先天性马蹄内翻足讲.ppt
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1、先天性马蹄内翻足Congenital Talipes Equinovarus(Clubfoot),北京积水潭医院小儿骨科闫桂森,马蹄足外观图,概 述,发生率:12例1000个活产婴儿病变本质:受累肢体膝下部分所有组织(肌肉、韧带、骨关节及神经血管结构)原发性和局部性发育不良的综合症群。主要临床表现:踝关节跖屈、跟骨内翻,前足内收和旋后。存在的问题:足部骨性畸形及相应软组织挛缩随生长日益加重。,病因学理论(一)遗传因素 Genetic Factors,发病率随种族和性别变化很大 Chinese 0.39 Whites 1.2 Polynesians 6.8 男:女2.5:1亲属患病率增加 兄弟姐
2、妹 患病风险30 倍增长 单卵双生 患病率32.5 双卵双生 患病率2.9 家族史 24.4(Lochmiller1998),病因学理论(二)胚胎发育受阻,正常足在胚胎68 周时外观同马蹄内翻 足,1214 周时恢复正常。Bohm:这一阶段发育受阻与出生畸形有 关,即足月生产时,先天性马蹄内翻足已存在了大约7 个月。不支特点:正常足发育的任何阶段均无距骨头异常和舟骨的内侧脱位。,病因学理论(三)纤维变性挛缩,Zimny:足内侧韧带中存在肌成纤维细胞的挛缩 组织。Ippolito和Ponseti:在韧带和肌腱中,胶原纤维和成纤维细胞增多。支持点:异常的韧带和筋膜制约了骨间结构关 系,成为畸形矫正
3、的内在障碍,有助于解释畸形存在和难以矫正的原因。不支特点:一些韧带松驰的疾患,如:Down,Larsen 综合征也可出现马蹄内翻足畸形。,病因学理论(四)胚质缺陷,距骨软骨原基胚芽原生质的原发性缺陷,导致距骨头颈异常和舟骨半脱位。Irani和Sherman,Ippolito 报告距骨畸形。Shapiro和Glimcher 报告软骨缺陷。支持点:距骨头异常和舟骨脱位在正常胚胎发育中不存在,而在肢芽分化时在受累肢体中表现出来。,病因学理论(五)神经肌源性不平衡,局部神经肌源性不平衡,特别是腓骨肌受累。Handelsman和Badalamente:I、II 型肌纤维比例由正常1:2 增至 7:1,而
4、且存在I 型肌纤维萎缩。腓骨肌和小腿三头肌组织病理标本证实上述改变。支持点:不恢复肌力平衡,畸形复发率很高。,病因学小结,C、T、E 的病因学是多因素的 即在肢芽形成时,受到早期发育异常的明显影响。前瞻:研究早期胚胎发育的基因序列,引出一元化的病因学理论,找出新的治疗方法来终止畸形发展或矫正已出现的畸形。,病理解剖学(一)大体解剖,C、T、E 与正常肢体相比 足部长度:平均短缩1.6cm 小腿周径:平均小2.5cm 肢体长度:平均短0.6cm,病理解剖学(二)早期认识,Scarpa(1803):舟骨,骰骨和跟骨 在距骨周围向内侧和跖侧移位。舟骨和跟骨的移位引起后足内翻,其余 部分呈跖屈畸形 软
5、组织挛缩维持并固定了这种异常的关 节位、线关系。,病理解剖学(三)当前认识,(分类描述)骨本身畸形 骨间关系异常,病理解剖学(四)骨本身畸形,距骨畸形:距骨体小,畸形,颈短,前端向跖侧倾斜 距骨头关节面靠近体部,内移距骨沿其长 轴外旋,马蹄足距骨示意图,病理解剖学(五)骨本身畸形,跟骨畸形:通常外形正常,但形态较小 载距突发育不良 前关节面向内倾斜并有畸形 在距下内翻,病理解剖学(六)骨间关系异常,距骨因踝关节跖屈可在踝穴内前移,体部 在踝穴中旋后。距骨头外旋,颈部跖侧,舟骨移位至 距骨颈的内侧,与距骨头内下方相 关节,移位严重者,舟骨与内踝相 接触。,正常足与马蹄足 切片比较,病理解剖学(七
6、)骨间关系异常,距跟关节矢状面下垂,冠状面内翻,水平 面内旋。上面观,距跟关节长轴与距骨近 似。畸形明显者,骰骨相对于跟骨长轴发生内移,进而加重中足内翻或内收,使足外缘呈豆形或肾形。,病理解剖学(八)骨间关系异常,足内外侧肌力不平衡以及皮肤、韧带、关节囊、肌肉肌腱的继发挛缩维持并 加重骨间关系的异常。,病理解剖学(九)下肢内扭转畸形,足部内旋可发生在足与髋之间的任何 解剖 位点(如膝关节,胫骨,踝关节 距骨或距下关节)可有潜在的股骨前倾增大临床上以胫骨内扭转最为多见CT检查有助于明确旋转部位,诊断(一),详询病史物理检查:全身检查、骨科检查拍片电生理检查明确病因学信息和畸形严重程度,为选择治疗
7、提供临床依据,诊断(二)病史,家族史发育史 原发畸形出现时间 状况 发展变化情况智力水平大小便能否自控,诊断(三)全身检查,有无合并其它异常缺氧病史,肌张力高,病理征()脑瘫腰骶部包块,异常毛发分布脊柱裂明显韧带松驰EhlersDanlos 综合征,Down 综合征,Larsen 综合征腰骶部皮肤小凹和窦道脊髓栓系上肢力弱肌营养不良多关节皮纹消失,固定畸形多发关节挛缩症高热瘫痪病史,肌张力低,腱反射减弱小儿麻痹,骨科检查,诊断(四),诊断(四)骨科检查,伸膝和屈膝位评估踝关节跖屈伸膝位跖屈程度代表了真正的挛缩程度伸、屈膝位跖屈程度的差异代表了踝关节的僵硬程度。,诊断(四)骨科检查,在最大矫正位
8、观察足外缘是否变直 足外缘内翻原因:内侧软组织挛缩 外侧柱长于内侧柱 骰骨在跟骰关节上内移,诊断(四)骨科检查,神经系统检查皮肤感觉腱反射,病理反射肌力,肌张力,诊断(四)骨科检查,步态 跟行步态 趾行步态 内旋步态 动力内翻,诊断(五)电生理检查,肌电图和神经传导检查分辨肌肉力弱类型Feldbrin 52 例马蹄足下肢电生理研究:无异常17 腓总神经损害27 腓总、胫神经损害10 脊髓机能障碍8 脊髓和外周神经病变27 畸形严重程度与电生理发现之间有直接相关性,16 例结果差者均存在病理性的电生理发现。,诊断(六)X 检查,可显示跗骨畸形,但难以评估和测量足部体位难以摆放,特别是畸形重而僵时
9、跗骨绝大部分尚为软骨时,化骨核并不代表 真正的骨形态出生第1 年,距骨、跟骨、跖骨骨化(骰骨6 个月骨化,楔骨1 年后骨化,舟骨3岁或更晚 骨化)旋转会歪曲所测量的角度,足部骨骼二次骨化中心 出现及闭合时间,诊断(六)X 检查,投照要求:将足置于最大矫正位,负重或模拟负重位。前后位投照:X 线束聚焦在后足,与垂 直面成30角。侧位投照:X 线束贯穿踝关节,使腓 骨与胫骨后半部分重叠。,诊断(六)X 检查,特殊投照:背伸和跖屈侧位 意义:明确踝关节的活动度以及 中跗关节的过度活动,X线测量示意图,诊断(六)X 线检查-测量,诊断(七)病因学分类,Simons(1995)神经源性马蹄内翻足畸胎型马
10、蹄内翻足特发型马蹄内翻足,诊断(八)畸形程度分类,评估方法很多,大多缺乏可重复性,可 信度低。Cummlings 和Lovell 双盲法研究病史,体检,X线片和功能方面的85项参数,仅12项有 80的可重复率。Dimeglio分级系统是目前公认的可信度很 高的一种评估方法,得到了广泛认可。,诊断(九)Dimeglio分类,1、矢状面评价跖屈,2、冠状面评价跟骨 内翻,3、水平面评价全足旋 后,4、水平面评价前足 内收,评价手法演示,诊断(九)Dimeglio分类,诊断(九)Dimeglio分类,在统计分析时应去除I级足,因可人为提升结果。DimeglioIIIV 级足分布比例:II 30,II
11、I 61,IV 9,诊断 小结,完整的诊断包括:病因学诊断 畸形严重程度分级,神经源型畸胎型特发型,I 级 轻型II 级 中型III级 重型IV 级 极重型,Dimeglio,治疗(一)总则,早诊断,早治疗非手术治疗手术治疗翻修术补救性手术,治疗(二)非手术治疗,原理:通过拉伸患足短缩的韧带和肌腱来达到矫正畸形的目的。续列手法和石膏制动有赖于结缔组织的自然粘着性和伸缩特性,借助应力放松的过程实现可塑性形变。,治疗(二)非手术治疗,特发性马蹄内翻足应首选非手术治疗,治疗开始越早,越有成功可能。理由:新生儿足部软组织粘弹性相对较大,在一定程度上,肌萎缩或僵硬对制动的抵抗阻力较轻。非手术治疗切实可行
12、、有效,可避免手术,或降低以 后手术治疗的概率和手术大小。新生儿足部手术总是形成更多瘢痕和僵硬。,治疗(二)非手术治疗,Kite 和Lovell 技术(要领)纵向牵伸距舟复位鞋形石膏:石膏长度到大腿,足部制动在外旋位。最后采用石膏楔形撑开的方法矫正跖屈畸形。石膏矫正周期2649 周,平均36 周,石膏制动总时限22 个月。Phelps 夹板使用到10岁。Kite 成功率:95充分矫正,无需任何手术。,Kite和Lovell技术 手法演示,Kite石膏,治疗(二)非手术治疗,Kite 和Lovell 技术(要求)按顺序逐一矫正畸形:前足内收跟骨内翻跖屈 原因:在矫正之前,将足背伸,舟 骨会滞留在
13、距骨颈内侧,不可能 到达正常解剖位置,出现摇椅足 畸形。,治疗(二)非手术治疗,Ponseti 技术(特点)同步矫正,效率高Ponseti观点:外展前足可以矫正跟骨内翻。强调前足高弓的矫正:告诫内翻自然趋势 是足旋后,如果想当然将全足旋前,只能 加重前足的高弓。,治疗(二)非手术治疗,Ponseti 技术(要领)背伸第I跖骨,旋后前足。在旋后位将足外展恢复舟、骰与距、跟的关系。不限制跟骨,在上述矫正过程中跟骨得以外翻。矫正跖屈畸形:局麻下经皮跟腱延长,继续石 膏制动。石膏治疗时限24月。DenisBrowne 支具全天 佩戴,间断使用到6岁。,Ponseti 技术手法矫正示意图,治疗(二)非手
14、术治疗,Ponseti 技术(效果)Ponseti 30 年随访结果,优良率89,其中70需要跟腱延长。畸形复发者常需跟腱延长和胫前肌 腱移位术来维持矫正。,治疗(二)非手术治疗,French 功能性手法矫正技术由Masse 首创强调生后头8周,由专业理疗师每 日按摩矫正,French技术手法(1),从内踝处解脱舟骨 将跟骨与全足作为 一个整体去旋转 向下牵拉跟腱,French技术手法(2),转移中足关节外展前足同时外翻跟骨弹力绷带制动,French技术手法(3),弹力绷带制动,患者较大时,加用硬足板,每次持续按摩矫正30分种。Dimeglio 引入CPM。,治疗(二)非手术治疗,French
15、 技术(效果)Bensahel:优良率50 经简单手术后提高到86Dimeglio 引入CPM:生后2周开始,每天按摩矫正半小时,将足置于 CPM上完成牵伸动作,8小时日。治疗结束以 夹板维持最大矫正位至第二天治疗开始。216足,成功率68,需要手术治疗者,32避免 了足外侧手术。,治疗(二)非手术治疗,有趣的发现:Delgado(2000):采用French 技术治疗CTE,3例矫正不充分者,行小腿三头肌、胫后肌肌注Botox,继续非手术治疗,残留畸形矫正。理论基础:降低挛缩肌肉张力易化手法牵伸对它们的延长,药理作用有待进一步研究,治疗(二)非手术治疗,影响预后的因素(Seringe和Ati
16、a)足部原始畸形的严重程度。理疗师的手法技巧。是否有相应的技术条件支持。患者能否坚持规律性治疗。,治疗(三)手术治疗,保守治疗后畸形有残留或复发,以及 僵硬的 CTE,手术治疗是一种必然的 选择。第一次手术为获得持久矫正的最佳时 机,术式选择必须有针对性。Bensahel 强调:Do only what is necessary to get a good correction of the foot。,治疗(三)手术治疗,术前评估:参考因素:治疗史、年龄、病因,物理 检查、放射学检查、肌电图 检查结果明确内容:畸形组成:全部?部分?发生部位:前足、中足、后 足或全部 每一畸形与相邻部位的关系
17、,治疗(三)手术治疗,手术年龄912月龄后进行 理由:足部组织结构变大,解剖、病理改变 易于评估和矫正;肌腱延长和修复更 安全;患儿可行走后,去石膏负重有 助于防止畸形复发。Simons 推荐用足部大小确定最佳手术时 机,施术时,足部长度应8cm。,治疗(三)手术治疗,足部软组织松解术Turco后内侧切口第 I 跖骨基底沿内侧足弓弧形或直 行后延至跟腱与胫骨之间,弧形转折后上延。缺点:很难显露 后外侧结构,如距腓和跟腓韧带,治疗(三)手术治疗,足部软组织松解术Carroll 双切口内侧足弓弧形或直切口,加踝上外侧切口,位于 跟腱与外踝之间。缺点:皮瓣游离过于广 泛,有皮肤坏死 之虞,存在后内侧
18、皮肤栓系,限制跖屈和或内翻畸 形的矫正。,治疗(三)手术治疗,足部软组织松解术3、Cincinnati 切口自足外侧跟骰关节处开始,向后横过外踝下3mm,绕过 足跟后方至内踝下方,继 续向前,至第I跖骨基底。对各畸形部位显露充分,适应证广泛。缺点:有皮缘坏死的潜在 危险,对跟腱的显露有限。,足内侧松解,内侧松解,内侧松解完成,后侧松解,治疗(三)手术治疗,足部软组织松解术外侧松解 保护腓肠神经和腓骨肌腱。必要时切断跟距骨间韧带 的外侧部分,完全切断,有发生跟骨外移、外翻的 危险,治疗(三)手术治疗,复位和固定距舟关节复位:内转距骨,使 舟骨结节平齐距骨头的背侧面。采用Simons 方法穿针固定
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