中性粒细胞减少症.ppt

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1、血液一般检查血常规(RT):红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)。血涂片白细胞分类(DC)及形态、红细胞形态及注意寄生虫及白血病细胞。,观察是否有红细胞疾病的常用指标：红细胞计数、血红蛋白测定 红细胞形态：大小、形态、染色反应、结构的异常 血细胞压积：红细胞平均值(MCV、MCHC、MCH)：网织红细胞计数：,1.红细胞计数和血红蛋白测定方法：手工法及机器法，大多数医院采用后者 正常值：红细胞数 血红蛋白成年男性(4.0-5.5)X1012/L 120-160g/L 成年女性(3.5-5.0)X1012/L 110-150g/L新生儿(6.0-7.

2、0)X1012/L 170-200g/L孕妇(3.5-5.0)X1012/L 100-150g/L,RBC/Hb 比值 正常比值：RBC/Hb为100：3 例如:RBC100万/mm3，Hb则为3 g/dl,影响因素：性别、年龄 血液总容量：大量失血，易掩盖贫血 血浆容量：水储留，假贫血,一、RBC及Hb定义：成年男性:大于6.01012/L，Hb 170g/L 成年女性:大于5.51012/L，Hb 160g/L,相对性增多：严重呕吐、腹泻 大量出汗 大面积烧伤 慢性肾上腺皮质功能减退 尿崩症 甲亢危象 糖尿病酮症酸中毒,绝对性增多:真性红细胞增多症（骨髓增殖性疾病）继发性红细胞症：促红细胞

3、生长素(EPO)代偿 与缺氧有关 肺气肿、肺心病、先天心、高原居民 胎儿及新生儿 EPO非代偿：无缺氧 肾癌、肝癌、子宫肌瘤、肾盂积水,二、红细胞及血红蛋白减少1.贫血：即RBC、Hb、Hct血细胞比:通常三者平行下降，以Hb为标准 男性Hb120g/L 女性Hb110g/L、孕妇Hb100g/L也有不平行下降，任何一种下降即为贫血 如一女性Hb为80g/L，RBC 3.6X1012/L 如 Hb为120g/L，RBC 3.0X1012/L,生理性减少比正常成人低10%-20%，见于：妊娠中、后期的孕妇 老年人 儿童,病理性减少(一)血液病引起1 红细胞生成减少 造血原料不足 铁缺乏：缺铁性贫

4、血 叶酸、VITB12缺乏：巨幼红细胞性贫血 造血干细胞损害：再生障碍性贫血 病态成分浸润骨髓：急、慢性白血病 骨髓增生异常综合征 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 转移癌 恶性组织细胞病,2红细胞破坏过多 各种溶血性贫血疾病（详见溶血性贫血章）（二）继发性贫血 肾性贫血 慢性感染性贫血 结缔组织病性贫血 恶性肿瘤的贫血 肝脏疾病的贫血 内分泌疾病的贫血（三）失血 急性 急性失血后贫血 慢性 即缺铁性贫血,红细胞形态学改变(1)大小异常 类型 小红细胞 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血、慢性病贫血 大红细胞 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血、急性失血性贫血 巨幼细胞 巨幼细胞性贫血,(2)形态异常：球形

5、细胞 椭圆形细胞 口形细胞 靶形细胞：地中海贫血 泪滴形细胞：骨髓纤维化 红细胞缗钱状形成：见于浆细胞疾病,(3)染色反应的异常：低色素性贫血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血 高色素性贫血 巨幼细胞性贫血 多染色性 增生性贫血,(2)结构的异常有核红细胞：骨髓：反应性：增生性贫血(溶血性贫血、失血、营养不良性贫血)异常增生性：红血病、白血病 髓外造血：骨髓纤维化 其它：骨髓转移癌 嗜碱性点彩：铅中毒 增生性贫血 骨髓纤维化 Howell-J0lly 溶血性贫血 巨幼细胞贫血 Cabot环：同3),红细胞比容(hematocrit,Hct)测定 原理：红细胞在血液中所占容积的比值。将抗

6、凝血置于管中，在一定条件下离心沉淀，即可测得每升血液中红细胞所占容积的比值参考值：L/L L/L临床意义 红细胞比积减少：见于各种贫血 红细胞比积增多：各种原因的血液浓缩 真性红细胞增多症红细胞平均值的计算 计算公式 临床意义：,类型 MCV MCH MCHC 病因(fL)(pg)(%)小细胞低色素性贫血 100 31 32-36 巨幼细胞贫血 单纯小细胞贫血 80 27 32-36 慢性感染 炎症、肝病 尿毒 症、恶性肿瘤、结缔组织病,贫血的分类：红细胞形态学分类 红细胞病因和发病机制分类,MCV:平均红细胞容积=每升血液中红细胞比容/每升血液中红细胞数 MCH:平均红细胞血红蛋白量=每升血

7、液中血红蛋白量/每升血液中红细胞数MCHC：平均红细胞血红蛋白浓度=每升血液中血红蛋白量/每升血液中血细胞比容,贫血的形态学的分类,种类 Hb与RBC比例 红细胞大小 红细胞平均值小细胞低 HbRBC 小红细胞 MCV MCH MCHC 色素性贫血 中央淡染扩大 大细胞：RBC Hb 大红细胞 MCV MCH MCHC 性贫血正常细胞 RBC Hb 正常大小 MCV MCH MCHC 性贫血 红细胞 正常 正常 正常,1.白细胞计数及意义2.白细胞分类及意义：核象变化(原粒、早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核粒细胞):核左移 核右移 形态观察:,白细胞计数和分类外周血白细胞种类：中性粒细胞

8、 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 淋巴细胞 单核细胞,白细胞常规：白细胞总数 各类白细胞的比例(%)各类白细胞的绝对值(=白细胞总数X百分数%),参考值：1)白细胞总数 成人WBC为(4-10)109/L 新生儿(15-20)109 6个月-2岁(11-12)109/L 各类白细胞的比例及绝对数：109/L 中性分叶核粒细胞 50-70%2-7 109/L 嗜酸性分叶核粒细胞 0.5-5%0.02-0.5 109/L 嗜碱性分叶核粒细胞 0-1%0-0.1X109 淋巴细胞 20%-40%0.8-4X109/L 单核细胞 3%-8%0.12-018X109/L,白细胞增多：WBC10109/L中性

9、粒细胞增多：WBC总数 10 109/L，粒细胞绝对值7 109/L 生理性增多：1万-1.5万，一过性 下午上午 饱餐、情绪激动 运动、高温、严寒 新生儿、月经期、妊娠中、晚期、分娩,病理性增多：反应性：储存池、边缘池(分叶、杆状核粒细胞)血 分类：感染性 非感染性 异常增生性:原始和幼稚粒细胞血 分类：恶性增生 相对良性增生,反应性增多:特点：白细胞数不超过5万，分叶核、杆状核细胞增多，有中毒性粒细胞 一般无贫血、血小板减少。急性感染或炎症：最常见的原因。与病原体、部位、程度及机体反应有关,感染 化脓性球菌感染局部炎症或 全身性感染如菌血症、败血症、脓 其它：杆菌：大肠杆菌、绿脓杆菌 真菌

10、：放线菌 病毒：流行性出血热、已型脑炎、立克次体：斑疹伤寒 螺旋体：钩体病 寄生虫；肺吸虫,广泛的组织损伤或坏死：大面积烧伤 外伤、创伤 心肌梗塞、肺梗塞 急性溶血、急性失血：消化道出血 内脏破裂,急性中毒：生物毒素：蛇毒 植物性：毒蕈中毒 内源性：尿毒症、糖尿病、甲亢危象 恶性肿瘤：非造血系统肿瘤 白细胞增多的机制：分解产物刺激 肿瘤细胞产生G-CSF 转移骨髓6 其它：皮质激素,异常增生性增多：1)粒细胞白血病，特点：白细胞数可达5万以上，可见幼稚细胞（白血病细胞）、有贫血、血小板减少。急性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 2)骨髓增殖性疾病：特点：有两系以上血细胞增多。真红 原发性血小板增

11、多症、骨髓纤维化,反应性增多 异常增生性增多分类：感染性 非感染性 恶性增多 相对良性病因：局部炎症 组织损伤 急粒白血病 慢粒白血病 真红 全身感染 急性溶血 等 骨纤等计数：1-3万 1-2万 5万以上 10万以上 1-3万 分类：分叶核粒细胞 分叶核粒 原粒细胞 中幼粒 分叶核粒 杆状核粒细胞 晚幼粒中毒性粒细胞：+/-治疗：抗生素 去除病因 化疗,中性粒细胞的核象变化,一、核左移1.核左移的定义：正常时外周血杆状核与分叶核之间的比值 1：13，比值增大，杆状核增多，甚至出现更幼稚阶段的粒细胞(如晚幼粒、中幼粒细胞)。再生性左移：核左移伴有白细胞总数增高 退行性左移：核左移而白细胞总 甚

12、至减少。,核左移的程度及意义 左移 分叶核 杆状核 晚幼粒 中幼粒 早幼粒 原粒细胞 意义轻度：+(6%)感染轻中度：+(10%)+严重感染重度：+(25%)+白血病 类白血病反应临床意义：同中性粒细胞增多,二、核右移 1定义：分叶核粒细胞分叶过多，在5叶以上的细胞3%2见于：巨幼贫 感染的恢复期 抗代谢药物治疗后,三、中性粒细胞常见的形态异常,(一)中毒改变：1)包括：细胞大小不均：中毒性颗粒：核变性：2)临床意义：见于化脓性感染、慢性感染、大面积烧伤、急性中毒、恶性肿瘤,(二)巨多分叶核中性粒细胞：见于巨幼贫、抗代谢药物(三)棒状小体(AUER小体)：只出现在粒-单白血病细胞中 急淋白血病

13、(-)急单白血病 1条 急粒白血病 1-2 条 急性早幼粒白血病 数条-数+条四、其它：球形包涵体:见于严重感染 Pelger-Huet畸形：常染色体显性遗传病 Chediak-Higashi畸形：常染色体显性遗传病 Alder-Reilly畸形：骨营养不良或遗 传性黏多糖代谢病 May-hegglin畸形,中性粒细胞减少症,定义：白细胞减少：WBC4X109/L粒细胞减少症：中性粒细胞减少 1.5X109/L粒细胞缺乏：WBC1X109/L，中性粒细 胞减少0.5X109/L,2.可见于下列疾病：1)感染性疾病：病毒感染是最常见疾病 病毒：流感、麻疹、病毒性肝炎、巨细 胞病毒感染、风疹 杆菌

14、感染：结核病、伤寒、G-杆菌、败血症2)血液系统疾病：再障 非白血性白血病 恶组 少数见于：缺铁贫、PNH、巨幼贫、骨髓转移癌,3)物理、化学因素：放射线 药物：抗生素；氯霉素、黄胺药 抗甲亢药：他巴唑 抗肿瘤药：解热镇痛药：阿斯匹林 4)结缔组织病：SLE（系统性红斑狼疮）5)单核-巨嗜细胞系统功能亢进：脾功能亢进 类脂质沉积病,嗜酸性粒细胞,一、嗜酸细胞增多：外周血5%，绝对数0.5X109/L二、增多的临床意义：反应性增多：1.变态反应性疾病：支气管哮喘、药物过敏反应 寻麻疹、血管神经性水肿、血清病、异体蛋白过敏、梏草热2.寄生虫病：肠道钩虫感染、血吸虫、肺吸虫、丝虫感染 3.皮肤病：湿

15、疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银霄病,4.某些恶性肿瘤：5.某些传染病：急性期猩红热 某些传染病恢复期6.其它：结缔组织病、肾上腺皮质功能减退异常增生性血液病；慢粒白血病、嗜酸细胞白血病、淋巴瘤 真红、多发性骨髓瘤其它：高嗜酸细胞综合症,嗜酸细胞减少症,临床意义较小。,嗜碱性粒细胞,一、嗜碱性粒细胞增多：嗜碱性粒细 胞1%以上。二、临床意义：慢性粒细胞白血病、慢性溶血 嗜碱性粒细胞白血病、骨髓纤维化 脾切除后,淋巴细胞,一、淋巴细胞增多：淋巴细胞比例40%，绝对数4109/L二、临床意义：反应性增生 1感染性疾病：病毒感染：麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、

16、病毒性肝炎、流行性出血热 2急性传染病恢复期 3排斥反应：GVHD、GVHR 4其它：再障患者，淋巴细胞比例增高，但绝对值并不增多异常增生性：淋巴增殖性疾病 淋巴细胞白血病、淋巴瘤、淋巴肉瘤白血病,异形淋巴细胞,异形淋巴细胞增多：2%一、临床意义：1)病毒感染性疾病：如传染性单核细胞增多症可高达10%以上 也可见于其它感染 2)药物过敏 3)输血、血液透析、体外循环术后 4)其它：免疫性疾病、粒缺、放疗后,单核细胞,一、单核细胞增多：8%，绝对数0.8109/L二、临床意义：反应性增生：1某些感染：结核病 亚急性感染性心内膜炎 黑热病 疟疾2急性传染病或急性感染的恢复期异常增生性 血液病：单核

17、细胞白血病、淋巴瘤 恶性组织细胞病、MDS-CMML,类白血病反应,1定义：机体对某些刺激因素所产生的类白 血病表现的血象反应，外周血象WBC数升 高，出现数量不等的幼稚细胞，病因去除 后，上述改变消失。2临床意义：可见于 感染性疾病 恶性肿瘤 急性溶血或出血 急性中毒 大面积烧伤、外伤等,3 类型：1)中性粒细胞型：临床意义同粒细胞增多症2)嗜酸细胞型：同嗜酸细胞增多症3)淋巴细胞型：同淋巴细胞增多症4)单核细胞型：同单核细胞增多症,鉴别诊断,类白血病反应 慢性粒细胞白血病明确的病因 原发疾病 无临床表现 原发病症状明显 消瘦、乏力、低热、盗汗脾脏肿大 有或无 有、呈巨脾白细胞计数：1001

18、09/L分类：分叶核、杆状核粒 各阶段细胞与骨髓象相似 细胞为主 嗜硷及嗜酸粒细胞 不增多 常增多粒细胞中毒改变：明显 不明显,红细胞、血小板 无变化 贫血、血小板增高 晚期减少骨髓象：一般无明显改变 极度增生，以晚幼、中幼 粒细胞为主，嗜酸细胞、嗜硷细胞易见中性粒细胞碱性磷酸酶：积分显著增高 积分显著减少，甚至0PH染色体：无 有,网织红细胞计数,一、网织红细胞定义：晚幼红细胞到成熟红细胞之间的未完全成熟的红细胞，胞浆中残存核糖核酸等嗜碱性物质。二、正常值：成人0.5%-1.5%新生儿2%-6%绝对值(24-48)X109/L,三、临床意义：1反应骨髓的造血功能 2作为贫血治疗的疗效判断和治

19、疗性试验的观察指标缺铁性贫血、巨幼 性贫血治疗有效者，用药后7-10天达高峰，2周左右下降。3作为病情观察的指标：溶血性贫血、失血性贫血治疗后网织红细胞下降，表示溶血或出血已控制。,四、网织红细胞增多：1.5%溶血性贫血：可高达5%以上，急性溶血时更高 急性失血性贫血：可明显增高 缺铁性贫血：轻度增高：巨幼细胞性贫血：轻度增高,五、网织红细胞减少：3提示溶血性贫血、急性失血性贫血 2示骨髓增生低下、红细胞系成熟障碍,红细胞沉降率测定(ESR),1原理：如纤维蛋白原 球蛋白 红细胞聚集增加 免疫复合物 脂类物质 红细胞数量2参考值：魏氏法：男性 0 15mm/h 女性 0 20 mm/h,大分子

20、蛋白质,ESR,3临床意义：,1)生理性变化：稍加快：见于月经期、妊娠 老年人、儿童2)病理性变化：血沉加快见于：炎症性疾病：急性细菌性炎症 慢性炎症 结缔组织病,各种原因引起的高球蛋白血症 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 淋巴瘤 SLE 类风湿性关节炎 SB 慢性肾炎、肝哽化,恶性肿瘤 贫血：HB低于90/L，可加快 高胆固醇血症 组织损伤及坏死,下列情况更有价值：动态观察病情变化：风湿热、结核病 反应血浆中球蛋白增高 良性、恶性肿瘤的鉴别,溶血性贫血的实验室检查,溶血性贫血是由于各种致病因素引起红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。溶血性贫血的病因有很多，概括起来有如下：,实验室

21、检查,1 红细胞破坏过多的表现 血象：血红蛋白下降，严重者可低于30g/L以下。MCV及MCHC大多在正常范围 尿胆原可明显升高，但慢性溶血时也有增加不明显。高胆红素血症，以间接胆红素增高为主。粪内粪胆原升高。血浆内出现游离血红蛋白或/和高铁血红素白蛋白。血清结合珠蛋白显著减少或消失。尿内出现血红蛋白或高铁血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。,红细胞代偿性增加的表现,网织红细胞计数增高，在5%20%之间 骨髓幼红细胞明显增生。外周血出现有核红细胞，嗜碱性点彩红细胞，嗜多染性红细胞。有出现碎裂、盔形及小球形红细胞。红细胞生存时间缩短：是最直接、最确实的证据。但临床少用。,溶血原因分析的

22、有关检验,溶血性贫血的诊断应按步骤进行，首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因 可选择下列有关试验逐一排除或证实。,红细胞破环的主要场所有如下,血管内溶血：见于血型不合的输血，某些药物性急性溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞破坏主要在血循环内，游离Hb释放入血。血管外溶血：见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血，地中海贫血，遗传性球形红细胞增多症，部分血红蛋白病患者。红细胞破坏主要通过单核一巨噬细胞系统，特别是脾脏内破环。,红细胞内在缺陷的溶血,红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症等 检验项目：红细胞渗透脆性试验 红细胞酶异常：丙酮酸激酶缺乏 G6PD缺乏 检验项目：高铁血

23、红蛋白还原试验 氰化物-抗坏血酸盐试验,血红蛋白异常：不稳定血红蛋白病 检验项目：异丙醇沉淀试验 变性珠蛋白小体生成试验 a-海洋性贫血:检验项目：血红蛋白电泳 血红蛋白a-链分析-海洋性贫血:检验项目：HbF、HbA2定量 血红蛋白-链分析,外来因素的溶血性贫血,免疫性：自身免疫性溶血性贫血。检验项目：抗人球蛋白试验 阵发性睡眠性血红蛋白尿。检验项目：蔗糖水溶血试验、酸溶血试验 物理因素所致：如大面积烧伤。机械因素所致；如微血管病性溶血。化学毒物及药物所致：如苯、磺胺。生物因素所致：细菌、病毒、蛇毒。,其中比较常见的溶血性贫血 有自身免疫性溶血性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿。两广地区海洋性贫

24、血、G6PD缺乏较多见,溶贫常用的实验室检查,红细胞渗透脆性试验原理：略意义：，可见于遗传性球型红细胞增多症 自身免疫性溶贫，常见于海洋性贫血。,高铁血红蛋白还原试验,原理；略意义：阳性，可见于G-6-PD缺陷症。,珠蛋白合成异常的检验：,正常人：HbA(2b2):97%HbA2(22):1.5-3%HbF(22):2%,正常人-HbA2 HbF HbA+地贫-HbA2 HbF HbA HbH+,HbA2,Hb,HbF,HbA,HbH,-,+,海洋性贫血的分类、特点,地贫 地贫病因：链 链 4(HbH)22(HbA2)4(HbH)22(HbF)检测项目：血红蛋白电泳：HbA2定量：5%出现快带 HbF 定量：4%HbH包涵体：含HbF的红细胞：,酸溶血试验：原理：PNH(含补体敏感红细胞)+补体 在酸性条件下 溶血 正常人红细胞+补体 不溶血意义：阳性，可作为PNH的诊断依据。蔗糖水溶血试验：原理：同上 意义：可作为PNH诊断的筛选试验。,抗人球蛋白试验：,原理：病人的红细胞 Ab+抗人球蛋白抗体 凝集 直接CoombS阳性。O型正常人红细胞+病人血清(不完全抗体)红细胞 Ab+抗人球蛋白Ab凝集间接CoombS阳性。意义：阳性，可见于免疫性溶血性贫血 SLE 淋巴瘤 恶性肿瘤 药物性溶血性贫血,