ppt 生长激素缺乏症患儿的检查及护理 8月27日 .ppt

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1、,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,概 述,定义病因临床表现辅助检查治疗要点护理诊断护理措施,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,定义 生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症。是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。,标准差法(SD)：2SD 1SD 均数-1SD-2SD 高大 中上

2、 中等 中下 矮小百分位法（%）：97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小特点：男女发病率为3:1，大多为散发，少数为家族遗传。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,病因,1.遗传因素(5%)2.发育异常:垂体不发育、发育异常 3.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体分 泌功能不足。,一.原发性,Description of the contents,二.获得性,三.暂时性,为器质性，继发于感染、颅内肿瘤、头部创伤等,社会心

3、理性生长抑制、原发性甲状腺功能低下 等均可造成 GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发病治疗后可恢复正常。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,临床表现,一.原发性生长激素缺乏：1.生长障碍 2.骨成熟延迟3.青春发育期推迟（性腺素缺乏）4.智力正常,出生时身高体重正常，5个月以后呈现生长缓慢，1-2岁明显。身高年增小于4厘米/年，外观明显小于实际年龄，面容幼稚，手足较小，身高低于正常身高均数，但上下部量比例正常，体型匀称。,出牙、囟门闭合延迟。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,G

4、HD）,临床表现 二.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，并伴有原发疾病的相应症状。颅内肿瘤多有头痛、呕吐等颅内压增高和视神经受迫等症状和体征。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,辅助检查 1）X线检查:矮小儿童需摄左手正位X线片，判断骨龄。正 常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在1岁之间，落后或超前过多均为异常。2）常规检查：血、尿常规检查，肝、肾功能及血生化、电解质、血气检查，血钙、磷、锌、碱性磷酸酶测定3）染色体检查：女孩身矮或有轻度畸形的，应做细胞染色体检查，以明确是否为Turner综合征。,如病人体格不不匀称，怀疑有骨骼病变

5、时则应进一步检查骨X线片，包括脊柱、骨盆、胸廓，必要时包括上肢或（和）下肢，同时观察骨骼的生长，骨质的密度可初步明确骨病的诊断。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,4）内分泌检查：（1）甲状腺功能：测血清T3、T4或TSH；（2）生长激素一胰岛素样生长因子I轴(GH-IGF-I)功能测定 5）颅脑MRI检查：可显示垂体前、后叶大小，诊断垂体不发育、发育不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。,GHD诊断 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄

6、2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10g/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,治疗要点-采用基因重组人生长激素替代治疗（颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患儿禁用！）治疗剂量采用每日0.1u/kg，于每晚睡前半小时皮下注射（少数患儿在激素替代治疗过程中会出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功能，必要时予甲状腺激素补充治疗）,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficienc

7、y,GHD）,-生长激素治疗的常见副作用：甲状腺功能减低糖代谢改变。特发性良性颅内压升高抗体产生注射局部红、肿或皮疹诱发肿瘤的可能性,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,护理诊断生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关焦虑 与身材矮小有关知识缺乏 与缺乏试验及疾病知识有关,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,护理措施1.合理运动：适量的运动运动不仅能促进生长激素的分泌，同时，身体充分运动后还能增进食欲，对孩子增高有帮助。有助于长高的运动有慢跑、跳绳、跳舞

8、、打篮球、打排球、游泳等。因为骨骼的发育需要一定纵向的压力，而过强的压力，如举重等会阻碍骨骼的纵向生长，孩子要尽量避免。对于生长期的孩子来说，运动是促进发育的手段，但不要过量运动。过量运动会使孩子身心疲惫，导致孩子没有心情吃饭，倒头就睡，不利于健康，对增高也不利。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,护理措施2.饮食护理：合理的蛋白质饮食是骨骼与肌肉生长的能量来源，同时又能促进生长激素的分泌，是儿童生长发育最基本的要素之一。因此，在儿童饮食的调剂中，要经常给予富含蛋白质的食物，如蛋类、鱼类、豆制品类和乳制品类。3.心理护理：营造良好的家

9、庭环境父母的关爱身体的发育受社会环境与家庭环境的影响，特别是在低年龄的儿童，受家庭环境的影响尤其明显。孩子如果在单亲家庭中长大，父母的关爱过少往往影响身体长高，一般把儿童由于缺少应有的关爱而引起的身材矮小称为“心理性矮小症”。因此，一定要为孩子营造一种健康、关爱有加的生长环境，这对孩子的身心健康有帮助。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理（growth hormone deficiency,GHD）,护理措施4.随访：所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。使用生长激素治疗者每3个月应随访1次：测量身高，评估生长速率，与治疗前比较。若治疗有效，第一年身高至少增加025 SDS。此外，还要进行IGF1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。,Thank You!,