多指畸形的发生及治疗.ppt
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1、多指畸形的发生及治疗,顾施辉2012-11-25,流行病学,多指畸形:一个或多个指全部或部分的重复发生分裂指(?)先天性肢畸形:先天性畸形中最常见多指(趾):最常见的先天性肢畸形(36.6%)发生率:9.45/万(国外:5/万-19/万)男性 女性(国内1.5:1;国外5:1)右手 左手(国内1.3:1;国外2:1)单个手指 多个手指桡侧(54.6%)尺侧(28.6%)中央型,Castilla EE.J.Am J M ed Genet,1996;徐建国.中华医学遗传学杂志,2005,多指畸形的分类,非综合征型/综合征型(略)非综合征型轴前(桡侧)(多见于白种人,亚洲人)绝大多数表现为单侧,散在
2、、不伴有系统性疾病I 型(拇指多指)(进一步分为6个亚型)II 型(拇指三指骨多指)III 型(示指多指)IV型(多指并指)轴后(尺侧)(多见于非洲人1/143,白人:1/1339)发育良好(A型)发育不良(B型),Temtamy,McKusick.J Birth Defects,1978,多指畸形的病因,与顶外胚层脊异常发育有关(异常增厚、退缩迟缓)遗传:多位于2号和7号染色体常染色体显性单基因遗传(一定的外显率)环境(孕期的前3月为甚):吸烟、药物、病毒性感染放射线、工业污染、农药妊娠合并糖尿病Wiodemann:遗传(20%)、环境(20%),其余部分是由遗传加外环境作用的结果,赵献芝.
3、多指基因研究进展.上海畜牧兽医通讯.2007;周光萱.多指(趾)畸形的流行病学分析.四川大学学报.2004,常染色体显性遗传,赵红珊 遗传性多指(趾)畸形及相关基因研究进展 1998,多指畸形的病因,多指畸形的病理分类,1、软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织2、单纯多指:含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连,是一种功能缺陷的手指3、复合型多指:不仅含有指骨,肌腱等,而且包括掌骨孪生。,拇指多指的Wassel分型(1969),多指畸形中拇指多指(87.6%)分型:解剖部位:远节;近节;掌骨分离形态:分叉型;成对型三指节型,47%,20%,15%,治疗目标:良好的功能和外观,
4、沿长轴排列的骨性结构稳定的关节平衡的肌力适当的甲床结构,拇指多指:远节指骨型,轻微的I,II型可以不用治疗两指发育相等时:Bilhaut-Cloguet法(手术复杂,常引起关节僵硬和指甲畸形)一侧发育良好/完全分裂:单纯切除发育不良侧(通常为桡侧)重新修复侧副韧带,调整屈伸肌腱止点根据需要对近节性截骨矫形注意点:侧副韧带张力调整,屈伸肌腱力线符合正常,关节面平行,防止疤痕挛缩形成手术时机:6月-1岁(形成捏力以前),张咸中,罗永湘.多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治.1999,拇指多指:近节指骨型(常见),分型A型(最常见):桡侧发育差,尺侧发育良好B型:双侧发育基本相同,呈蟹爪形畸形C型:
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