第八章氨基酸代谢.ppt

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1、第八章 氨基酸代谢,王丽影,1.蛋白质的营养价值 2.蛋白质的消化、吸收与腐败 3.氨基酸的一般代谢 4.氨的代谢 5.个别氨基酸代谢,概论,蛋白质的三大生理功能？,1 蛋白质的营养价值,一细胞的构建成份：肌体的生长 组织蛋白质的更新 创伤的修复,二功能执行者 酶的催化作用 激素的信息传递 抗体的免疫性 转化成其他活性物质 调节蛋白、胺类、神经递质、嘌呤、嘧啶等,三能源：17.19 kJ/克蛋白质 次要作用,氮平衡(nitrogen balance)：机体摄入氮 机体排出氮,总氮平衡：正氮平衡：负氮平衡：,机体摄入氮=机体排出氮 机体摄入氮 机体排出氮 机体摄入氮 机体排出氮,总氮平衡的要求：

2、蛋白质最低需要量：3050克/日营养学会推荐量：80克/日,蛋白质的营养价值：nutrition value of protein 营养必需氨基酸(essential amino acid)：机体不能合成的，必须由体外摄取的氨基酸。Thr，Val，Trp，Lys，Phe，Met，Leu，Ile,非必需氨基酸(non-essential amino acid)：体内可以利用其他物质来合成的 氨基酸。半必需氨基酸：体内虽然能合成，但量不足以供体 内所需；或以必需氨基酸为原料。His，Arg，Tyr，Cys,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,食物,淀粉脂肪蛋白质,一.蛋白质的消化,2 蛋白质的消化、吸收

3、与腐败,蛋白水解酶原的激活过程：,pepsinogen,pepsin,trypsinogen,trypsin,chymotrypsinogen,chymotrypsin,自身激活autocatalysis,自身激活autocatalysis,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,消化部位：胃、肠（为主）1.胃：胃蛋白酶（pepsin）胃蛋白酶原 胃蛋白酶+6肽,（1）最适 pH 1.5 2.5（2）水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端（3）凝乳作用 酪蛋白 副酪蛋白 Ca复合物,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,2.肠：（1）胰液中蛋白酶消化 内肽酶：胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶，弹性蛋白酶 外肽酶：羧基肽酶A、B

4、 最适 pH 为 7.0 左右 均以酶原方式分泌，以一定方式激活 各有专一性,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,酶原激活：瀑布式 肠粘膜细胞,胆汁酸,肠激酶,胰蛋白酶原 胰蛋白酶,胰凝乳蛋白酶原 胰凝乳蛋白酶 弹性蛋白酶原 弹性蛋白酶羧基肽酶原A、B 羧基肽酶A、B,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,蛋白水解酶的专一性,酶 专 一 性胃蛋白酶 R3=色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮 R4=任何氨基酸胰蛋白酶 R3=精、赖 R4=任何氨基酸胰凝乳蛋白酶 R3=苯丙、酪、色 R4=任何氨基酸弹性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸 R4=任何氨基酸氨基肽酶 R1=任何氨基酸 R2=除脯氨酸外羧基肽酶A R5=任何氨基酸

5、R6=除精、赖、脯氨酸外羧基肽酶B R5=任何氨基酸 R6=精、赖,H2N-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-COOH,O,O,O,R1,R2,R3,R4,R5,R6,氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,胰酶蛋白质 氨基酸(1/3)+寡肽(2/3),(2)肠粘膜细胞的消化 刷状缘：寡肽酶 氨基肽酶 二肽酶 三肽酶,氨基酸入血,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,二.吸收 主要在小肠，是耗能的主动吸收（1）氨基酸载体的转运 存在于小肠粘膜细胞、肾小管细胞、肌肉细胞等 形成氨基酸-载体-Na+三联复合物 可分为：中性 主要，快速，对各氨基

6、酸亲和力不同 碱性 Arg，Lys，Orn，Leu（少），慢速 酸性 Asp，Glu，慢速 特殊 Pro，OHPro，Gly，慢速 同一载体上不同氨基酸之间有竞争,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,（2）-谷氨酰基循环-glutamyl cycle,GT,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,（3）肽的吸收 二肽和三肽的转运系统 耗能 先于氨基酸,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,未消化蛋白质 H R-C-COOH NH2未吸收的消化产物,三.腐败（putrefaction）,细菌,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,(1)脱羧生成胺 His histamine 组胺 Phe phenylacetamine 苯乙胺

7、 Trp tryptamine 色胺 Tyr tyramine 酪胺 Orn petresin 腐胺 Lys cadaveine 尸胺,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,胺类 入肝（单胺氧化酶或 二胺氧化酶）-羟化 胺类 假神经递质 相应的醛(苯乙醇胺、-羟酪胺）相应的酸 解毒,门静脉吸收,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,肝病时，芳香族氨基酸脑，Phe 抑制儿茶酚胺的合成 Ty r Tyr羟化酶 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素,Ty r酪胺-羟酪胺Phe 苯乙醇胺Trp 5-羟色胺（抑制性）,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,（2）脱氨生成氨 RCH（NH2）COOH RCH2COOH+NH3 N

8、H3 C=O 2NH3+CO2 NH3 NH3 重吸收入肝 NH3 NH4+,氨有毒性，NH3 比 NH4+易吸收，降低肠道 pH，可减少 NH3 的吸收。,2 蛋白质的消化、吸收与腐败,（3）其他有害物质的生成Tyr 酚，甲酚Trp 吲哚（indole），甲基吲哚（shetol）Met&Cys CH3SH，H2S，CH4 大部分排泄 少量重吸收 由肝转化解毒,3 氨基酸的一般代谢,体内蛋白质 氨基酸,半寿期（t 1/2）：蛋白质降低其浓度之一半所需时间，表示 蛋白质的寿命。蛋白质的降解方式：溶酶体：不依赖ATP，外源性蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白胞液：依赖ATP和泛素，异常蛋白、短寿命蛋白泛素

9、(Ubiquitin)：广泛存在于各真核生物中，是一个含 76 个氨基酸的小分子蛋白质，可与被降解蛋白质形成极大之复合物而完成其降解作用。,Ubiquitin:The Ubiquitin Cycle:,3 氨基酸的一般代谢,外源性氨基酸：从食物吸收而来的氨基酸内源性氨基酸：组织蛋白质降解而来的氨基酸氨基酸代谢库（metabolic pool）：外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基酸分布于体内各处，参与代谢。氨基酸代谢库以游离氨基酸重量计算。,肌肉氨基酸：50%肝氨基酸：10%肾氨基酸：4%血浆氨基酸：16%，氨基酸在体内 的运输形式,3 氨基酸的一般代谢,3 氨基酸的一般代谢,氨基酸代谢

10、库,氨基酸的来源和去路：,氨基酸在体内的正常代谢对于维持机体的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代谢通路中任何酶的活性异常均会导致严重疾病，甚至是致死性的。目 前 已 发 现100 多 种 先 天 性 氨 基 酸 代 谢 紊 乱 引 起 的 分 子 疾 病。,3 氨基酸的一般代谢,3 氨基酸的一般代谢,一氨基酸的脱氨基作用 二 酮酸的代谢,3 氨基酸的一般代谢,一氨基酸的脱氨基作用 最主要的反应 存在于大多数组织中 有多种方式：氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基（为主）非氧化脱氨基,3 氨基酸的一般代谢,（一）转氨基作用 一个氨基酸的氨基被转移到另一种酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。由氨基转移酶（转

11、氨酶）催化。,Lys、Pro、OHPro 不参与此 反应,3 氨基酸的一般代谢,1.转氨酶体内存在多种转氨酶，以L-谷氨酸与酮酸的转氨酶最为重要。如：谷丙转氨酶（GPT）和谷草转氨酶（GOT）,3 氨基酸的一般代谢,2.转氨基作用的机制,维生素B6的磷酸酯磷酸吡哆醛（PLP）是所有转氨酶的辅酶，在转氨酶的底物不存在时，PLP的醛基和酶活性位点赖氨酸的-氨基形成共价Schiff-base连接。氨基酸底物存在时，氨基酸的-氨基与PLP的醛基形成新的Schiff-base连接。,磷酸吡哆醛（PLP）,转氨基作用PLP和-氨基酸底物形成Schiff-base共价连接,PLP-氨基酸中间产物aldimi

12、ne经过一系列过程生成-酮酸和PMP,上述反应完成了转氨基作用的一半，即：AA1 E-PLP-Keto acid1 E-PMP另一半反应由上述反应的逆反应构成，即：-Keto acid2 E-PMP AA2 E-PLP 此时，转氨基作用完成，即：AA1-Keto acid2 AA2-Keto acid1,转氨基作用,3 氨基酸的一般代谢,(二)L-谷氨酸氧化脱氨基作用 部位：肝，肾，脑 方式：不需氧脱氢 酶：L-谷氨酸脱氢酶，此酶是别构酶，受能荷调节 反应：NH2 NH O CH-COOH C-COOH C-COOH+NH3(CH2)2-COOH(CH2)2-COOH(CH2)2-COOH L

13、-谷氨酸 酮戊二酸 意义：此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP、GTP/GDP 的反馈调节,NAD+NADH+H+,+H2O-H2O,第三节 氨基酸的一般代谢,(三)联合脱氨基作用肝、肾、脑中：氨基酸 酮戊二酸 NH3+NADH+H+酮酸 谷氨酸 H2O+NAD+,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,(三)联合脱氨基作用,3 氨基酸的一般代谢,(三)联合脱氨基作用 骨骼肌、心肌：L-谷氨酸脱氢酶活性 嘌呤核苷酸循环 purine nucleoeide cycle,嘌呤核苷酸循环,转氨酶,GOT,3 氨基酸的一般代谢,二 酮酸(ketoacid)的代谢 O C-COOH R,经氨基化生成非必需氨基

14、酸,3 氨基酸的一般代谢,生糖氨基酸：可在体内转变成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在体内转变成酮体的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可转变的氨基酸 类别 氨基酸生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met生酮氨基酸 Leu、Lys生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp glycogenic amino acid ketogenic amino acid glycogenic and ketogenic amino acid,3 氨基酸的一般代谢,三大营养物质的相互转化 糖 脂肪 蛋白质,氨基酸、糖

15、、脂肪代谢的联系,4 氨的代谢,一.体内氨的来源,NH3,肠道重吸收,氨有毒性，正常血氨浓度0.60mol/L 体内氨的来源、转运、去路受到多种因素的调节，以保持血氨处于动态平衡,4 氨的代谢,体内各环节所产氨主要通过肝脏合成尿素而解毒。肝功能衰竭患者肝脏解毒功能降低，血氨升高，通过血脑屏障入脑，引起脑功能障碍，为肝性脑病的原因之 一。,4 氨的代谢,二.氨的转运（一）Ala-G循环 alanine-glucose cycle,肌肉蛋白质 G 氨基酸 NH3 Pyr Glu KG Ala,G 尿素 NH3Pyr GluAla KG,G,Ala,转氨酶,转氨酶,尿素循环,肌肉 血液 肝,4 氨的

16、代谢,Ala-G循环:,进食后4小时，来自食物的氨基酸血液，血浆氨基酸浓度达峰值。,支链氨基酸（Val、Leu、Ile）肌肉 NH3 Pyr Ala,脱氨,4 氨的代谢,空腹时，肌肉输出：Ala 碳链来自G Glu 碳链来自KG、支链氨基酸,意义：（1）以无毒的Ala 形式输出NH3 肝 尿素（2）肌肉中Ala 肝 糖，再为肌肉提供G（3）饥饿时，肌肉以Ala、Glu形式输出成糖物质,4 氨的代谢,（二）谷氨酰胺的运氨作用,部位：脑、肌肉作用：将氨运至 肝、肾 酶：谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶反应：不可逆，耗能Glu Gln 血液 Gln Glu,NH3,NH3,脑、肌肉,肝、肾,4 氨的代谢,

17、谷氨酰胺 氨的解毒形式 氨的运输形式 氨的储存形式 在脑中固定氨 天冬酰胺的合成原料,4 氨的代谢,水生动物中过多的NH4+直接排泌出体外鸟类和爬行动物体内NH4转变成尿酸解毒大多数脊椎动物是通过鸟氨酸循环把NH4+转变成尿素而解毒。鸟氨酸循环由Hans Krebs和Kurt Henseleit在1932年提出，早于三羧酸循环被阐明5年，是第一个被发现的代谢通路。,4 氨的代谢,4 氨的代谢,三、尿素的生成,历史：（1）Krebs，1932年发现 肝切片+NH4+HCO3-尿素（饥饿时不行）Arginine、Ornithine、Citrulline可加速，但本身量不变（2）肝中有 精氨酸酶，催

18、化：Arg 尿素+Orn（3）根据Arg、Orn、Cit这三种氨基酸的结构推测出 一个循环,尿素循环urea cycle 鸟氨酸循环 Ornithine cycle,4 氨的代谢,1.过程：氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素,2.组织定位：肝为主，其他器官极微 线粒体和胞液,尿素循环：,部位:肝脏 五步反应：前2步在线粒体，后三步在胞液,尿素循环,1、氨基甲酰磷酸的合成,OCO2+NH3+H2O+2ATP NH2-C-O P03+2ADP+Pi（1）氨基甲酰磷酸合成酶I N-乙酰谷氨酸,第一步：合成氨基甲酰磷酸 酶:CPS-I 先生成的氨基甲酸和ATP转移磷酸基

19、团，生成氨基甲酰磷酸。总的消耗:2个ATP生成:氨基甲酰磷酸 2个ADP。,2、瓜氨酸的合成,NH2 C=O（CH2）3 NH2 NH CH-NH2+C-O（CH2）3+Pi COOH O P03 CH-NH2 COOH 鸟氨酸 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸（2）鸟氨酸氨基甲酰转移酶,NH2,（2）,第二步：生成瓜氨酸酶:OCT胞质:鸟氨酸生成转运入Mit。线粒体:鸟氨酸的-氨基攻击氨基甲酰磷酸的碳酰基团，释放出Pi，生成瓜氨酸,自Mit入Cs。,3、精氨酸代琥珀酸的生成,NH2 NH2 COOH C=O COOH C=N C-H NH+H2N-C-H NH CH2（CH2）3 CH2（CH2）3 C

20、OOH CH-NH2 COOH CH-NH2 COOH COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸（3）精氨酸代琥珀酸合成酶（4）精氨酸代琥珀酸裂解酶,（3）,（4）,第三步：生成精氨酸代琥珀酸酶:合成酶ATP的腺嘌呤核苷转移给瓜氨酸生成活性中间产物:瓜氨酸-AMP,使得天冬氨酸对瓜氨酸的亲核攻击易化，生成精氨酸代琥珀酸。反应消耗:1个ATP释放:1个AMP 1个焦磷酸,4、精氨酸的生成,NH2 C NH COOH NH+CH（CH2）3 CH CH-NH2 HOOC COOH 精氨酸 延胡索酸（4）精氨酸代琥珀酸裂解酶,（4）,第四步：合成精氨酸酶：精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解生成

21、精氨酸和延胡索酸。延胡索酸是联系鸟氨酸循环和三羧酸循环的纽带。,5、精氨酸水解生成尿素,NH2 C NH NH2 NH2 NH2（CH2）3（CH2）3+H2 O C=O+CH-NH2 CH-NH2 NH2 COOH COOH 精氨酸 尿素 鸟氨酸（5）精氨酸酶,（5）,第五步：尿素的生成酶：精氨酸酶精氨酸胍基水解，生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸转运进入线粒体，再参与鸟氨酸循环。,4 氨的代谢,尿素循环：,Orn,Cit,Arg,尿素,精氨酸酶,+H2O,-H2O,+NH3+CO2,-H2O,+NH3,3.总反应：NH22NH3+CO2+3ATP+3H2O C=O+2ADP+AMP+2Pi+PPi

22、NH2,或者：CO2+NH4+3ATP+Aspartate+2H2O Urea+2ADP+Pi+AMP+Ppi+Fumarate焦磷酸迅速水解，所以整个反应生成1分子尿素消耗4个高能磷酸键，尿素中的2个氮原子一个来自于天冬氨酸，一个来自NH4+，生成的延胡索酸是将鸟氨酸循环和三羧酸循环联系起来的重要成分。,4 氨的代谢,鸟氨酸循环的小结,转氨酶,GOT,尿素循环和三羧酸循环的联系,4 氨的代谢,4.调节（1）关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）位于线粒体 N-乙酰谷氨酸为活力必需，N-乙酰谷氨酸合成酶催化：乙酰辅酶A+Glu N-乙酰谷氨酸 Arg激活此酶,谷氨酰胺HCO3-,氨基甲酰磷酸合

23、成酶II,2ATP,2ADPPi,氨基甲酰磷酸,天冬氨酸氨基甲酰基转移酶,氨甲酰天冬氨酸,4 氨的代谢,（2）食物 蛋白质饮食可诱导 CPS-、OCT、ASA-S，加速尿素合成 低蛋白质饮食可使尿素合成减慢（3）其他代谢物 与其他代谢途径密切相关，受相关代谢物的影响,4 氨的代谢,四、氨的去路,尿素合成 90%生成谷氨酰胺 酮酸还原氨基化生成非必需氨基酸 生成嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物,4 氨的代谢,五、高氨血症和氨中毒,正常时：氨的来源和去路保持动态平衡，血氨很低（0.1mg/100ml)肝功能异常时：尿素合成障碍，血氨浓度增高，称为高氨血症。脑中：氨+酮戊二酸 谷氨酸 氨+谷氨酸 谷氨酰胺

24、 酮戊二酸消耗，三羧酸循环减弱，脑供能不足，导致脑功能障碍，严重时可发生昏迷。故称肝昏迷。,先天性的高氨血症是由于尿素循环中酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过程中任何一步的完全阻断都可能是致死性的，因此这些婴儿往往一出生就会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏睡和中枢性的呕吐。,先天性高氨血症,5 个别氨基酸的代谢,一、氨基酸的脱羧基作用二、一碳单位的代谢三、含硫氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢,一、氨基酸的脱羧基作用,R R RCH-NH2+OHC-Py HC-N=CH-Py H2C=N=CH-Py COOH COOH,RCHNH2+OHC-Py

25、 胺,H2O,酶：氨基酸脱羧酶辅酶：磷酸吡哆醛作用：产生一些特殊的生理物质去路：由肝内胺氧化酶氧化，醛酸举例：,CO2,5 个别氨基酸的代谢,1.氨基丁酸（aminobutyric acid，GABA）Glu GABA,CO2,部位：脑、肾酶：谷氨酸脱羧酶功能：中枢抑制性神经递质，抗颠痫代谢：转氨生成琥珀酸半醛,5 个别氨基酸的代谢,2.牛磺酸(taurine)Cys Tau,部位：肝，脑酶：磺酸丙氨酸脱羧酶功能：抗疲劳，增强免疫系统 结合胆汁酸的组成成分,CH2SH CH2SO3H CH2SO3HCH-NH2 CH-NH2 CH2NH2COOH COOH,3 O,CO2,磺酸丙氨酸脱羧酶,5

26、 个别氨基酸的代谢,3.组胺(histamine)His 组胺,部位：肥大细胞、肺、肝、肾、肌肉、胃粘膜酶：组氨酸脱羧酶功能：舒血管，增加毛细血管的通透性，与过 敏反应有关，促进胃液分泌代谢：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙酰化等,CO2,5 个别氨基酸的代谢,4.5-羟色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT）色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT,部位：脑、肾、肝等各组织酶：色氨酸羟化酶、5-羟色氨酸脱羧酶功能：脑中：抑制性神经递质 外周组织：收缩血管代谢：单胺氧化酶,CO2,5 个别氨基酸的代谢,5.多胺(polyamines)Orn、Met 精脒、精胺（spermidine）（sper

27、mine）,部位：肝、生长旺盛的组织（如肿瘤）关键酶：尿氨酸脱羧酶（ornithine decarboxylase，ODC）功能：调节细胞生长，促进核酸及蛋白质合成,5 个别氨基酸的代谢,二、一碳单位的代谢,一碳单位：某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一个碳原子 的基团。均与FH4结合而转运，是体内甲基供体。四氢叶酸：tetrahydrofolic acid，FH4 H N N H2N-C C CH2 H O H COOH N C CHCH2 N C N CH CH2 CH2 COOH C N OH H 一碳单位代谢的辅酶,5 个别氨基酸的代谢,一碳单位的种类及其互变：,N10-CHO-FH4

28、(N10-甲酰-FH4)N5,N10=CH-FH4 N5-CH=NH-FH4(N5,N10-甲炔-FH4)(N5-亚氨甲基-FH4)N5,N10-CH2-FH4(N5,N10-甲烯-FH4)N5-CH3-FH4(N5-甲基-FH4),H+H2O,NADPH+H+NADP+,NADPH+H+NADP+,-NH3+NH3,5 个别氨基酸的代谢,一碳单位的来源：Ser+FH4 N5N10-CH2-FH4+Gly Gly+FH4 N5N10-CH2-FH4+CO2+NH3 His+FH4 N5-CH=NH-FH4+Glu Trp HCOOH+犬尿氨酸 N10-CHO-FH4,FH4,生理意义：提供甲基

29、，生成SAM 提供甲基，嘌呤的C2、C8及 dTMP 中的甲基 氨基酸代谢与核苷酸代谢的联系点,5 个别氨基酸的代谢,一碳单位与抗菌、抗肿瘤：细菌：存在着二氢叶酸合成酶，催化：对氨基苯甲酸+二氢蝶呤+Glu FH2,磺胺药，竞争性抑制二氢叶酸合成酶,肿瘤细胞：二氢叶酸还原酶，催化：叶酸 二氢叶酸 四氢叶酸 氨甲蝶呤，竞争性抑制二氢叶酸还原酶,结果：FH2 FH4 核苷酸合成 核酸合成 细菌繁殖抑制 肿瘤生长抑制,5 个别氨基酸的代谢,三、含硫氨基酸的代谢(一)甲硫氨酸的代谢 1.转甲基作用 2.甲硫氨酸循环 3.肌酸的合成(二)半胱氨酸的代谢 1.半胱氨酸与胱氨酸的互变 2.活性硫酸根的代谢

30、3.谷胱甘肽的合成,5 个别氨基酸的代谢,三、含硫氨基酸的代谢(一)甲硫氨酸的代谢(二)半胱氨酸的代谢,甲硫氨酸的代谢,SAM参与的一些转甲基作用,SAM是体内最重要的甲基直接供体，参与50多种物质的转甲基反应,5 个别氨基酸的代谢,含硫氨基酸代谢 肌酸代谢,磷酸肌酸由肌酸经肌酸激酶催化合成，含有高能磷酸键。肌酸和磷酸肌酸是能量储 存和利用的重要化合物。,半胱氨酸的代谢,CH2SH CH2S S CH2CHNH2 CHNH2 CHNH2COOH COOH COOH,-2H,+2H,半胱氨酸转化成胱氨酸后，可使活性丧失某些毒物与酶的巯基结合而使酶失活二巯基丙醇可使酶的巯基还原，具解毒作用体内的G

31、SH能保护酶的巯基,CH2SHCHNH2 Pyr+H2S H2SO4 SO42-COOHCH2SOOH CH2SOOHCHNH2 C=O Pyr+H2SO3 COOH COOH CH2SO2OH CH2NH2 牛磺酸,半胱氨酸的代谢,NH2,O,O2,CO2,ATP+SO42-AMP-SO3-3-PO3H-AMP-SO3-+ADP PAPS 活性硫酸根,-O3S-O-P-O-CH2,O,OH,H2O3PO,A,生物转化 硫酸酯化酸性糖链,半胱氨酸的代谢,O,OH,硫酸基转移酶催化以上反应,第五节 个别氨基酸的代谢,谷胱甘肽:由Glu、Gly、Cys构成的三肽。Cys的 SH构成活性基团，具还原

32、性，可保护 蛋白质中的巯基；并可消除过氧化物、自由基及毒物、药物的毒性。,2GSH GSSG,NADP+NADPH+H+GSH还原酶,保护蛋白质的巯基还原高铁血红蛋白过氧化物、自由基的消除保肝药,谷胱甘肽的功用：,第五节 个别氨基酸的代谢,四、芳香族氨基酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.儿茶酚胺与黑色素的合成 2.酪氨酸的分解代谢 3.苯丙酮尿症（二）色氨酸的代谢,苯丙氨酸主要经羟化生成酪氨酸，酪氨酸一方面经进一步代谢生成多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质，另一方面代谢生成黑色素。色氨酸除生成5-羟色胺外，还经分解代谢生成一碳单位。,四、芳香族氨基酸的代谢,酪氨酸可代谢生成

33、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质。,四、芳香族氨基酸的代谢,酪氨酸的另一条代谢途径是在黑色素细胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲哚-5,6-醌，再聚合成黑色素。,四、芳香族氨基酸的代谢,Leu、Ile、Val为必需氨基酸，分别是生糖氨基酸，生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸。,五、支链氨基酸的代谢,氨基酸衍生的重要含氮化合物,氨基酸代谢紊乱所致疾病 举例,苯丙酮尿症(phenl ketonuria,PKU),苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病，分为数型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟化酶的缺失或活性不足引起的。约20,000个新生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。苯丙氨酸羟化酶的

34、缺乏导致体内苯丙氨酸不能生成酪氨酸，引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙酮酸及其他代谢产物在尿中出现。苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最好的治疗方法就是及早发现，在婴儿膳食中供给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。,巨幼红细胞性贫血,巨幼红细胞性贫血是指叶酸、维生素B12 缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。人体不能合成叶酸，只能由食物中获得。摄入量不足，需要量增加都能导致叶酸的缺乏。叶酸和维生素B12 缺乏时幼红细胞内DNA合成减慢，但RNA合成不受影响，导致RNA和DNA比例失调，结果形成核较幼稚而细胞体积大的巨幼细胞。,白化病,人体内缺乏酪氨酸酶，酪氨酸不能在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多巴并进一步代谢生成黑色素，导致患者的皮肤、毛发变白，称为白化病。,小 结,氨基酸的一般代谢:转氨基作用、联合脱氨基作用以及尿素循环,-酮酸的代谢、三大营养物质的互变个别氨基酸的代谢:氨基酸的脱羧基作用、含硫氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢、支链氨基酸的代谢，一碳单位的代谢。,