《精神发育迟滞》课件.ppt
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1、1,精神发育迟滞,是一组疾病;起病年龄在18岁以前;IQ为70或低于70;伴有社会适应能力不同程度缺陷。,2,精神发育迟滞的病因,产前损害:遗传(染色体异常、单基因遗传、多基因遗传、母子基因型不符);感染;中毒;营养不良;物理和化学因素。产时损害:窒息、产伤、缺氧、缺血等。产后损害:中枢神经系统感染、外伤、缺氧、缺血、中毒及社会严重隔离等。,3,精神发育迟滞的分级,IQ=(智力年龄/实际年龄)100轻度:IQ为5069(70);中度:IQ为3549;重度;IQ为2035;极重度:IQ为20以下。,4,精神发育迟滞的特殊类型,先天愚型:21三体综合征或Downs病;脆性X综合征结节性硬化:常染色
2、体显性遗传;苯丙酮尿症:先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏;半乳糖血症;先天性甲减。,5,精神发育迟滞的鉴别诊断,儿童孤独症多动综合征儿童精神分裂症瓦解性精神病,6,精神发育迟滞的治疗及预防,治疗方针:照管、训练教育促进康复药物治疗包括:病因治疗,促进脑细胞功能的药,对症治疗预防为主:遗传、婚产前检查、早期诊断、预防传染病等。,7,儿童孤独症,8,概述,儿童孤独症(childhoodautism)。最早由Kanner(1938)描述此病。它是起病于婴幼儿期特有的、严重的精神障碍,属于广泛发育障碍中一种类型。本症基本特征是:起病于婴幼儿、极端孤僻、与人缺乏感情联系、言语障碍、刻板运动和对环境奇特的反应。病
3、因未明,预后严重。,9,流行病学,儿童孤独症患病率约为每1万人口中有45例,男性为多,男女之比至少为34:l。本症在我国尚缺乏统一和大规模的流行病学调查研究;我省为0.028。,10,病因和发病机理,(1)遗传因素:(2)脑器质性因素:(3)神经生化因素:(4)认知缺陷因素:(5)多种病因:,11,(1)遗传因素,有研究显示,遗传因素是易患本症的素质。单卵双生儿孤独症的一致性为90%以上,双卵一致性为24%。本症患儿的同胞患孤独症较正常人高34倍,提示本症与遗传因素相关,但具体的遗传方式尚不明了。,12,(2)脑器质性因素:,本症患儿有围生期损害史、脑电图异常、神经系统软体征以及癫痫发作较多见
4、,少数病例CT头颅扫描提示脑室扩大;磁共振影像检查见部分患儿小脑蚓部发育不全,故认为本症与中枢神经系统异常所致功能障碍有关。,13,(3)神经生化因素:,儿童行为与神经递质密切相关。有研究资料,认为中枢神经系统5羟色胺和(或)多巴胺活性下降。伴有下丘脑功能障碍则可产生孤独症。也有认为本症表现孤独、与别人建立不起感情等症状是因脑内啡呔类物质的神经递质作用异常所致。,14,(4)认知缺陷因素:,有人提出了认知功能与社会功能相关的学说,认为心理认知缺陷损害了孤独症患儿对他人精神状态的理解能力,导致社会交往能力的缺乏,甚至对待人就像对待无生命的物体,常错误理解别人有意识的行为。,15,(5)多种病因:
5、,许多研究表明、孤独症常与某些疾病同时存在,如脆性X综合征、结节性硬化、肌营养不良、先天性风疹、苯丙酮尿症以及嘌呤代谢病等,故认为孤独症是一个多种病因的神经综合征。,16,临床表现,大多数患儿起病于出生后36个月以内;部分病例在23岁以内基本正常。但有的3岁以后起病。临床特征为:1社会交往障碍 2言语交流障碍3不正常的行为方式4感知觉反应异常 5智能障碍和其他损害,17,社会交往障碍,患儿表现极度孤独,对自己家庭的亲人以及周围人均缺乏情感联系、回避与他人目光接触,不与外界接触,对环境缺乏兴趣。亲抱或父母离开时都无所谓、情感反应冷淡、不与小伙伴一道玩。,18,言语交流障碍,言语发育延迟最为多见。
6、婴儿嗯呀学语减少。常发出尖叫声或无意义的音节。言语理解能力障碍,缺少对讲话的反应,往往不能用语言交流,常模仿、重复别人简短的字句。部分患儿当语言发育后,言语交流越来越少,发音不清或有无意义的言语。,19,不正常的行为方式:,常常表现为重复动作、刻板运动行为,异常的吃饭和睡眠姿势。日常生活方式及内容,要求维持原样不变,即使微小的变动,就会发脾气、哭闹。常有特殊的兴趣或迷恋,对人不感兴趣,却对某些无生命的物体表示异常的迷恋,如对瓶子盖。旋转的东西(如电风扇)、门锁等产生强烈的迷恋,经常反复地排列、堆砌或摆弄旋转物品。对电视的广告、气象报告特别感兴趣,对其他节目缺乏兴趣。部分患儿常常脚尖走路、行为怪
7、异、情绪变化莫测。,20,感知觉反应异常,表现为对外界刺激反应迟钝或发生过分敏感,有的近似“视而不见”和“听而不闻”的征象。反复自伤亦不表示痛苦、而对触痒却忍受不了。,21,智能障碍和其他损害,孤独症患儿外貌一般无明显呆滞,但适应能力明显落后,生活不能自理,自我防卫功能减弱,约75患儿智力低下(中度或重度为多“但由于语言和社会交往障碍,因而很难对孤独症患儿的智力作出准确的评估。有极少数患儿可表现在某一方面有特殊的才能,在幼儿期就具有对字、数和歌词、诗词等认识、背诵表现超常的机械记忆和推算能力,即所谓“白痴学者”(idiotsavent),其机制尚不清楚。约25孤独症患儿出现癫痫发作,多在少年期
8、后首次发生癫痫。,22,起病形式、病程和预后,儿童孤独症是一种预后严重的慢性疾病,如至学龄期,表现有交往语言能力、智商在70以上者,预后则为好;如起病年龄早,至学龄期仍无交往性语言、智力严重低下、或伴有癫痫及明显脑器质损害基础者,预后则较为严重。总之,一般认为孤独症的预后是与智商水平、是否存在言语发育以及疾病的严重程度三个因素密切相关。,23,鉴别诊断,Heller综合征 儿童精神分裂症 精神发育迟滞,24,Heller综合征,Heller综合征(又称婴儿痴呆或瓦解性精神病)是一种衰退性障碍,一般在起病前有一个明确的正常的发育过程。多数于24岁起病,经数月,患儿完全丧失语言的功能,迅速发展为痴
9、呆等特征可以区别。,25,儿童精神分裂症,儿童精神分裂症多起病于少年期,一般发育正常,智力正常,具有精神分裂症的基本症状,如情感、思维障碍、幻觉、妄想等,病程可自发波动或缓解以资鉴别。,26,精神发育迟滞,精神发育迟滞是以不同程度的智力低下和适应能力缺陷为主要特征。轻、中度精神发育迟滞者,一般能保持合群交往参与集体活动,并可能接受训练、重度者多伴有先天畸形、外貌痴呆等征象,可与孤独症区别。,27,治疗,早期诊断、及时治疗非常关键,经过诊断评估和全面的医学、心理检查,诊断明确,应采取综合治疗措施,包括特殊教育训练,家庭治疗计划以及药物疗法。,28,治疗的目标为减少孤独症行为症状、增强社会交往、促
10、进正常发育。由教师以及父母对患儿进行特殊教育训练,包括生活习惯、言语运动技能的学习训练,矫正病态行为症状和其他不适应行为。家庭治疗计划包括行为和发育指导、必要的咨询,帮助父母学会照管和训练孤独症儿童的基本方法。,29,药物疗法以氟哌啶醇较为常用,37岁患儿,每日剂量l6mg,分23次口服,可改善多动、退缩、刻板行为、攻击和自伤行为等。近年来,对本病药物疗法的临床研究较多,但无确切肯定的效果或意见不一,诸如氟苯丙胺(fenfluramnie)、大剂量维生素疗法、维生素B6与镁剂联合疗法、吗啡阻滞剂(如钠屈酮)治疗等。盐酸可乐定治疗孤独症,目前正在试用阶段。,30,儿童多动综合征,注意缺陷障碍(A
11、DD)注意缺陷多动障碍(ADHD),31,儿童多动综合征临床表现,注意障碍活动过度情绪不稳、任性冲动认知障碍、学习困难行为问题、适应困难,32,儿童多动综合征诊断标准,起病于学龄前,病程至少持续6个月症状标准:9条行为中的4条以上排除精神发育迟滞、儿童期精神病、品行障碍、焦虑状态或神经系统疾病,33,儿童多动综合征的治疗及预后,教育引导、行为疗法、药物治疗相结合。首选中枢兴奋剂:利他林,匹莫林;防止滥用;无效改用抗抑郁药或小剂量氟哌啶醇。预后:减轻消失,持续到成年,品行障碍。,34,抽动障碍,Tic disorderMotor ticsVocal tics,35,概述,抽动障碍(ticdiso
12、rder)是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、无目的、反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动和发声抽动,并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。抽动障碍的病因尚未明白,病程不一,如长期持续,可成为慢性神经精神障碍。,36,流行病学,儿童时期最常见为短暂性抽动障碍,又称抽动症或习惯性痉挛,患病率约为17。男多于女,年龄以57岁占多数。国外文献报道抽动一秽语综合征患病率约为0.l0.5。近年来,国内报道病例逐有增多,但流行病学调查资料较少。高庆云(1984)调查812岁儿童17727名,查见抽动一秽语综合征43名,患病率为2.42%,城市高于农村,并发现环境
13、污染区与非污染区有明显差异,37,抽动障碍的病因,遗传因素:常染色体显性遗传,多基因遗传。神经生化因素:纹状体DA活动过多,突触后膜DA受体超敏,DA、5-HT、GABA等多种递质失调。器质性因素:可能与围生期损害(产伤、窒息等)有关。杏仁核一纹状体通路、扣带回基层节及脑干。心理社会因素:儿童受到精神创伤、过度紧张等影响可能诱发或加重抽动症状。其他因素:感染疾病、服用药物(如服中枢兴奋剂和抗精神病药物)可能引起抽动障碍。,38,抽动障碍的临床表现类型,短暂抽动障碍(1个月1年)发声或多种运动联合抽动障碍(Tourettes syndrome)(1年以上)慢性运动或发声抽动障碍(成年,数年终生)
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