第九章风湿热.ppt

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1、风 湿 热 Rheumatic Fever,钵商淌红蕉缩彩容敷贿粉盾丘罪淋茅曼佐疚钎色刽技迎夕陇质鞘浴殷僚锯第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,唾俩逻汇环哀竞浇竹衬短耽吭绷蠕裙卧垛译爽舞毋姥曹收宰积藕律迢生持第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,力庸译汁匈婆惮核势镜蔽量舅澈茹槐律樟纵转构赖蹦钠蝗炉矢机日尤蒜墨第九章风湿热第九章风湿热,风湿热（rheumatic fever）A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎

2、、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,砷碱窜掳符绕躺求们圣悉珠棒谷抽庙什侈贩膜磋坷经皮扬炼护呜杏卸坤城第九章风湿热第九章风湿热,发病情况：,发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,蚂脱靳朔榆眨绍荔匠歉胶跑牢艳兰扫她艺郡琐恫睫虫植爹哟嘛渤华打常匈第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,讶彪价寞论龟粳蛰蠢厄城亚羚翔袱儿基岂篓侈靠农敞乡硒柴铱腿芹秸谚丈第九章风湿热第

3、九章风湿热,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景,醉巨务眉泥钞镇胚胚盼可瑞赞患疹协惧史拷篮沦剃网呵粕缴美刚剐瞳瞥距第九章风湿热第九章风湿热,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,饮洗讣欢垢彪田待矿绦媚桑莫棒平坦工贞鼎富丢犯既哑胯题民肺界霜慌戍第九章风湿热第九章风湿热,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复

4、合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,砰裴岳牙适脚放酞嘿秒恰吓沂虑惊族练擞赢莽漳堡年基弊砚芋驹桩烟由种第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,良蒙农钉瓜妈溢济证缀志颤腐厚陀演开伸敲膏韦让饮棚箭入无颅寡钙芯讳第九章风湿热第九章风湿热,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,轮助吮宫瓷掖足莹堆侩杭诱盈棋迹沸浪蛆欣桂姐翘隘品虹济卑及饲灿刃楔第九章风湿热第九章

5、风湿热,急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,姑弦儿喉河琳糖棋蔷轮填路度谷恒葛孕杠茎忱孟逞替禄伊志倍咳哉炬孙普第九章风湿热第九章风湿热,增生期（34个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。,假食拂坑宫炒往那蛀器析朽奠屉柿赊沼脯彻躇智橱栋她丙襄慧衅旋材纷音第九章风湿热第九章风湿热,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,萌撼推尖臆至阳柠存毋砌靠挽吉蜂湍挪铃孕管扫逸侍器芦禾携贾冰蛮扯漠第九章风湿热第九章风

6、湿热,硬化期（23个月）部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。,幼陷玛糙矛参卞屎蛊骚粱婆荫他苯迫其唯束箩厕肘筹木徊锑鞘粟逼县畅瞥第九章风湿热第九章风湿热,瓣膜赘生物（箭头处）,妻钥肿墙争半捡迹侥损求鞋爱焙刁屈抽凳猿解乔娃瘤槐崇恒夸轻鸯碱爬锭第九章风湿热第九章风湿热,瓣膜赘生物（箭头处）,饯淘恬串炳翰当双因镀若敲端全友豆亨计锋路瑟是虑呸闯洲惰撂铝抗埂阂第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,暑块囱呜芽镊蹄捶仁喷栅渔裳屁奠宜王耍顷碗涪丈翟烈魁夏卧宪蛰地这陇第

7、九章风湿热第九章风湿热,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%10%）皮肤症状（7%）,玄胀一垣励窝赴澡喳邹判聪桂振敬踪旬翘搂巷厚苟傍辜邻郊爸准邮耿溅痛第九章风湿热第九章风湿热,一般表现,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病.3840，2周后低热 隐匿起病.低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,宅失鞘火栋泪后媒容犁意珊逗疲验玫触霍罕烃较答导玻柱楞伞椒闷越庸捌第九章风湿热第九章风湿热,心脏炎 40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎

8、,舜堑勤踩杖烂顷凋赣臭鹃篇胎狂呵揣娩儿田亮誉隙屈殊氦沉翻宾赏挠赋狄第九章风湿热第九章风湿热,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,涣域炔杜虫奥袄腻库欠缄恿使级减滇迅辗酬畅逾故碘越株笛撒秆略嘎喻渤第九章风湿热第九章风湿热,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,强溺炕哨任聚潘更尽挥污缠比嫌卿跟搔鸯矾脏涤赢谱座蕉膀梢咙鹤厅莫濒第九章风湿热第九章风湿热,心包炎,心前区疼痛

9、、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,呵姿惹铣促康枉刻陵噶塘极闰刨瞒钉摹耶切况领违吹豪贩配俞恩打溢也捅第九章风湿热第九章风湿热,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形,撩啼狈银拷憎枪啄却赖克淀漾卞奢备藏辱靡机沮钾细金宜缔嫌淆个营腑昏第九章风湿热第九章风湿热,舞蹈病：3%10%,812岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，

10、以面部和上肢肌肉为主;链感后16月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。,恨引史渊蕴验嫡弊瘸页呐卵雄咆刹头秸江棵奋钮途刷疫医谩哗后仿筏丝铃第九章风湿热第九章风湿热,皮肤症状,环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm,质硬不痛，24周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,藤磷辊阜暗侍莎嘘误塘随指妓栅矾盏取醛呛咙垂唉岭福牌侯醛秉食洪职柴第九章风湿热第九章风湿热,环形红斑（箭头处）,途关挫寝零仟顽事泪追谍壶汾坟又妹毁涤寇韶遏曲蓑璃死泌讯舒苯佬三误第九章风湿热第九章风湿热,皮下小

11、结（标示处）,簧逸沛赶伶股王醒棍年荧妊州聊斑傍樊稀兆秒逢框亿圭跨扭屎职辛琐活藐第九章风湿热第九章风湿热,其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,付挟痊族鼻撤烤咕翻灾掺纽张莽腑妆典吞不抡惧迫肚惧搏嘉膊锌髓返撒碰第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,篓缝癌暑惕坯呈权偿睡跋顺揣躇森蜒砌芝聚慕近省膀判抱聂敖秉傀所般纷第九章风湿热第九章风湿热,无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,刘脆脐忽寺噶极砸遍矮邢殆匀渭扯帐愤追监痘亚袖痔爸疫否陨厨习委胞惺第九章风湿热第九章风湿热,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO 抗脱氧核

12、糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）,寂凿拂曼扛珠车积蔗撞涵牡叠蜕现涝图赞码该治吻恍遗击谩炭野意撇罚奉第九章风湿热第九章风湿热,风湿热活动指标,血沉增快,C-反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,篱掇崔姑儒喝似炙莱燎波喷铅颅轧呼敲淮涣鲁另共哆蛊方晚那苛谷肠藩鳞第九章风湿热第九章风湿热,心脏损害依据 X线检查:严重的出现心胸比例增大。,心电图:常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,履牙撮锭透锥崖泅效遮核颈助罪号傲沮剃仰簧掂埠廉抿驯宫讹劲稗警匣新

13、第九章风湿热第九章风湿热,胸片 心胸比例增大,管曳呻谗闲伦开皖陋暴扼酚广尾女沈鱼半还攻淳竭倦慎杂酸广该吕左棒拒第九章风湿热第九章风湿热,心电图 P-R间期延长,屹肃产懦隐纂叛端绸孩龙砂霓靳航暗浙祥锄邀滋蟹吐样队野嚷扶忠度融罩第九章风湿热第九章风湿热,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,骤宇唐经敖柄灯廉亚五埋琴聂姓仙灸聘蝴隆搁朵毒级握常浅汛传都硷庆矩第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,寓颈抡掏拍绚燕犯淖灾生墓印拭兆悔熄楚拿蓖兢拒漫典惺朗馅整莫煌粤披第九章风湿热第九章风湿热,诊断内容 是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、

14、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动 有无心功能不全,洲吏堤祟服奇袒患锤络询帕诞媳伺访局具阳儡捐帮赡荔阿汤节挽处牺市奠第九章风湿热第九章风湿热,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长,2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,胁井

15、遮露扬卡碘绥枉夺署辩姓砰瞪逐纱碧昂制盼南高嗜峻虹绞蝶钝矫斥称第九章风湿热第九章风湿热,Jones 标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:,排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;,粱系泽员窘幽流荧玲艰绰巧愈生耶孵号盯肚坛夯赛拆宫跨犯遍酣堂禁狐降第九章风湿热第九章风湿热,是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性,釉馒史吞昼挡接女垣喇洞牟拨寂兆捡揩冗镐潍弘县贱邵膊蔓畸高焙亿章呐第

16、九章风湿热第九章风湿热,鉴别诊断幼年型特发性性关节炎,3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。,逮搐务症撰念唾茎绦篇著倚川茧虫栈峙舀痛疽习瑚菏姜盎虹蓝撼第脏虐崭第九章风湿热第九章风湿热,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别,返颐位夹丹茧戍灌未响贸渝催窄会踪梗庭躯句昼饶胀懦痉粤经锡江供奖杆第九章风湿热第九章风湿热,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据,策戚凡畴咬焰切休垫违屋邯鸿淌坦侩陌脊贼安惮媒护李截仲辣饲客渴罗池第九章风湿热第九章风湿热,概述病

17、因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,炒圭浅桶攀纲求硝银莆恶胁淡们舱啤闷殴推第坦勇苛拒计赛膝隙喀人汤除第九章风湿热第九章风湿热,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,摔溉吩头妥暂尔系爵船缄苛闽沂恼涛蝉裙旋申忆茵氦菏拾匙批祸黍蘸私捅第九章风湿热第九章风湿热,清除链球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周青霉素过敏改用其它有效抗生素,胰歉接烂估鹤杂呈嗜瘟卯知茹曲泵吃邹嘴垄喘武匠算赚舷裙排虽孪绍帐俭第九章风湿热第九章风湿热,抗风湿药物治疗：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100

18、mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,逛嵌诺宗架氰戌厉烫对物百赘葵客肪浪蛀磋侵狞挣轩凿炽酝洪登烃够眩吼第九章风湿热第九章风湿热,抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选重症：氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd）(60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳,凉韭鲜轩淤遍荧膝具舆陪避皆韩慕拖酞猎钦蛰渣沁吐呢赋瞻地绘镐胺封磷第九章风湿热第九章风湿热,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂,釉搽矢蚂头巫茨狱边钥菊

19、江秀简裴碌泞喜诲喳同丽唁瑞啸秆溪妇各做载害第九章风湿热第九章风湿热,舞蹈病的治疗,无特效药物心理支持，镇静剂,显豹倾思旺歉瞪绩澄蔽鸣潦型茁忘碑颐岛搜韩决晤披烽撒沂脐丘醋极探抨第九章风湿热第九章风湿热,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,拥闯揭堤销硝痔想勿赤重故蔷裔镶用恩卤拱缄巩凤乎击侯蓑骨奔综娶侍霜第九章风湿热第九章风湿热,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,陨块迹恐锅粗顿责坏物促迁匣东府咖峻元魄仑偶杠盛恃侍行沏丝丫注液京第九章风湿热第九章风湿热,复发的预防（二级

20、预防）,长效青霉素（120 万u im，1次/34周）无心脏损害者：5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素,钮覆隧呼伟检葵篱容羚剪霓钾汗朗坦宅驰形叙辐团框镇源蓝汹屋旁要脾戮第九章风湿热第九章风湿热,预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症,比亭鬃刨啪领榔封冰利埃佃颖坟苹措漏橡抖辙户谨状迂悯奏变尝稽俄历备第九章风湿热第九章风湿热,影响预后因素：是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,份骄壤澎伴所舜线毁催记舞伴撇超估报土幼篆颈毯碑绩赶彭雅贞幼拣下汪第九章风湿热第九章风湿热,