不会转化成I，称为i成人，终生保持I-i+表型，可能产生同种抗I。,I/i抗体,多数成人的血清可以在4检测到抗-I，也可能在室温下引起红细胞非特异性凝集。肺炎支原体感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和帮助诊断.抗-i可能与病毒感染的疾病有关,例如由EB病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多症,I/i抗体的临床意义,抗I 是一种良性的自然发生的冷凝集自身抗体，很少有临床意义。出现于冷凝集素综合征的抗-I：1)抗体滴

7、度高（1000）2)抗体反应温度较高3)导致溶血性贫血4)血液输之前需要预热IgM型,不引起新生儿溶血病不导致溶血性输血反应,但是可导致严重的自身免疫性溶血性贫血,ABH、I、Lewis血型抗原,三者均为糖链结构三者的合成关系交错。i抗原I抗原H抗原A/B抗原H抗原LexLeyALey/BLey,三、MNS血型系统,包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。主要抗原有：M、N、S、s、UMN基因与SsU基因紧密联锁。MN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白（GPA）SsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）,MN血型抗原的频率,白种人 黑种人中国人M+N-28%26%24.34%M+N+50%

8、44%52.03%M-N+22%30%21.63%,抗-M,较常见，可天然产生大多数产生抗-M的个体并无输血史降低PH值至6.5可增强抗M的反应性。多为IgM,偶有部分IgG，甚至全部为IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使IgG 抗体也可在盐水介质中出现凝集剂量效应，与纯合子的反应较杂合子强,抗-M的临床意义,一般无临床意义，但37或用抗球蛋白介质有反应者，可能有一定意义大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反应无关.输血时，不必证实献血者M阴性，但必须交叉配血相合,抗-N,相对少见常为IgM常表现为弱的冷凝集素一般认为没有临床意义.,抗-N,某些酶会破坏M和N抗原不能用酶法检测抗-M或抗-N,2

9、6,S,s 和U 抗原,S,s 和 U 表型的分布频率白人 黑人 中国人S+s-U+11%3%0.09%S+s+U+44%28%6.47%S-s+U+45%69%93.44S-s-U-0 1%0,S,s 和U 抗原,针对 S,s 和U的 抗体一般由免疫刺激产生，有临床意义，能够导致新生儿溶血病和溶血性输血反应。输血时必须相应抗原阴性、交叉配血相合抗-S 和抗-N一样少见抗-s 更少见,部分的原因是s-的表型低于S-,更多的原因是其免疫原性弱于S.抗-U抗体罕见,28,MNS系统的其它抗原抗体,MNS系统还有许多低频抗原和一些高频抗原Mi亚血型系统：频率 东方人西方人Mi：该抗原在白人和非洲人中

10、很少见，但中国人7.3%，泰国人10%。中国香港和台湾报道，抗-Mi的抗体是除了抗-A、抗-B以外的最常见的血型抗体。抗-Mi的抗体，临床意义并不确定，有报道可引起HDN和HTR。台湾和香港：0.18；泰国：0.7。东南亚地区的抗体筛选细胞必须包括Mi抗原,四、P 血型系统,1927年Landsteiner和Levine用人的红细胞免疫家兔后，得到了抗P血清，发现了P抗原。Landsteiner 将此抗原命名为P,之后,由于此系统复杂性的逐步展现,其命名发生改变.Landsteiner命名的P 抗原现在被命名为P1,而P现在指的是大多数人类红细胞上都具有的一种抗原。P血型系统目前唯一的血型抗原

11、为P1抗原。RBCs 缺乏 P1抗原,被称为 P2表型.,30,抗-P1,P2人群的血清中常有抗-P1.此抗体常在4反应，偶尔也可以在37 检测到抗P1一般为IgM,不能通过胎盘,没有引起新生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1很少).除非能在反应 37，抗P1一般没有临床意义偶有抗P1 引起溶血的报道,抗-P1,不同的个体红细胞上 P1抗原的数量不同,保存血液红细胞抗原数量会减少.a.红细胞抗原检测以及抗体鉴定可能有困难.b.抗P1试剂一般能够检测到弱抗原.室温反应微弱的抗体,通过降低孵育温度或用酶处理红细胞,可以显示抗P1特异性.包囊虫囊液 或鸽卵蛋清中含 P1 物质，目前已广泛用于中和试验、

12、抗P1单抗的制备输血时不一定用抗原阴性供者RBC,五、Lutheran 血型系统,本系统的抗原为Lua(LU1)和 Lub(LU2)表型分布(大多数人群相似):Lu(a+b-)0.15%Lu(a+b+)7.5%Lu(a-b+)92.35%Lu(a-b-)罕见,抗-Lua,第一例抗Lua发现于1946年。不常见，一般为自然发生的盐水凝集素Lutheran 抗原在出生时发育不完全,没有抗Lua 抗体引起新生儿溶血病的报告与溶血性输血反应无关,无临床意义在盐水介质中可出现混合视野凝集,抗-Lub,通过输血或妊娠暴露于相应的抗原可导致抗体产生,有临床意义.有报告可引起输注红细胞寿命缩短可以导致轻微的新

13、生儿溶血病99%的人群Lub抗原阳性,阴性者很难找到,六、Kell 血型系统,Kell血型系统共有24抗原主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等Kell血型抗原具有较强的免疫原性，K抗原仅次于D抗原。表型分布:白种人 黑人 中国人K+k-0.2%罕见0K+k+8.8%2%0K-k+91%98%100%,抗-K及抗-k,大多数由免疫引起，有临床意义，IAT试验有反应活性，有时结合补体。抗K能引起急性和迟发性溶血性输血反应。两种抗体都可以引起新生儿溶血病。献血员RBC必须相应抗原阴性并与受者交叉配血相合中国人K-k+为100，因此两种抗体的发生率都极低。若发现抗-k,则难以找到献血者。,*缺少该血型

14、患者单次输入该血型抗原可能产生抗体的百分率,血型抗原的免疫原性,七、Duffy 血型系统,有6个血型抗原主要为Fya和Fyb，另有Fy3、Fy4、Fy5、Fy6Duffy 系统的表型和频率.白种人 黑人 中国人Fy(a+b-)17%9%90.8%Fy(a+b+)49%1%8.9%Fy(a-b+)34%22%0.3Fy(a-b-)罕见 68%0,针对 Duffy 抗原的抗体,抗-Fya 和抗-Fyb 都可以导致急性和迟发溶血性输血反应以及新生儿溶血病抗Fya 常见（中国人并不常见）,而抗Fyb比较少.间接抗球蛋白法反应好.在血清学试验中,由于抗原位点容易被大多数酶破坏,所以有酶的试验中抗Fya和

15、抗Fyb呈现阴性反应.Duffy抗体常显示剂量效应,和杂合子细胞 不发生反应当遇到Duffy 抗体时,需要寻找抗原阴性的献血员进行交叉合血,八、Kidd 血型系统,Kidd 系统的主要抗原为Jka(JK1)和Jkb(JK2)，另有Jk3。Kidd 系统的表型和频率白种人 黑人 中国人Jk(a+b-)28%57%25%Jk(a+b+)49%34%44%Jk(a-b+)23%9%31%Jk(a-b-)极罕见 极罕见,Kidd抗体,偶尔引起新生儿溶血病,但是大多数较轻能引起严重溶血性输血反应,包括急性反应或迟发反应。1)患者血液中抗Jka或抗Jkb效价可能会很快下降，因此检测患者输血前的血清不一定能

16、发现抗体2)既往输血记录很重要,有些患者过去可能曾检出过抗体间接抗球蛋白法反应最好,但是也观察到过盐水中的反应,Kidd抗体,抗体的反应通常很微弱,在贮藏甚至冰冻后会失活。一些人员认为在抗体筛选中需要用携带双倍剂量Jka 或Jkb 的红细胞去检测抗体更可靠。偶尔，Kidd抗体需要在新鲜补体的存在下才能检测出。国内有不少漏检Kidd抗体导致输血反应的报道输血时，必须相应抗原阴性、交叉配血相合。,九、Diego(Dia 和 Dib),Dia 抗原几乎只表达于蒙古人种的人群中，包括美洲的土著人，可作为人种标记。100的白种人表型为Di(a-b+)。中国汉族人Dia抗原频率为5。抗-Dia、抗-Dib可引起HDN。,