神经病学第二讲.ppt

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1、Neurology,神 经 病 学,神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Neurological Diseases,今日讲课内容,第二单元 神经系统疾病的常见症状 第一部分 包括：意识障碍 失语症 痫性发作与晕厥,第一节 意识障碍(Disorders of Consciousness),指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,1.脑干

2、上行性网状激活系统(ascending reticular activating system),2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,一、以觉醒度改变的意识障碍,意识障碍-临床分类,(1)嗜睡(somnolence),(2)昏睡(stupor),(3)昏迷(coma),脑死亡（brain death）,患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人,(1)嗜睡(somnolence),意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简

3、单模糊作答,旋即熟睡,(2)昏睡(stupor),意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷,(3)昏迷(coma),意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,(3)昏迷(coma),表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,定义：大脑和脑干功能全部丧失标准：患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射存在 脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定 自主呼吸停止，

4、需要人工呼吸机维持换气,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,脑死亡（brain death）,标准：脑电图提示脑电活动消失，呈一直线 经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象 体感诱发电位提示脑干功能丧失 上述情况持续至少12小时，经各种抢救无效 除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病,意识障碍-临床分类,一、以觉醒度改变的意识障碍,脑死亡（brain death）,意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中 突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症,(1)急性意识模糊(acute confusi

5、on state),意识障碍-临床分类,二、以意识内容改变为主的意识障碍,定向力自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触 常有错觉幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态-慢性酒中毒,(2)谵妄状态(delirium state)-较前者严重,意识障碍-临床分类,二、以意识内容改变为主的意识障碍,三、特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1)去皮

6、层综合征(decorticate syndrome),意识障碍-临床分类,三、特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁)常见于脑干梗死,(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害,意识障碍-临床分类,三、特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),(3)植物状态(vegetative state),大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态,意识障碍-临床

7、分类,认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；有自发性或反射性睁眼，偶可发现视物追踪；有无意义的哭笑；存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射；有觉醒-睡眠周期，大小便失禁；持续在3个月以上,四、意识障碍的鉴别,几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别,（一）闭锁综合征（locked-in syndrome）,四、意识障碍的鉴别,清醒状态运动感觉功能存在记忆功

8、能尚好缺乏始动性：不语少动，对刺激无反应、无欲望可有额叶释放反应：掌颏反射、吸吮反射多由双侧额叶病变所致,意识障碍-临床分类,（二）意志缺乏症（abulia）,四、意识障碍的鉴别,见于：精神分裂症的紧张性木僵严重抑郁症的抑郁性木僵反应性精神障碍的反应性木僵不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便潴留，蜡样屈曲，违拗症，言语刺激触及其痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后多能清楚回忆发病过程。,意识障碍-临床分类,（三）木僵（stupor）,第二节 失语症Aphasia,失语症(Aphasia)概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力

9、受损或丧失,无精神障碍严重认知障碍视听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍,诊断的必要条件,失语症(Aphasia)概念,意识清晰,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&命名,要点提示,脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写,共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍,Broca 失语(Broca aphasia,BA),Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA),传导性失语(Conductive aphasia,CA),失语症(国内常用)临床分类,1.外侧裂周围失语综合

10、征(图2-2),共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留,失语症(国内常用)临床分类,2.经皮层性失语(Transcortical aphasia)-分水岭区失语综合征,经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA),失语症(国内常用)临床分类,3.完全性失语(Global aphasia,GA),4.命名性失语(Anomic aphasia,AA),5.皮层下失语综合征(Subcortica

11、l aphasia syndrome)丘脑性失语(Thalamic aphasia,TA)底节性失语(Basal ganglion aphasia,BaA),病变:优势半球Broca区(额下回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,Broca 失语(Broca aphasia,BA),口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍,病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍 流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语 答非所问,与理解一

12、致的复述听写障碍 讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常,Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA),病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1.外侧裂周围失语综合征,特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语(Conductive aphasia,CA),口语清晰,自发语言听理解正常,语音错语(如铅笔先北),找词困难,失语症临床表现,2.经皮质性失语,特点复述较其它语言功能不成比例地好,TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部,病变部位不同临床表现不同,TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞顶叶分水岭

13、区,失语症临床表现,MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症临床表现,3.完全性(混合性)失语,所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写,表现哑刻板性语言(吗吧哒等),病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区,失语症临床特点,病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词,失语症临床特点,4.命名性失语,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,失语症临床表现,构音障碍(dysarthria)特点发

14、音困难语音不清音调&语速异常,纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解阅读书写正常,病变:上下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断-构音障碍,失语症临床表现,第三节 晕厥与痫性发作Syncope&Seizure,一、晕厥(syncope),晕厥(syncope)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复,原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,要点提示,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状,可因

15、血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等,可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性,1.反射性晕厥,晕厥-分类,调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:血管减压性（血管迷走性）晕厥(普通晕厥)-最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等,2.心源性晕厥,心律失常心瓣膜病冠心病及心肌梗死先天性心脏病原发性心肌病左房黏液瘤及巨大血栓形成肺动脉高压,晕厥-分类,3.脑源性晕厥,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作(TIA)高

16、血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变),晕厥-分类,4.其他,哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥,晕厥-分类,要点提示,晕厥-分类,晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征,晕厥-临床特点,短暂而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒,1.发作前期,晕厥-临床特点,患者感觉眼前发黑,站立不稳 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地 神经系统检查无阳性体征,2.发作期,晕厥-临床特点,意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等 经数分或数十分钟休息可缓解 不

17、遗留任何后遗症,3.恢复期,二、癫痫发作(Seizure),脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多样,痫性发作(Seizure)概念,全面性发作,肌阵挛发作,部分性发作,痫性发作(Seizure)概念,病因引起脑部结构或代谢异常的各种病因不明原因,最能提示痫性发作的2个病史特点与局灶性起始痫性发作有关的先兆全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态,表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点,痫性发作(Seizure),要点提示,痫性发作&晕厥的治疗,晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min

18、)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理,本单元重点,以觉醒度改变为主的意识障碍的分级及临床表现失语的分类及主要临床特点痫性发作与晕厥如何鉴别,思 考 题,1、昏迷的分级？2、深昏迷的表现？3、Broca失语、Wernicke失语、传导性失语的病变区？4、晕厥的分类？,参 考 书 籍,王维治主编神经病学第五版 人民卫生出版社贾建平主编神经病学第六版 人民卫生出版社亚当斯-维克托主编 神经病学 第七版 人民卫生出版社美Lee Goldman,Dennis Ausiello 主编西氏内科学第22版 世界图书出版社,下一单元内容,神经系统疾病的常见症状 第二部分 包括：面肌瘫痪 延髓麻痹 瘫痪 肌肉萎缩,自学内容,一、认知障碍（不包括失语部分）二、头痛三、眩晕,Thanks!,