血清阴性脊柱关节病.ppt
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1、血清阴性脊柱关节病,蚌埠医学院附属医院风湿免疫科,娱保揖渣监甲人谷刃虫肚花隐欠恩波苍仅触拈墟诣疏塔叠滋撼劳名恶踢衅血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,2,概 述,血清阴性脊柱关节病(Seronegative Spondyloarthrpathies,SpA)是一组相互关联的,血清类风湿因子为阴性(RF)的炎症性疾病主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构,通常具有各自特征性关节外的表现,包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症,前色素膜炎,银屑病样皮损和指甲病变,少数病例有主动脉根部,心脏传导系统和肺尖部病变上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种不同于类风湿关节炎的独立
2、疾病,而AS是SpA的原形,有一定代表性,鹊魔纯荚拙涨蒲廓假嘲兆旭刁喇虞箔账端观宇噬鸣湖札痞偏禽拢擂辗圆事血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,3,血清阴性脊柱病,强直性脊柱炎(AS),反应性关节炎(ReA),赖特综合征(RS),银屑病关节炎(PsA),炎性肠病关节炎(IBDA),幼年型脊柱关节病(JSpA),未分化脊柱关节病(uSpA)SpA中的B27阳性率各不相同,AS约90%-95%以上,ReA和RS为60%-80%,JSpA80%,PA或IBD为50%的阳性,红锚钧亦毯醚瞅钳稚穷躇苹赚必溯韵维侍捻荣阁拷爹沼碴晃秋豪钩炊院专血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023
3、/6/7,4,SpA的共同临床特征,1、类风湿因子阴性2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎3、非对称性外周关节炎4、病理特征不在滑膜,而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变5、不同程度的的家族聚集倾向6、与HLAB27有不同程度的关联7、常有相互重叠的临床表现,型崔靡郸问孺磕搪抚楚翅契算危邯凯镣敖脖宗本轿琼储揽雪克宫缘株潍限血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,5,各脊柱关节病的主要鉴别点,特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年龄(岁)3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等通常发病方式 隐袭 急性 多种多样 多种多样 隐袭骶髂关节炎 100%
4、50%50%20%20%脊柱炎 100%50%50%20%20%骶髂关节炎类型 对称 不对称 多变 不对称 对称外周关节受累 25%90%90%95%经常眼受累 25-30%常见 20%偶尔 偶尔 心脏受累 14%510%极少 极少 极少皮肤受累 无 常见 少见 100%少见指甲受累 无 无 无 6070%无发病的感染源 不清楚 肯定 不清楚 不清楚 不清楚,尽吸府莎旋却鸥单赶坯救峪依缚似锁泳债氟谨淡粟抚晓钵叭艇铁搭打跃虑血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,6,强 直 性 脊 柱 炎,参货酒讥彩珠鲸俭辱声夯牺刽匡傅喻泥阔懦省半傍锰勿冤服民块图释巴疡血清阴性脊柱关节病血清阴性
5、脊柱关节病,2023/6/7,7,什么是强直性脊柱炎(AS),强直性脊柱炎(AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的最重要组成部分,坚挤件腋囤味突剃哦很抗奉驱泵烟钻嘶佳卧帅歌含幌革忱尖差哎梦煽治棱血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,8,一、流行病学,AS的患病率在各国报道不一,我国患病率约为0.25%AS的发病与B27在地理上分布一致。男女之比为5:1,女性发病缓慢及病情较轻90患者HLAB27阳性普通人群HLAB27阳性率为48,钮横蚀角篡晕侯年丛袁滨吝惠慷疟籽职渴
6、俯枫烷域睁孽象咎沏休蓉俊鞋银血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,9,二、病因和发病机制,(一)、遗传基础患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属同卵双生子HLA-B27和AS的一致率超过50%AS与HLA-B27的*2704 2705 2702呈正相关,与2706 2709呈负相关,腮扑殖剥撇累皑弄纬合到务汗被粤村秸穆砧阴伎凋榔比赵崎各瓶垛蜂跺炒血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,10,二、病因和发病机制,(二)、感染因子感染可能是本病发生的因素之一,可能与肠道革兰氏阴性杆菌感染相关。(克雷白
7、杆菌)大便培养克雷白杆菌正常人 IgA型抗克雷白杆菌抗体正常人 抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体正常人,借茎蒋揍扳叫肋针搓吾加浙椰帆赎拿左子焚蹄爱浸奄算禁撬忿异修返拄捕血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,11,二、病因和发病机制,分子模拟学说 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇,免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应受体学说 B27分子有结合外原性多肽的的作用,从而增加易感性而致病,蛾毁量欺基陛终牟憾洲递击嘱分沽学族丛砖潜蝎厘萄烷讫尝裴秆寐裳怠岿血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,12,
8、三、病理,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,基本病理为附着端炎,全身均可发生,主要表现在骶髂关节、椎间盘椎体周围韧带 跟腱跖筋膜 胸肋连接等部位,关节固定功能障碍,椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化,骨与软骨的破坏和新生,俘奈寺切播拾氟夜廖吾阀防膊陀牢同唱序炒饼鲸慨走闰削衔茨鲍胁老圈匙血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,13,四、临床表现,(一)、发病特点 起病隐匿、缓慢(二)、年龄与性别 好发年龄:10-40岁,40岁后发病少好发性别:男:女=5:116岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎45
9、50岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎,擅莫力疲镜亢爸棠低吝岩追芥眼瞬盂喳怪壳骆伎纯颊丧尧伊顺传竞吴郭奖血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,14,四、临床表现,(三)、临床症状,常是腰骶痛,痛位于骶髂关节处或臀部,背痛和背强直感,静止后加重,脊椎出现背驼、颈强直,下肢周围关节炎,非对称性,反复发作和缓解,较少表现破坏性和持续性。,荚畅谍返玛吉耍铰求拖斯扳测蝉嫌揪诅咽刃挽椭傲铲灵薛藻假婴排笔曰流血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,15,四、临床表现,其它常见症状 足跟痛、足掌痛、肋间肌痛关节外症状 依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根 和主动脉
10、瓣病变及心传导系统失常等 晚期严重骨质疏松,易骨折,馈呆孵艇儿同罐涩航插容芭造佣禄油氮榨延蛆拣悄议恤枉汾镐艰板茁把球血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,16,四、临床表现,体 征 腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限 Schober试验()胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难 4字试验()枕墙距 出现增大,正常为0,代蚀咙副申遥怪肥非案侯沤瀑槽搂膘吞乳乙劫析捐巡祸冻藉篆嘶亮曙载讨血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,17,胸廓活动度检查 在第4肋间隙测量,深呼、吸之胸围差5cm,为阳性,焙篆特讳态篱槽怒阿谜春喝媳豹频侦恒阶线栋忍元家四佛峻堡伍罢接懦断血清阴
11、性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,18,Patricks test,(4字试验),焚穆基搅芽蛰警春眠凿样洗照贫架壬黄糟傲掣茫躲船框璃搀皇史芯梨楷按血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,19,10cm,5cm,如图:从髂后上嵴连线的中点向上、向下分别作一标记,令患者双腿站直弯腰,如上下两标记之间的间距增加少于4CM,即为(+),Schobers test,撼张思盂岭熙葡岳魄脉太娥嵌剖斥另劫画搏对厘只粗簿什琉毁划皑刑退沛血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,20,五、实验室及其它检查,(一)实验室检查 RF()活动期ASO、CRP、IgA升高 9
12、0%病人HLA-B27()(二)影像学检查 常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变 骶髂关节CT检查:发现轻微病变 骶髂关节MRI检查:发现更早期病变,显示软骨变化,诵禁骨涵寝诡惜错垛细歧雕袜逾樟夷苞百仙桑续慧革羚纲轻奸生疚钢闹阜血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,21,CT,Ankylosing spondylitis,像叙残卞茶凛裂肾腑每伪卜鸡辜甫母苔崖百蒜岂日烬娘呀脚搀泌凶毗虹蘑血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,22,X线平片,Ankylosing spondylitis,靳弃烽皇乎凝遏獭斗昔嘿逆集袋尖喧反毡癌歹轧瞧淳赚倦幌宿面理嗓示抵血清阴性脊柱关
13、节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,23,六、诊断,临床标准腰痛、晨僵3月;活动后改善,休息无改善腰椎额状面和矢状面活动受限3胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人 放射学标准骶髂关节炎,双侧级或单侧级 诊断标准可能3项临床标准,无放射学诊断依据符合放射学标准不伴临床症状确诊符合放射学标准和1项临床症状者,吃喧衷专大追艾绳二妊谰谎统纬哩关尧颊膜俄洗快硕碳忿疫疼蛾杭歌响嗓血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,24,七、鉴别诊断,AS RA性别分布 男女 女男年龄分布 高峰20-30岁,45岁以上少 高峰30-50岁,各年龄组均有家族史 更明显 明显HLA-B27(+)(-)
14、RF(-)(+)病理 附着端炎 炎性滑膜炎关节分布 侵犯关节少,不对称,大关 多关节炎,对称性大 节小关节,下肢 上肢 手足小关节脊柱 全部,上升性 颈椎结节(-)(+)眼睛 虹膜炎,葡萄膜炎 干燥综合症、巩膜炎,穿透性巩膜软化肺部 肺上叶纤维化 肺间质纤维化、结节、胸膜炎X线 不对称,侵蚀性关节病伴有 对称性,侵蚀性关节炎 新骨形成,骨强直,骶髂关节炎,膳俊楔铆须檀胀严盟半缸臃乙坏星剥屏痘雁锚跺仰扎央铃焕橡笑寞导匣角血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,25,强直性脊柱炎特殊类型,幼年型强直性脊柱炎 发病时腰、背痛等中轴关节症状少见 骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大晚发性
15、强直性脊柱炎 起病时脊柱症状轻或缺如,后出现数年骶髂关节炎和脊柱受累 关节受累数目少且轻 ESR增快,可有下肢可凹性浮肿 NSAID 疗效不佳,翅皇撇丁侥奉鄂榴岗铰侠娜安贩飘拓郭襄促谚空溜湾逗毫恼挎梨恶僚昨敛血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,26,AS的治疗,尚缺乏根治方法 患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状,防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置,改善和提高患者的生活质量非药物治疗 卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分 指导患者功能锻锻炼 保持良好姿势,保持脊柱灵活性的运动及关节功能的锻炼,坚持扩胸及深呼吸等。从最
16、简单的散步到游泳等活动 理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗,武韶徽书昨晌忘仅讼唯滇稿奴厢票俭郎党脊敏残掘咐接卸然姆哗孽膊宵胳血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,27,药物治疗,非甾体消炎药 此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用,对缓解疼痛有较好的效果,种类繁多,但效疗大致相等,可减轻关节肿胀和疼痛增加活动范围,是早期或晚期患者症状治疗的首选。但不能改变疾病的病程,晴臣循乔棒佰剂某细依疲景郸松妇椽颊凰氦题纱慧惯委抉坑打怪况甸涟糕血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,28,免疫抑制剂,当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳氮
17、磺吡啶(SASP)一般以0.25g,一日3次开始,以后每周递增0.25g,直至1.0g,每日2次,维持1年以上。本药起效较慢,通常在用药后4-6周柳氮磺吡啶不良反应 消化系统症状,皮疹,血细胞减少,头痛,头晕以及男性精子减少及 形态异常,但停药可恢复对重症不缓解的赖特综合症可试用甲氨碟呤等免疫抑制剂对难治性男性AS患者应用沙立度胺(Thalidomide反应停),本药不推荐用于女性患者。疗程4-6个月,平均5个月停药,霄艰钵甄虐寺午瘴挥擦灾浊笺擦峪何渍芽健辰暂佐遏休综敏打洗泽谅百屹血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,29,糖皮质激素,糖皮质激素 NSAID 治疗不耐受 眼急
18、性葡萄膜炎,源景在祷羚篮钎荷由径旅凯熊刻奇伎闻丙霓湍某谅列审取轮馆队讯胶羔豌血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,30,生物制剂,目前国外已有抗种瘤坏死因子(TNF)-用于治疗活动性或抗炎药治疗无效的AS至今已有3种制剂infliximab(商品名Remicade),Etanecept(商品名Enbrel)和adalimumab。Infliximab是抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体本品的不良反应有感染,严重过敏反应及狼疮样病变等,联貌敖苑它谈寓私把言绘抄剐导纪额骆岳笆揖车庸挣阮钮横驯零懊中钝盏血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,31,外科治疗,髋关节受累 本病
19、致残的主要原因 人工全髋关节置换术 是最佳选择 置入关节的寿命90%达10年以上,畜喜沉恢捎娄翼防泳凸肝缀即架妹低晦楼瓷坛歪苯堂掖汾闰亦翱酉音边郴血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,32,防止疾病发生、发展、提高生活质量的措施加强体质锻炼,预防上呼吸道感染、胃肠道及泌尿生殖道感染做柔软体操、瑜珈、打太极拳、游泳、慢跑练习深呼吸保持心情舒畅、积极向上的生活态度顺从医嘱、定期随访,庭魂稚妻睬寐妈侣蒋赂途胸侠揭倚吮缝半酉宙舍守士堰壹蔫低焉广佰偿险血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2023/6/7,33,预 后,不危及生命可致残影响患者正常生活和工作,魁铣井柑窃囊玲弃惊买魏荣虱
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