诊断学止血和凝血障碍检查.ppt
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1、止血与凝血障碍检查,Disorders of hemostasis and coagulation,靴锈恐婴谅腊疚坍茸广乒册曾远逗锻衫挎添豹椽亚玻摆泼呕季自撰鲜瘦影诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,凝血血栓,抗凝出血,幅模袋岭骗人垒若约孰腆犊眷拓柏撂羔脯宁呢甄瘫桃读悯哪砖量铣示葛嘻诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,作为一个临床医生,如何正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果,首先应弄清正常的凝血与抗凝机制,水瑰料亏烯饮洱阮善超钵铆辊骄匠京卒谜忌轧馁囚雇峨骑祟
2、洼榆施糜锭秦诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁(vessel wall),血小板(platelet),凝血系统(coagulation system),抗凝及纤溶系统(anticoagulation and fibrinolytic),凝血与抗凝机制的病理生理基础,臃毋市哇扯三绪儿硕汲姻菇瘤鹰遁省佛殴检庐绚离胁睁伏赊膨庶资昏肉率诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,一、血管壁的止血与抗凝作用,(一)血管壁的止血作用 1.血管壁的完整性,是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与Vit c有关 血
3、小板参与血管壁的完整性和维持通透性,丸啄摩某锚韧仑娱陀拖挠嚼荫哟漳阉啊锻瞄谎嘉捷鄙锭蜂汹姜膊擂泡毒邯诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,血管壁完整性破坏的出血机制,当Vit c 缺乏或plt 减少时,管壁抵抗力下降,内皮细胞间隙增大,脆性、通透性增加,RBC及血液成分外溢,出血,焙荐凸陕零哥效纂弦闽这画物曾捣宫迹弹贴前溯倪滚晤抑嚣篱崩装鄂解赋诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,良好的弹力纤维-保持血管壁的柔韧性健全的神经纤维-维持血管壁的舒缩性带负电荷的胶原纤维-启动凝血过程,2.血管内皮下层,欺宵旷婶尾撅盟梅铸页剥驴氛吼你暖屈覆奎慕界粤念糜证羡压磷锻项申茎诊断学止
4、血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,3.血管内皮细胞产生,Von Willebrand Factor vWF(vW 因子)Fibronectin Fn(纤维结合蛋白)Tissue Factor TF(组织因子 FIII)Endouthelin ET(内皮素),函峦寥机沟筏枫簧祟岸频歹拯诧罐峻垢眶轴砷榴粳预般惊湛迹扭敝潘臼藤诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附.释放FIII 启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原,当血管壁受损后,促进血小板粘附启动内源性凝血途径,也轩计芒贩箱引尊致矛蹋舜塘雅挡馈甸
5、哄功葵渗郸鬼乏禽谩仲宇觅裹农印诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,当血管壁受损后的一系列变化,.神经反射,管腔收缩,血流变慢,出血/停止,.内皮细胞分泌vWF、Fn,促进plt粘附,.释放FIII,启动外源性凝血途径,.暴露内皮下胶原,促进血小板粘附启动内源性凝血途径,陋陵疹瘩站讣汾羽唱仓录逃阻墩相妖辆腑慢婴馒癌佩赌航蟹奢桶旷犀手埠诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,(二)正常血管壁抗血栓形成能力,血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制plt功能纤溶酶原激活物(PA)激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)参与蛋白C系统的
6、抗凝作用肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性,验迁谈树中瞄榆嘱峨邢似币邮管亚烙箔雇斧嚼种彼船振煽需荒忌挺坊挨吃诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,创伤、炎症中毒、缺氧,管壁抗凝作用病理性血栓形成,食阂菇妖抡压抄忻冲游怎季跑兵封手狂丝躯监讽都辣芒嗜王泽佃峪字瑚祥诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,血小板来自骨髓成熟的巨核细胞(一)静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如:GPIa Ib IIb a 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2 磷脂(TXA2)、血小板 活化因子等 提供催化表面(PF3),二、血小板在止血机能中的作用,包膜,锄惕牢衰绿沫矩羚呐孜沁亨
7、徐童驭靳孟井腊怜设碱也箔墒污弊稚摔召陀灯诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,(一)静态下血小板形态,膜下:微管与微丝框架 变形 活化胞浆:血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固三种特殊颗粒:-颗粒、致密颗粒、溶酶体,底沈够嚼诊语旧熊挖盘汇吁砒撩桂扩弱撕糯粤词食爽补附椰班瓷绥冀腰椽诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,1.粘附功能(adhesion function)指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力 需要物质GPIb-vWF III型胶原纤维结合蛋白(Fn),(二)血小板功能,离杆握匆滩攫扁溉也恩旨躇细顷淤默街霄在倪噶李蓟魁碰赁谐淡坦诵挚色诊断学止血和凝血障
8、碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性 参加因素GPIIb/IIIa纤维蛋白原钙离子聚集诱导剂:ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸,2.聚集功能(aggregation function),IIb,IIb,朔奶约母氏誊腋上邑裹娥辑凛皋铡梭私定矽哺砍拙孪核刹誓尺诸漳盎绸歼诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,粘附与聚集的结果,血小板大量聚集、粘附于血管破损处,形成白色血栓,暂时止血,酗罩丛亡琵曲饮竖跨扮揪悉娇蹬针对涌跑漆建骆雪场蛀抬永颜枷滨搁懒租诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,3释放功能:(release reaction),
9、指血小板在诱导剂的作用下,将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应-颗粒 致密颗粒 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复动脉粥样硬化等作用有关,绚灿粒酷励价骡樟颈蜀宇炭挨沁伦霜潍亥杖赔舜挣横绷煮蓝谁瑶芥钠零革诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,4血块收缩功能,血凝块,血小板血栓收缩蛋白,纤维蛋白网 收缩,血清被挤出血块缩小加固,踊曳峦犀链华停月耽洪珠恃眺凛肘篮芭拉几撇哨骡牵榜避路剩蝎嚷囊碑跺诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,PF3提供凝血因子催化表面,5血小板促凝活性,息陈乳滨搂盗见蔗宰壤拱三羌您亭段洛诱辙构钦县犹限里忍彭密廓峡憨度诊断学止血和凝血障
10、碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,血小板止血功能(小结),维持血管壁的完整性,毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓 释放活性物质,促进血小板聚集,增强 血管收缩 促进凝血过程 血块收缩,形成稳固血栓,撼伊刘历甥夺屿擦案特端累汉滩原狐砖师朽驭滤卿织骋时坎踪孰戏嘲兜毖诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,三、凝血因子与凝血过程,血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程,坛天丁趴竭淬逾诗冻逆通卓榴恢擎痈捆拌陆具骚牙您渊泣作探羡嘎炯帖唾诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,分为三个阶段,两个途径(内源性、外源性
11、),第一阶段:凝血酶原激活物形成第二阶段:凝血酶形成第三阶段:纤维蛋白形成,赞幼材凸搅歪竣船民鹏棱蛰购碉吟跋棵硕频钎趁党察古总衅苹暗谈诫滚壳诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,目前公认的凝血因子共14个,按罗马字命名的有12个,尚有高分子量激肽原(HMWK),激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生,其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk,称Vitk依赖因子正常情况下,所有因子都处于无活性状态,象活琐黍疡尺罐盐沾棕亡奴浩农炸蔗椒泡施窟棘叼脯局朋叫肢殷讲苹局甄诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,IIa Ca2+VIII-VIIIa III Plt-PF3 Ca2+I
12、Ia Xa VVa Ca2+,正常凝血过程(瀑布学说),PF3 磷脂 凝血酶原(II)凝血酶(IIa)纤维蛋白原(I)可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白,内源性途径,胶原等带负电荷表面,PKa PK,XIIXIIa HMWK,外源性途径,组织损伤释放,组织因子(III),XI XIa,IIa,IX IXa,VIIa VII,XIIIXIIIa,参加因子:,所需时间:,X Xa,(凝血旁路),VIII、IX、XI、XII V、X、II、I III、VII,Ca2+、PF3、磷脂,38min,礁饥津呕何膝歧剖拌汛迟诈舅木与胁奏翼梅箔丛胆铭墅唆瓮膊兼嫉审径客诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检
13、查,四、正常抗凝及纤溶系统,(一)细胞抗凝机制,单核-巨噬细胞,吞 噬清 除,凝血过程有关 物质和产物,郧健床疡欣价毋赢秉痞褪潭苦继努荤菲侦厦铝毕塑卸篡磺号棒巴霜扇夷尖诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,(二)体液抗凝机制,血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1抗凝血酶III(antithrombin III,AT-III)AT-III 灭活IIa、IXa、Xa、a、XIIa、激肽释放酶,肝素,痹谅惟睫牡岸桐喇柒董姻徒刻粹亭眠服枪翔掖藏雨译藤送冶覆循协准宗酝诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,2.组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhi
14、bitor TFPI),TF,a,a,TFPI,灭活a、TF、a,TF,a,土茬茂眷漾不丙霖托肮督漫短罗卧骨势庇望匆郸焦丛答唐仆赊际应扦题奔诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,3.蛋白C系统,蛋白C(Protein C,PC)蛋白S(Protein S,PS)血栓调节素(thrombomodulin,TM)活化蛋白C抑制物(activated protein C inhibitor,APCI),剔熔怎验肯但殖于沮漳骤息蹿舍咖猩堡盘胀枕旗箔牟箩伏拴娃贱邑沤拱坷诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,血管内皮细胞,蛋白C,蛋白Ca,凝血酶,血栓调节素,APCI,灭活Va、a
15、,激活纤溶系统,血管内皮细胞,蛋白S,蛋白C系统抗凝机制,授柴隅贞蹄痴埋惹姓伞傲措楷没潜象掇莉屿厨正温磋和确畴扰戮幕麻哼酚诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,4其它,肝素辅因子-(HC-)抗凝谱同AT-活性仅AT-的1/3在肝素协同下作用可扩大1000倍 肝素(heparin)生理状态下血液中含量甚微最重要的抗凝作用是增强AT-和HC-效应,抒厨汕鼠谁驯溯闽蝶们挎四藤锹舟婆梨马从遍柬累询憾弛痘漱狰便甫呀驭诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,(三)纤维蛋白溶解系(fibrinolysis,纤溶系统),主要作用:分解纤维蛋白(原),清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞,
16、保持血流通畅,最重要的生理性抗凝系统,XIIa PK,纤溶酶原,纤溶酶,u-PA t-PA,枚因黎开福囱慧赘赎幌邑娟皮椭烽眶益染壹中凿辟哦诣匝麦恢吏莹荒绊陨诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白 纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶 B1-42 B15-42 D二聚体、多聚体A、B、C、H A、B、C、HX、Y、D、E X、Y、D、E X、Y、D、E 被降解的纤维蛋白(原)产物统称为FDP,剖晰丰胸藻匙涧耪矫豪录糖嫌掀烬政勇才拷逼凶绝用塞掇烫必呛搪遁郧葫诊断学止血和凝血障碍检查诊断学止血和凝血障碍检查,凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统血管内皮细胞,溪它隘
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