《慢性白血病》课件.ppt
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1、慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia,CML)黄山市人民医院 血内科 汪福康,定义,CML简称慢粒,是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大,外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。Ph染色体或/和 BCRABL融合基因阳性。,Chronic myelogenous leukemia(CML),临床表现和病程演变,各种年龄均可发病,以中年最多见,男性略多于女性。起病缓慢,早期常无自觉症状。晚期出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。脾大最为突出,达脐或脐以下。治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度增大。半数患者有肝大。部分患
2、者有胸骨中下段压痛。,实验室检查,血常规,白细胞:常超过20109/L,早期可达50109/L,晚期可达100109/L以上。中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。血小板:早期多正常,部分患者增多。晚期渐减少,并可出现贫血。,骨髓象,骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,原粒细胞不超过10。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降。,细胞遗传学及分子生物学改变,Ph染色体:见于90以上的CML患者
3、Bcr/abl融合基因:t(9;22)(q34;q11),形成bcr/abl融合基因。其它:8号染色体三体(+8)、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。,血液生化,血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清VitB12浓度及VitB12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比。,病程分期,慢性期加速期急变期,慢性期,临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗,体重减轻等症状。血象(PB):WBC数,主要为中性中、晚幼 粒和杆状核,原粒细胞10%。嗜酸、嗜碱粒细胞增多。,BM:增生明显至极度活跃,以粒细 胞系增生为主,中性中幼、晚幼及杆 状核粒细胞增多,原粒细胞10
4、%。细胞遗传学:Ph染色体。,加速期,具备下列中二项者可考虑本期:不明原因发热,贫血,出血及/或骨骼疼痛 脾脏进行性肿大 非药物性引起PLT进行性减少或增多 PB或BM中原始细胞(+型)10%PB中嗜碱粒细胞20%,BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养,集簇增多,集落减少。有20-25%的患者无明显加速期阶段而直接进入急变期,此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。,急变期,具备下例一项者可考虑本期:原始粒细胞(+型)或原单+幼单,或原淋+幼淋在PB或BM20%PB中原粒+早幼粒 30%BM中原粒+早幼粒 50%髓外原始
5、细胞浸润,诊断,根据脾大、血液学改变、Ph染色体 阳性及Bcr/abl融合基因可作出诊断。注:Ph染色体可见于2%AML,5%儿童ALL,25%成人ALL。,鉴别诊断,其他原因引起的脾脏肿大 类白血病反应 骨髓纤维化:血涂片中可见泪滴样 RBC,干抽,Ph(一),NAP积 分,BM活检示纤维组织增生。,慢性期治疗,白细胞淤滞症的紧急处理 化学治疗 羟基脲 白消安(马利兰)其他药物:Ara-C、高三尖杉酯碱等,a-干扰素(IFN-a)血液学完全缓解(HCR)5070%显著细胞遗传学缓解(MCR)1026%完全细胞遗传学缓解(CCR)0,伊马替尼 初治CP:HCR 98%,MCR 83%CCR 6
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