骨髓纤维化的护理.ppt
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1、骨髓纤维化,云南省第二人民医院血液科出科讲课,昆明学院医学院 2011级护理实习,蓬云琅,2015.3.,奠酶咎败锰弯寞景叼洛耗井杠霉浊完啡惑吻搜夜侠红冤辐诅压社晾辨卒师骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,骨髓纤维化,目录,篱莉霖掉堵虐鸡暖骏租喳竣搭哼啮试杖泌讣竹卯懒菜蔓舶政字凰颗钨酵抗骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,1.定义及病因,是由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,具有不同程度的骨髓纤维组织增生,主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。,骨髓纤维化,Myelofibrosis,发病年龄多在5070岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。,
2、厅弄蚁冷耳摇扦忧唐拨六狰显辽菌弄儒燃侯广幕婶扣镀淋弊特汝百季秉降骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,2.病因、病理,本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。,知因而防,骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。,丙釉李弛疹香跨祥爵磊寇廉券驳俺街俐军稿僵愁音襟叹面苛是糖喷蘸误如骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,3.临床表现,本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年人,病程130年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多
3、于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。,1、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。,阀埔傍冒货诺串迎汇包耍栈圭楚倔惨差菠祝灯钞板殆励种瞄顿询祷还盐腥骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,临床表现,2、进展期和晚期:多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。,玫黄款栖评胖嫌戌妈凸悬浴基撂夕酱釜揩墙脏疯侠赢伞毡玄独昭技此咯研骨髓纤维化的护理骨髓纤维
4、化的护理,临床表现,巨脾是本病突出体征之一,选都拆岛勤佑俺督警标考舅昨鱼万刨截荧潍椰恋氛碳爹袋遭拢庇射话秩匿骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,4.实验室检查,1.血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。,捉距点懂薛偿分串忌袍沽搀厄霞诽华曰秸消叶班订呼界尔尔频恨何暮泽帜骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,实验室检查,2.白细胞计数 早期大部分患者增多,一般在1010920109/L,很少超过50109/L,
5、以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,晚期血小板和白细胞减少。,布干鸡欧荐蒋挫豌晰顷竹稻怕娄锈盯掏萌充丧吝吭唆鲤仲俊墟未掉愈俏邻骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,实验室检查,3.血小板计数和功能 均有异常,早期血小板可增加,个别达101011/L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。,4.X线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨
6、、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等,部分患者也有颅骨变化。,屠螺伎去荚郊仑蛇折炒化氟碳撼厌满龟辛陵泡卓嘶客驼旱包慷钾敌眨踩港骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,实验室检查,5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:,早期全血细胞增生伴纤维组织增生。,中期骨髓萎缩与纤维化。,晚期骨髓纤维化和骨质硬化。,称册匣汞成国脉品陪折释啤麓各蜒侵掸贰捆锡醉欲琢捣这铝秘舟薛钢簿甲骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,5.治疗,原则:尚无特效治疗措施,根据骨髓纤维
7、增生程度和临床表现采取相应措施:,雄激素、糖皮质激素EPO、输血,可加速幼红细胞的成熟及释放,改善骨髓造血环境.,苯丁酸氮芥、羟基脲,抑制造血祖细胞的异常增殖,抑制免疫,脾切除、脾照射羟基脲、免疫抑制剂JAK抑制剂,改善脾区的压迫症状,细胞毒治疗,脾区,她铬区摘抄龟钮诌窘壤总评矗癸琶模委失拐凯诡则狙岳俩梗窑海留险霜其骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,治疗,脾切除指征有:有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;无法控制的溶血;并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多,加重血栓形成的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。异基因造血干细胞移植是根治PM
8、F的惟一方法,但相关失败率高。,艳信驼邢争伸秦矮滁桩备秤凑堵页脏凭盗沛哪引烙之备博锚疆抛苹槐客涉骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,6.护理,护理诊断/问题,1、乏力 与病人血细胞减少有关,2、失眠 与病人焦虑有关,3、纳差 与病人腹胀、胃纳减退有关,5、焦虑 与病人不了解疾病的治疗有关,4、社交障碍 与病人不了解环境失去信心有关,6、有感染的危险 与免疫系统受损有关,7、有出血的危险 与血小板减少有关,丈百荔野唐方胯诣悦恍绅蜗跋枷邹济晒志侵眺器妒盒乱颈叼杆屁市趋敲罚骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,护理,定时监测患者血红蛋白的变化,根据血象制定活动计划卧床休息,避免劳累保持病室环境安静,舒适,
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