2015年性早熟指南解读.ppt
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1、2015年性早熟指南解读,中山大学附属第一医院 陈秋莉,中国性早熟指南,病例1,女,8岁1月,乳房发育1周家族史:THt 156cm查体:Ht 125cm(-0.8SD),Wt 25kg 双乳B2,PH1,A1问题:1.是否性早熟 2.是否需要进一步检查 3.是否需要治疗 4.是否需要随诊,内容CONTENTS,CPP定义,性早熟,性早熟:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育快进展型青春期 在性早熟界定年龄后出现性发育 但性发育过程中及骨骼成熟迅速 可影响最终成年身高者,乳房Tanner分期,B1期:未发育,乳房平B2期:可触及乳腺结节在乳晕内,可有轻微触痛,乳晕无着色,乳头未增大B3期:进
2、一步增大,乳房和乳晕在同一丘面上,乳头开始增大突起于皮面,乳晕开始着色B4期:继续增大,乳晕明显着色,并可见乳窦小丘,乳晕在乳房上形成第二个丘面隆起,乳头明显增大B5期:乳房完成发育,如成人状,乳晕第二丘面消失,生殖器Tanner分期,G1期:青春前期状,睾丸容积2.5cmG2期:睾丸增大,容积在4-8ml,长,阴囊皮肤变红,薄而松,阴茎略增大G3期:进一步增大,容积10-15ml,长3.3-4cm,阴囊增大,色素深,阴茎增长,增粗,龟头增大G4期:睾丸容积15-20ml,长4-4.5cm,阴茎进一步增粗,龟头显著发育,阴囊色素沉着并皱褶增多G5期:睾丸容积25ml,长度4.5cm,发育完成呈
3、成人状,Prader睾丸测试仪,青春期生长突增(PGS),病例2,女,9月,乳房发育2月查体:Ht 72cm(+0.3SD),Wt 9kg(+0.3SD)双乳B3/2cm,乳晕不黑,PH1,A1检查:GnRHa激发:FSH 23.5U/L,LH 5.7U/L,AFP、HCG(-),子宫卵巢未发育,BA 9个月问题:1.是否中枢性性早熟2.是否需要治疗3.是否需要随诊,病例3,女,6岁9个月,乳房发育3月近一年经常喝蜂蜜查体:Ht 121cm(OSD),Wt 25kg(+1SD)双乳 B2/2cm,乳晕不黑,PH1,A1检查:GnRHa激发,FSH0.3U/L,LH 0.22U/L(LH/FSH
4、 0.73)AFP、HCG(-);卵巢1ml,可见卵泡,未发育,BA 7岁问题:1.是否中枢性早熟2.是否需要治疗3.是否需要随诊,内 容 CONTENTS,2.CPP诊断,中枢性性早熟CPP,儿科内分泌常见疾病之一:发病率1/5000-1/10000,女孩是男孩的5-10倍结果1.成年身高的减损 性激素水平提高-线性生长和骨骼成熟的加速,提前-生长时间减少-成年矮身材2.初潮早现:不能自理 心理影响 易受性侵犯,性早熟分类,按HPGA功能是否提前发动1.中枢性性早熟(CPP)2.外周性性早熟3.部分性性早熟,CPP的诊断,CPP的诊断需符合以下标准:1.第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁
5、前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现2.线性生长加速:年生长速率高于正常儿童3.骨龄超前:骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上4.性腺增大:B超女孩子宫、卵巢容积增大(1-3ml),且卵巢内可见多个直径4mm的卵泡;男孩睾丸容积4ml5.HPGA功能启动,血清促性腺激素以及性激素达到青春期水平,HPGA功能评估,GnRH激发试验:金标准激发药物:GnRH2.5ug/kg.次(100ug)检测方法:免疫化学发光法(ICMA),峰值:60-120min判断标准:LH5.0U/L,且LH/FSH峰值0.6假阴性:病程较短的,乳房发育早期、未出现明显生长加速、骨龄未出现明显超前
6、一般乳房发育2-3个月检查,假阴性者密切随访性征发育情况、生长速率、骨龄等,必要时应重复进行GnRH激发试验。,病例4,女,7岁6月,发现阴毛生长1月查体:Ht 127cm(+0.2SD),Wt 25kg(+0.2SD)双乳B1,PH2,A1问题:1.是否中枢性性早熟2.是否需要进一步检查3.需要做什么检查,病例5,女,9岁,乳房发育9月查体:Ht 130cm(-0.7SD),Wt 30kg(+0.3Sd)双乳 B3/5cm,PH 2,A 1检查:BA 11岁(Ht SDSBA-2.5SD)问题:1.是否性早熟?诊断?2.是否需要进一步检查3.是否需要治疗4.是否需要随诊,性发育的顺序及进程,
7、顺序:CPP是HPGA功能提前启动,与正常青春期一致女孩:乳房发育阴毛、外生殖器的改变腋毛生长月经来潮男孩:睾丸容积增大(4ml)阴茎增长增粗阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须遗精进程:一般可持续3-4年,女孩每个Tanner分期约1年,性发育的顺序及进程,性发育顺序异常时需注意排除外周性性早熟 如肾上腺肿瘤、McCune-Abright综合征等不完全性性早熟 如肾上腺功能早现,单纯性阴毛早现,单纯性早初潮,性发育的顺序及进程,性发育进程异常时,应警惕:慢进展型性早熟(slowly progressive precocious puberty):78岁发育,进程及骨龄缓慢,线性生长好处理:坚持随访
8、,必要时每半年复查骨龄,发现异常及时干预快进展型性早熟(rapidly progressive puberty):8岁后发育,进程迅速,每个Tanner分期短(6个月)GV、BA,短期内BACA骨骼早愈合最终成人身高处理:可能需按性早熟方案处理,病例6,女,3岁,乳房发育4月查体:Ht 100cm(+1.1SD),Wt 15kg(+0.5Sd)双乳B3/5cm,PH1,A1检查:GnRHa激发,FSH 6.5U/L,LH 5.7U/L,BA 5岁问题:1.是否性早熟?诊断?2.是否需要进一步检查,若需要,做什么检查3.是否需要治疗,病因诊断 表1 CPP的分类及病因,排除神经系统异常:头颅影像
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