先天性巨结肠剖析.ppt
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1、先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD,一 概述,该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男:女为4:1,正常排便生理,直肠壶腹潴便,经大脑整合,决定排便与否,便意,直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质,骶髓低级中枢,肠壁感受器,二 病因,一、肠壁神经节发育缺陷:可能出现在妊娠早期,病毒感染代谢紊乱,中毒等,致使远端肠道神经节细胞缺乏二、遗传因素:可能是第21对染色体出现异常三、环境因素:出生前、出生时、出生后的环境,病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment),近端肠管
2、扩张肥厚,形成巨大结肠(Enlarged segment),二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment),正常结肠,先天性巨结肠病理解剖,根据无神经节细胞肠段长短分为:普通型(常见型)巨结肠(75%):病变限于直肠、乙状结肠短段型巨结肠(8%):病变局限于直肠末段3-4厘米长段型巨结肠(14%):病变肠段达结肠脾曲以上,甚至整个结肠特殊型巨结肠:很少,病变累及整个结肠和回肠末端,先天性巨结肠病理分型,三 临床表现,(一)、新生儿期:急性低位不全肠梗阻,生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘,肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎,导致巨结肠危象其他:消
3、瘦,营养不良、贫血,临床表现,(二)、婴儿和儿童期特点:亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重1、生后排胎便延迟病史,以后反复便秘逐渐加重,一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便,常靠洗肠或开塞露维持排便2、腹胀进行性加重,可见到巨大肠形,触诊有时可触到巨大粪块(粪石),易误诊为腹腔肿瘤3、生长发育迟缓,营养不良,四、诊 断,1、病史:排胎便延迟,反复腹胀、便秘,进行性加重2、辅助检查:肛门指诊:可刺激排便,有时可触及巨大粪块,粪臭钡灌肠(Barium enema):可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围,确定巨结肠病变类型直肠肛管测压:正常的直肠肛管反射消失,对确
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