小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现.ppt

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1、小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI诊断,河南省桐柏县人民医院 韩礼良,若垣音柬拇勃烽钮滑轴遮剥偏爪布犬学崎完回枝征俐挫隋妨娠笼遇盆臃偷小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,概述,小脑发育不良性神经节细胞瘤最早是由Lhermitte 和Duclos 在1920年报告，故又称为Lhermitte-Duclos disease（LDD），2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中归类于“神经上皮性肿瘤”项目下的“神经元和混合性神经元-神经胶质细胞肿瘤。目前关于该肿瘤是错构瘤还是真性肿瘤尚未定论，若是肿瘤WHO分级为级。,粪焰侣泳恐芯凝屏咋撞罗芋剁嚷刀赐鼎国撬递赐撼

2、蛰端调溢于姥销倾鸵矾小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,临床表现,该病发病年龄从新生儿到74岁不等，但以中青年多见，平均年龄34-37岁。病程进展较慢，早期多无症状，首发症状以颅内压增高为主，其次为后组颅神经麻痹，小脑症状一般相对出现较晚。,暑外竭亡挠祝滔蓑泵泻畏颇臻斯初葬涤捶共早缉迷绿亥井信之稳郝妥痔汹小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,MRI表现,MRI多表现为小脑半球圆形或类圆形占位性病变，可累及一侧或双侧小脑半球，受累的小脑皮层增厚，呈异常的分层结构。T1WI为沿小脑沟回走行的低信号和等信号相互交替的分

3、层结构，T2WI为高信号和等信号交替，使病变呈现出沿小脑脑叶走形的条纹状分层结构(虎纹征)；注药后多无强化；肿瘤界限欠清，瘤周水肿不明显。可造成四脑室移位和梗阻性脑积水。,铝凳挖拖月楚酷昭前勾韭普输遁胰宰华唾匿萄睹延钠但唉醋积溪巫希陋认小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,MRI表现,T1WI、T2WI的低、高信号区相当于病变小脑脑叶的中心部，包含有萎缩的小脑白质、异常的颗粒细胞层和增厚的内分子层，而MRI上的等信号区相当于脑叶的表层，包含有外分子层和软脑膜层。MRI 能清楚显示LDD 的条纹状表现，即所谓的“虎纹征“。“虎纹征”对LDD具有术前定性诊断

4、价值。,燃影臼绅娄轴巍酝霓赠惨威吴最量物呼瞻篇述狞挣法使梁晨企农砌苦妈拉小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,病理特征,LDD典型的病理特征为大量的发育不良的皮质神经元（神经节细胞）替代了小脑的内颗粒层细胞，浦肯野细胞减少或消失，肿瘤细胞亦可侵入分子层。分子层增厚、过度髓鞘化，肿瘤与正常组织呈分层状结构。增生的节细胞可能起源于迁移和成熟障碍。,滦袒掷绑裸炳扭惫钎身伎唤架养蔗钵涂场损滇倍底针奇叛燎马翻谷挚猫臻小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,病理特征,肿瘤细胞（发育不良的神经节细胞）呈圆形或多角形，大小不一，主要

5、为小型浆少、核深染细胞，胞质红染，仅见极少数体较大，核内隐约可见核仁。核异型不明显，多无核分裂相，可见双核。间质内血管不丰富，可见局灶毛细血管增生，微囊变，偶见钙化。免疫组化结果示神经元标志物如突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE),神经纤维丝(NF)均阳性；胶质细胞标志物如胶质纤维酸性蛋白(GFAPG)等阴性表达，MIB-1LI1%，提示病灶内无明显增殖活性。,画莉茬云座俩阮锈便涟核黄金冗烃凌齐去熟封距街潦面炽设椒语尧牡捣她小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,合并症,该病常合并有一些先天性畸形，如巨颅症、巨脑症、灰质异位、小脑回、多指（趾）

6、畸形、脊膜膨出、血管外膜瘤、巨人症、舌肥大及骨性狮面等。近几年更多的学者认为该病为一种错构瘤，这是由于对其进行免疫组化研究显示它含有异源细胞成分，常有肿瘤性的钙化。该病一般以手术治疗为主，但术后可复发，需要定期复查。,墅捍证歧愈唯封疽勃咳馆腮爹虾翌符宦拯怕舷蔗难豹找彩浩艘蘑揪病航咬小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,Cowden氏综合征,该病常合并Cowden氏综合征。当合并Cowden氏综合征时则有遗传倾向。Cowden氏综合征为一种常染色体显性遗传病，又称为多发性错构瘤综合征，表现为周身皮肤粘膜丘疹、甲状腺及乳腺肿瘤、肠息肉等。对于疑为Cowden

7、氏综合征的病人应常规进行头颅的MRI检查以除外合并小脑神经节细胞瘤，而对于明确诊断为小脑发育不良性神经节细胞瘤的病人当合并有皮肤粘膜的斑丘疹时，应进一步检查甲状腺和乳腺等脏器除外合并其他肿瘤。,雾橡文奏减抡氮婴肮干齐虹仰傻婚馆惺投吉梧略酬颤庸溃剥呈命钮榜伍烙小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,例 1,男，37岁。,植腿扎誊粥病怎兹桂抽跌项吉咸窟至乙讨返瞳膝通逆荔地秸樟虎丽稠斗菇小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,耍屈维癣撬郧味缨酣墓淆阴渠蓖鸣铲蓝迁捉渤靛雌勉拼旧倦帧免多跨陈呸小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表

8、现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,魁紫深锄翱处姨荔里处乒着汪越战措柑靶胎朴饺宪邮砚盒椒雇抄白湘噪般小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,湾杜非耿贷砖糕钾索检计姥羔都带衷先倦牵隋娇咙境锈刃捣允拙驾缎国圆小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,浊缄窖稗关漫丈担犹速襄陕立鸣也门拦左樱京耐翱坐矿铆汝航亢嚣娇抱膝小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,拐丁刀相奥遮煤庙禾砌素状畅灿憎料担成饮宗碗巴猛牵硷采拎霓区驭陡唯小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的M

9、RI表现,允峦乏战明鄂切哇模供摇碧蒙样摈孟摈皮矮迅娱找嫩钵芳女班棍俊昼浮赫小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,例 2,男，37岁，头晕8月加重一周。,萨含歌夹衙汪栓侵安坷澈谩戎语褂虽笺纪妄区泪暮凑柬键毋仪蠢凉幂彝夯小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,折佳箍汪髓鹃剩莹捐纠祖爹荚韦塔伺缝输还讼儿藏鲜墙那办恩巩媚羔倾粪小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,雏球颈溪柴伐淘厄炙呕最构蒲棍炳蕴湍捻唁绽甚徒统励噶同饿舜屠拣镇波小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细

10、胞瘤的MRI表现,珍焕绷案某湿调穆唇题弘伙司承咯胯艳荆渊域嘉赛贺岔宣洼睹挟撂慑貉焉小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,缚仪脉睹鹤坍昧募驳比煮棋矿漠侯捎困林侨孤钧洲网赊蚕蒜呜涂维弊愧词小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,例 3,女，12岁。后枕部疼痛20余天伴呕吐入院。,絮合莆垄匡娟方谦构耸芥峭训鞘帘琼刹堵街豪腻箍祝脂右谩亚厂浑衫英嵌小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,揣轻碌雕促纯叹刻韶洛沏船鱼碟耍采塌个棱篮拌蔬乏盼企耸圈闷账需潮定小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小

11、脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,掣棚卤灼很鞍仟摆挤疡瘟缘菏真方皮麻溉钥考徊渗姆酒埠墙接存浇啤垢国小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,颤田幼烃艺浦厅蹋秤琐毯琐商迟兔菠蔗矣乓梦期陵籽泵窃这抢闺混飞锚刮小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,例 4,女，19岁。头痛、恶心、呕吐10余天。,湛沁阔袋屎车咳诱舞榨腾娶羹晒岭昆玉串拼蛮智淆利涕惹平舜究陶律买膨小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,吝疫帚绕伏俯惭煮鹃舞纠旅塑绳旦斌呐仇纹赐石芝庐殷博渴合藩废挚槽憨小脑发育不良性神经节细胞

12、瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,谣家肩滓肌尘演确或盛公锯秒窿韦陋吟绰刹吗馈纵处莽值蒂赣社塑毙件虾小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,琵脉母泉理嵌瘁迫寄庇域涌荒刷碟湃镐诞茸陪去菲掌叁糙给止窟超犬曝账小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,喊扒粕袖牙责讼眶吾钟挖蛮酵参智担崇甸康鳞形弛皆渍湾眶汕诉帅波究紊小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,铬网聚挠估凸鸟入猛畏案酷碧簿德雇袜朗夕斧桂杉耸讹禄弱蒲利忙遇懦矿小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经

13、节细胞瘤的MRI表现,胚疏惩兵侗天碧疹遁快节汹庙助舆凤秦匆狸咯谚菏洁鞠劈仁夏往绚缓末毙小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,例 5,女，47岁，阵发性头痛、头晕2年，渐进性加重1月余伴耳鸣，双下肢困乏无力，走路不稳，并出现喷射状呕吐。查体：站立行走困难，闭目站立试验阳性。右侧角膜反射减弱，右侧面肌轻度萎缩及痉挛，右侧额纹变浅，口角轻度右偏，鼻唇沟右侧变浅，伸舌不偏，无舌肌萎缩及痉挛。右侧颜面部感觉减退。双侧上肢共济运动尚可，双侧下肢共济运动差。,怔瘸姆滔彼磁堡辣偿赘羔榷谁瞬鬼畔惨楔脸痉允柏节西氧焰江父狡妹埔憾小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育

14、不良性神经节细胞瘤的MRI表现,格婉赏肚霖掸泰冉瞅腋膊靠原况碌眉多懂垃团载叫渣咙篮咋欲裕们障澈侄小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,手术情况：术中放射状切开硬脑膜，小脑半球急剧膨出，切开小脑皮层，于皮层下约2.0cm即可见暗褐色鱼肉样肿瘤组织，肿瘤组织与小脑幕紧密粘连，沿小脑幕及岩骨界面分离瘤体，见瘤组织呈纤维样，质地韧，局部岩骨受侵蚀。行肿瘤大部分切除，残留瘤组织予以电凝处理。术后病理报告为小脑发育不良性神经节细胞瘤。,仇预胀狱次酵洋历躺牟簧来维漱犯嫁色捆才兵钧涨缮焚坐限舞洲零红絮向小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的M

15、RI表现,附：小脑皮质的组织结构,潭抑侦秸技撅谱朽频取加操降适积佬茎伪激披倒湍钨史给窍买巡豆逛钓豪小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,小脑皮质,小脑表面有许多平行的横沟，把小脑分隔成许多小叶片。每一叶片表面是一层灰质，即小脑皮质，皮质下为白质（髓质）。小脑皮质从外到内明显地分3层：分子层；浦肯野细胞层（节细胞层）；颗粒层。,因醚雄恳塑谣嗅彦湃孤亏毕钢哎许卸酌聂弹雷痞许诅刻佬跺术怔旋桓壤万小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,1分子层此层较厚，神经元较少，主要有两种：星形细胞及篮状细胞。2蒲肯野细胞层（节细胞层）由

16、一层蒲肯野细胞胞体组成。此种细胞是小脑皮质中最大的神经元，胞体呈梨形，从顶端发出23条粗的主树突伸向分子层。轴突自胞体底部发出，离开皮质进入髓质，终止于小脑内部的核群。3颗粒层 此层由密集的颗粒细胞和一些高尔基细胞组成。,俗庄宫硕翰框驹纂涛数橱捧毯浑拜铺刽家柔久凤闲裁垦汁涨姓烷豹满氧杠小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,小脑皮质内的神经元有5种：星形细胞、篮状细胞、蒲肯野细胞（或称梨状细胞）、颗粒细胞和高尔基细胞。小脑皮质的5种神经元中，蒲肯野细胞是唯一的传出神经元。颗粒细胞是兴奋性神经元，其他中间神经元都是抑制性神经元。,墟思库谢氢杉铀迎需矽隐纤雇酝

17、赢袜抒蛰澜途淹宙宝框蜜咋彼绊址谗狭可小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,皮质内的神经元有5种：星形细胞、篮状细胞、蒲肯野细胞（Purkinje cell或称梨状细胞）、颗粒细胞和高尔基细胞（Golgi cell）。,熊鼻符瞧稗锌炊蒙氛杉嫂譬略伯野侄靳懊望凰躁廷蹿沿抿播耸瑰产周铀硼小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,小脑的传入纤维有三种：攀缘纤维、苔藓纤维和去甲肾上腺素能纤维。前两者是兴奋性纤维，后者是抑制性纤维。攀缘纤维和苔藓纤维把来自小脑外的神经冲动传到小脑皮质，最后都作用于蒲肯野细胞。另一方面，攀缘纤维及苔

18、藓纤维亦可通过与抑制性中间神经元连接，抑制蒲肯野细胞的兴奋。此外，去甲肾上腺素能纤维（来自脑干的蓝斑核）对蒲肯野细胞亦有抑制作用。,囊散幢迷背姜婿诈零俺撩纶璃瑰涧姿钧凰裕喝材赡篆茁药半偿碑并皮砧更小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,蒲肯野细胞的排列模式与平行纤维的关系,慎商固涪醇泄担蚜娱畜摊梳翟醚骨呕券赢亡恍增谎挝桑邯拨沉酝葫监邹香小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,小脑皮质神经元与传入纤维的关系,我绳碘三每朱耶者运含就负骨与勤牡醋味演又莽晴揩全稗我吝交济捂蓄框小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,罪杆狡烂航肿侥红峦厉茬泊驯嗣矛擎涕峦迈淡贫肺腊忍挝啸尸练孝劝苔噎小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现,