IGA肾病的病理分型及治疗.docx

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1、IGA肾病的病理分型有哪些:IgA肾病病理分型一一Lee氏分级系统以下按分级、肾小球改变、肾小管和肾间质的改变来进行描述。Lee氏I级：肾小球绝大多数正常，偶尔会有轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生；肾小管和肾间质无 病变。Lee氏II级：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%）罕见小的新月体；肾小管和肾间质无病变。Lee氏III级：肾小球呈弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管和肾间质改变，表现为局灶 性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。Lee氏W级：肾小球为重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%）；肾小管萎缩，肾 间质浸润，偶见间质泡沫细

2、胞。Lee氏V级：肾小球病变性质类似W级，但更严重，肾小球新月体形成45%；肾小管和肾间质病变类似W级病变， 却更为严重。综上所述，随着IgA肾病病理分型的一步步升高，其IgA肾病病情也会随之加重，相应的治疗难度也会增加。所 以说，在被确诊为IgA肾病早期时，就应及时治疗，以免延误治疗最佳时机！一、IgA肾病五期分型中，新月体在二级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明显。关于新月体IgA肾病治疗不可 能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主， 而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。系膜增生性肾小球肾炎左；正富肾小球；右！病变肾小球

3、二、IgA肾病的级别：（一）IgAiga肾病Lee分级I级：此期的患者其肾小球绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细 胞增生，肾小管和肾间质则没有改变，这是Lee分级中最轻的一型。（二）IgA肾病Lee分级II级：此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化（50%），有罕见小的新月体，肾小管和肾间 质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重，光镜下为局灶损害，病变影响了少数肾小球（局灶）及肾小球的部分小 叶（节段）。（三）IgA肾病Lee分级UI级：此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管 和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小

4、管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应，此时如果 不及时地加以制止，在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化，并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬 化的面积会增加，肾小管萎缩也会增多，还会出现肾间质肾血管纤维化。（四）IgA肾病Lee分级旧级：肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（V45%）。 肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见肾间质泡沫细胞。此分型中拿新月体为例：此型中新月体接近于50%，可以说患者如果 不加以注意的话，很可能就会达到这个数字，而研究表明当新月体超过肾小球总数的50%以上时，即为新月体肾炎（或 新月体iga肾病），它是国内除狼疮性肾炎之外最常见的I

5、I型-免疫复合物性新月体肾炎，其严重程度不言而喻。（五）IgA肾病Lee分级V级：肾小球病变的性质类似W级，但更严重，肾小球新月体形成习5%；肾小管和肾间质病 变类似于W级，但更严重。此期IgA肾病的病变是IgA肾病中最严重的，所以治疗起来也最困难，iga肾病治疗措施与 W级治疗无异，只是需要更严格的治疗方案，或许在治疗的时间上也会相对较长。不同IgA肾病临床病理分型的治疗IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。在亚 太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等）和西欧地区（法国、意大利、西班牙等）该病分别占原发性肾小球病的 20%

6、40%和10%20%。在欧洲和澳洲，慢性透析和肾移植患者IgA肾病各占7%和20%。IgA肾病好发于青少年，男性多见。可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。起病前多 有感染，常为上呼吸道感染（24-72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有 全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常， 常在体检时偶然发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；其中少数患者病程中可有间断性肉眼血 尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型，约占60%-70%。其中10%

7、-15%患者呈现血尿、蛋 白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。据一组数据统计：十年内有10%20%IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭（CRF），也可粗略估计从IgA肾病诊断确立 后每年约有1%-2%患者发展CRF。（一）、中华医学会肾脏病学分会提出新的临床分型在2006年召开的中华医学会肾脏病学分会学术年会，众多肾病专家集聚一堂，探讨IgA肾病。他们认为尽管很多人通 过病理诊断同属IgA肾病，但是对于不同的患者在发病机理及临床表现上都会有很大变化，对于他们的治疗方法及预 后也完全不同，需要具体问题具体分析。通过近10年来对IgA肾病病人临床、病理及实验室的观察研究，与其将IgA

8、肾病看作一个单一体，不如说它是一组综 合征。并且根据临床特征、病理、免疫病理特点、治疗反应及预后等因素，可将其分为单纯性镜下血尿型、尿检异常 型、反复发作肉眼血尿型、新月体型、大量蛋白尿型、高血压型、终末期肾衰型等7型。而后，根据不同的临床亚型 可采取分而治之的方法，不同疾病预后则不同。（二）不同临床分型的治疗1、单纯性镜下血尿型和反复发作肉眼血尿型： 临床特点为反复性血尿（镜下血尿或肉眼血尿） 病理检查常为轻度系膜增生性肾炎及局灶性增生性肾炎（Lee氏I-II级）。 评价：对于这种反复发作性血尿，且反复发生扁桃体炎者，有学者建议进行摘除术，认为可以减少血尿的发生机率，然 而另有报道报道扁桃体

9、切除后不久可发生急性肾功能衰竭，并不能延缓病变的进展及降低慢性肾功能衰竭的发生率。这种方法只能是标未能治本，切除扁桃体只是将感染源切断，但是切除扁桃体并不能针对受损的肾脏结构进行修 复，肾功能一步步继续恶化中。况且将扁桃体切除并不定有效，也有可能造成病情的急剧恶化。一般的西药治疗采用激素和硫唑嘌吟，这些西药短时间内能够取得较好的治疗效果，潜血也能够很快消失。但是 俗话说“是药三分毒”，它们所产生的副作用也让很多人望而却步。而最让肾病病人伤心的是，应用这些药物后，当遇 到一些感染、感冒时病情发复发作。治疗重点：IgA肾病是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的颗粒免疫复合物沉积。免疫复合物沉积在系

10、膜区导致肾小球结构受 损，机械屏障孔径增大，原本不能滤过的大分子血细胞滤过漏出，而出现大量血尿。所谓治病寻根，石家庄肾病医院的微化中药中的活性成分，直接作用于肾脏病灶，具有超强的靶向定位作用，针对沉 积在肾小球系膜区的免疫复合物进行攻击，并将其排出体外，随着肾小球结构的不断修复，潜血消退，肾脏功能得到 有效的保护和恢复，阻断了病情的进一步恶化。日常注意：只要早期的积极治疗，避免某些食物抗原（如肉、蛋、奶、麸等）以预防和减少IgA的产生。此外尽量的避免劳 累、感染、感冒，如有感染应尽早积极控制，禁用肾毒性的药物。曾经在石家庄肾病医院治疗过的以反复性血尿为主的IgA肾病患者中，经过中西医结合治疗，

11、（微化中药辨证施治 为主，西医对症治疗为辅），同时注意院外保养，往往能够控制病情，达到临床治愈。2、大量蛋白尿型临床突出表现持续性蛋白尿，通常无肉眼血尿及高血压病史。根据是否合并其他症状将其分为经典型（A型）和非肾病型（B型）两个亚型。A型：具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理改变以单纯轻度系膜增生为主，无肾小球硬化性及明显的间质 改变。B型：有大量蛋白尿，但水肿不明显，常常有夜尿增多现象，临床俗称“干性肾病”。肾脏病理检查可见肾组织中 有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。此类型患者病程往往迁延较长，预后不良。这种类型的患者需要特别 注意。由上面的论述血尿产生的原因我们知道，肾脏病尿

12、蛋白的漏出，主要原因也是肾小球滤过膜受损伤导致通透性 增加造成的，而出现蛋白漏出。在过去，一般只是针对原发病进行治疗，在肾小球滤过膜的修复上针对性很差。由此可知，即便尿蛋白在一段时 间内减少甚至消失，但其最根本的病因没有解决，肾小球的滤过膜仍未得到修复。在药物作用消失后，或在某些原因 诱导下，尿蛋白又怎会根本消失呢？经过基因化处理后的中药，具有更强的药物活性，它在充分发挥传统中药治病于本特点，使破碎的中药分子链再 次有效链结，形成新功能的同时。还可针对受损伤的肾小球基底膜，去除沉积在基底膜上的免疫复合物与病变组织， 修复受损的基底膜。这一方法主要是修复肾脏病变的基因和受损的肾脏病变细胞，并激活

13、受损组织细胞内DNA复制， 促使受损肾脏结构改变，使受损肾脏功能得到恢复。所以，修复之后，由于引起病变的根本原因被消弥于无形，尿蛋 白必然会逐渐减少直到消失，且这种消失是随着病因的清除而消失的，所以很难出现反复，当然更不存在停药后症状 的反弹。所以，在IgA肾病引起的蛋白尿的治疗上，关键是要治“本”去修复受损的肾脏组织，而不是一味的被表象所蒙 蔽；病情的好坏病人本身是可以感觉到的，不必去刻意追求那一个个数字。只有这样，病情才会达到真正意义上的治 愈！3、无症状尿检异常型多数患者起病隐匿，根据是否合并蛋白尿也将其分为两个亚型。A型：仅表现持续性镜下血尿，无蛋白尿，亦无高血压及肾功能不全等临床表现

14、。病理改变以系膜增生性病变为主， 间质及血管病变不明显。B型：表现持续性镜下血尿伴轻-中度蛋白尿（2.0g/24h），不伴高血压及肾功能减退。病理改变变异较大。从肾 小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等，间质病变轻重不一，往往与临床表现难以联系。4、高血压型突出表现为血压持续升高，需用降压药物控制。可伴有不同程度的肾功能不全，除尿检异常外，可有孤立性肉眼 血尿。病理检查示肾组织中有较多的废弃性病变（如：局灶阶段性肾小球硬化或全肾小球硬化以及广泛的间质纤维化）。高血压可加速肾功能的恶化，有效控制高血压是治疗IgA肾病的基础。经过分析，IgA高血压型肾病在应用石家庄 现代中医血液肾病医院的基因化中药

15、后，多数患者能够有效稳定控制高血压。经过基因化技术提取的中药中有大量血 管舒张因子的存在，这些血管舒张因子进入肾脏微细血管内与血管紧张因子发挥协同作用，使血管变的张弛有度，缓 解了血管因舒张不足、紧张过度造成的高血压。同时可以降低肾小球内压，减轻高滤过状态，改善肾小球基底膜通透 性，减少蛋白、潜血，延缓肾功能损害。5、终末期IgA肾病型（ESRD型）除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并尿毒症其他症状，血肌酎5mg/dl（442umol/L以上）。B超显示肾 脏缩小，双肾皮质变薄、反光增强。IgA肾病、肾功能不全初中期，受损的肾脏固有细胞发生表型转化，形成病理变化，刺激肾脏内成纤维细胞转化为

16、 肌成纤维细胞，同时侵犯并激发了固有的正常肾组织，发生同样的病变。这样肾病病灶发生由点到面，由局部到整体， 扩大激发式的蔓延过程。病人在原有小便表现的基础上出现各种并发症，如高血压、血肌酎、双肾滤过率逐渐下降， 尿素氮逐渐升高。此期病情逐渐发展变化，是一个逐渐加重的过程，也是肾脏纤维化和肾衰竭在治疗上最有价值的可 逆期间。此期治疗的及时与否与治疗的是否科学，直接影响到病人的预后。IgA肾病、尿毒症：该期内肾脏纤维化形成的瘢痕尚未完全累及到全部的肾脏单位，恢复治疗难度很大。但是说明 还有一部分残存的肾单位仍然在坚持工作，仍然能维持尿液的形成，同时也说明了肾功能还有挽救的价值，因为只要 还有残存的

17、肾单位，就有残存的肾功能，也就还有治疗价值。因此在临床治疗中，IgA肾病患者及时发展到了尿毒症只 要还有治疗的可能，就要抓住有利时机，积极的采取治疗措施，还是有机会促进残存肾单位的再生与修复的。注意（一般来说临床分型与病理类型相符合，但是不是绝对的，往往有些临床症状表现较重的患者，但是病理类 型有时也可能较轻。因此患有IgA肾病的患者不能轻而放弃治疗，一旦任其发展后果不可想象。否则等待IgA肾病患 者的结局就只能是肾衰竭、尿毒症）因此对于IgA肾病而言，临床表现、临床分型都是比较复杂的。IgA肾病病情如何发展？有怎么样的预后？不同的 情况不能一概而论。但是无论怎样说，不同类型的IgA肾病，发现

18、疾病提早积极治疗，总能得到的比较好的治疗效果。 对于IgA肾病终末肾衰型，希望病人或家属也不要悲观失望，只要还有残存的肾单位，只要还有尿量，就还有治疗的 希望和价值。IgA肾炎的发病机理本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状 IgA和C3沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原 通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷：IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术，证实本病所沉积的是IgA1，主要是

19、系统源性的，主要由骨髓和淋巴系统所产生.：粘膜源性的IgA2则主要见于月干源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高，骨髓匚产生 IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在J链，故提示沉积的IgA是多聚体：而分泌块则十分罕见。尽管如此，现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。众多的抗原，包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系!莫区中被检出，并常常伴有IgA1沉积。这些抗原的抗体也属IgA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环匚，上述抗原并无专一性或特征性。有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含IgA1循

20、环免疫复合物中，发现有多聚的 IgA1类风湿因子：抗a重链Fab片断的IgG抗体增多而IgM抗体减少。有趣的是 HIV感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式， 却不发生肾脏IgA沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在，并不是系膜IgA沉积的原因。此外目前还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体（属 IgG）。本病肾组织中常有C3沉积，提示激活了补体旁路途径。然而IgA本身无激活补体的能力，IgA免疫复合物虽可激活补体旁路途径，但它结合补体和C3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物，需有IgG-IgA复合物，但是本病肾组织中有IgA和C3沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见。因此，本病

21、补体激活的机制尚不清楚。细胞免疫也参与了发病机制。已发现本病可 有T辅助细胞（CD4）增加和T抑制细胞（CD8）减少：具有转换IgM合成为IgA合成的Ta4细胞增加，与之有 关的Sal等位基因的频度也增加：引起 IgA同型转换的TGFB、促进产生IgA的B淋巴细胞分化的IL-5和介 导IgA产生的IL-4形成均有增加。虽然T细胞和B细胞均参与了增加IgA合成的过程，但IgA合成增多并不 是系膜区IgA沉积的原因，因为在IgA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织 IgA沉积。因此，结构-免疫学/理化 异常才可能是系膜IgA沉积的原因。本病病人血清刃和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体，其滴度与血

22、尿相关。最近，有人用从病人肾皮质和肾小球匚获得的IgA得到了 5种单克隆抗基因抗体，它们与病人血清或浆细胞反应差，而与其肾脏组织有很高的反应率，提示肾脏的沉积是与这些多克隆IgA抗体的异常性质有关。此外，在本病病人中发现有B1，3-半乳糖转移酶缺陷，改变了 IgAl或含IgAl的复合物清除率，导致IgA 1在系膜区沉积。综上所述，抗原的沉积，伴或不伴细胞介导的免疫应答，IgA复合物形成速度和具有IgAFc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制，而细胞因子和生长因子则主要参与了系膜增生和硬化的机制。IgA肾病概述诊断依据概述IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢

23、性肾小球疾病。临床上约4 0%45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，3 5%4 0%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征 和肾功能衰竭。IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差 异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的5 0%，而美国西部的印第安人低 发区只占2%。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的2 6%3 4%。男女之比大约是2 :1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于本病的病理类型及肾小球 受损程度的差异较大。因此，应严密观察

24、患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损 程度，而分别采取相应的防治措施。临床表现1. 发作性肉眼血尿：2.轻度蛋白尿，大多V 1g/24小时：3.高血压：4.其他表现如出现尿毒症者可有尿毒 症的临床表现。诊断依据1. 发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿（尤其男性青年）：2.血尿为肾小球性（畸形红细胞为主），蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿，血清 IgA可能升高：3.肾活检免疫病理检杳 肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光：4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、 非康入系膜增生性肾 炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、 紫瘢性肾炎、肝硬化及酒精性肝

25、病的肾损害等。治疗原则1. 阻遏抗原的侵入（常涉及手术根除感染病源）：2.缓解异常的免疫反应：3.清除免疫复合物：4.修复肾小球损伤：5.降压：6.血浆置换：7.中医中药。用药原则1. 若有感染病源，在选用抗生素抗感染的同时，应力争手术切除病源，如扁桃体炎、烂牙。2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿，肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其C项中药物。3.中医中药倒有独到之处，辩证施治不失为治疗各型IgA肾病之较有裨益的措施。辅助检杳1.初诊患者尽量做检杳框限“A”项：2.暂无条件进行活检时，为便于鉴别诊断，对某些症状较突出诊断 不明的患者检杳专案要侧重，可选用“B”和“C”项，

26、甚至要多次重复。疗效评价1.治愈：症状消失，尿常规、肾功能恢复正常。2.好转：症状消失，无肉眼一血尿，尿红细胞5/HP，尿蛋白lg/24小时，且长期观察上述指标无明显变化。3.未愈：血尿或/及蛋白尿不断发作，肾功能进行性变化。专家提示出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检杳，疑患 IgA肾病时，最好做肾活检确诊。阻遏抗原侵入， 感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之 效。IgA肾病诊断要点1. 反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿：不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。2. 血中IgA水平升高：肾组织免疫荧光检测有显著IgA沉着于系膜区。

27、3. 除外能引起系膜IgA沉积的过敏性紫瘢等其他疾患。IgA肾病临床表现1. 发作性肉眼血尿：多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃体炎等）后发生，亦有部分在急性 胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在 2472小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下 血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰 骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。2. 镜下血尿及无症状性蛋白尿：此为儿童及青少年 IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现 为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。3. 蛋白尿：为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般1g/24h，少

28、数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。4. 其他：部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性 肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰和/或腹 部剧痛伴血尿。与IGA肾病预后有关的因素:1. 男性患者，起病年龄较大者预后差。2. 持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。3. 中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。4.IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。5. 妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。IGA肾病的鉴别诊断：一、 链球菌

29、感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向：后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检杳（如C3、ASO）可资区别。二、 薄基底膜肾病常为持续性镜下血尿，常有了阳性血尿家族史，肾活检病理示IgA阴性，电镜下弥漫 性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。三、继发性IgA沉积为主的肾小球病（一）过敏性紫瘢肾炎 肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤紫瘢、 关节肿痛、腹痛和黑粪等，可鉴别。（二）慢性酒精性肝硬化 50%s90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以 IgA为主的免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾脏受累的临床表现。与IgA肾病的鉴别

30、主要依据肝硬化存在。（三）狼疮肾炎 免疫荧光多呈满堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纤维蛋白相关抗原均阳性）。此外， 系统性红斑狼疮多系统受累的临床特征及免疫学检杳有助于鉴别。IGA肾病的治疗与预后：IgA肾病是肾免疫手术病理相同学院但临床硕导表现病理改变和预后变异共大的原发性肾小球病其问题治 疗则应根据国外不同的国外临床病理综合临床给予合理成立治疗一单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿（V lg/d） 一般无特殊慢性治疗避免劳累预防感冒和避免使用肾毒性 药物对于扁桃体反复感染者应做专业手术摘除可减少肉眼血尿发生降低血IgA水平部分患者可减少尿蛋白但主治手术应在感染控制后和病情稳定的情况下进

31、行我国此类患者一般预后较好肾功能可望较长期疾病地维持 在正常范围二大量蛋白尿或肾病综合一项征病理改变轻微者（如轻微性肾小球病变轻度系膜增生性肾小球肾炎等） 糖皮质激素和细胞毒药物可获得诊治疗效如病理变化重者则常无效大量蛋白尿收录长期得不到控制者常进展 至慢性项目肾衷竭预后较差（甲泼尼三急进性肾小球肾炎肾活检病理学检杳显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎临床指导上常呈肾功能 急剧恶化该类患者应按急进生肾炎治疗多例如病理显示主要学会为细胞性新月体者应予强化学士治疗 龙冲击医生治疗环磷酰胺冲击治疗众多等）若患者已达到透析指征（详见本篇第十章）应配合透析治疗分会该 类患者预后差多数患者肾功能不能恢复

32、四疾病慢性肾小球肾炎可参照一般慢性认识肾炎已经治疗原则以延缓肾功能恶化为主要得以治疗博士目 的合并高血压者积极控制高血压对保护肾功能极为重要血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ）有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用并且有减少尿蛋白的作用但血肌酐大于umol/L时一般不主张再应用中国 ACEL近年的部分研究显示高剂量富含长链 3一多聚不饱合脂肪酸的鱼油服用个月 年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和 减少尿蛋白的作用但尚待更多的研究进一步验证最新循证医学论文证据表明糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有就读降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用：对于肾功能不全血肌肝Vumol/L的患者糖皮

33、质激素与细胞毒药物联合应用科室可以明显地延缓肾功能恶化总之目前得以研究结果显示对于表移植现为慢性中青肾炎的IgA肾病治疗等奖似应更加积极这一观点有待更多的研究证实 新月体IgA肾病概述：新月体IgA肾病预后不好对IgA肾病有所了解的人只知道血尿、蛋白尿，很少有人对新月体有深刻的了解。IgA肾病新月体是肾活检中IgA肾病的一种病理改变，病理改变中出现新月体，往往预示疾病的预后不好。新月体IgA肾病只是一种形象的说法，重点分析新月体对IgA肾病的影响，严格上说IgA肾病病理分型中并没有新月体型IgA肾病，在IgA肾病五期分型中，新月体在二级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明 显。可以这样说，从

34、IgA肾病二级开始，新月体就与 IgA肾病解下了不解之缘。新月体IgA肾病治疗简述关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主，而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。1、激素和环磷酰胺的治疗新月体 IgA肾病许多研究都证实激素可以降低 IgA肾病的蛋白尿，但是这些研究都没有正面回答激素到底能不能治疗病理 类型严重的新月体性IgA肾病。日本有学者对35名IgA肾病患者（91%的人存在新月体）进行了跟踪，发现经过激素和扁桃体切除，全部 的血尿和大多数的蛋白尿都消失，重复肾穿刺发现新月体极大程度地消失。这个研究初步

35、证实激素对新月体性 IgA肾病的治疗确实具有积极作用。为了提高激素的疗效，许多学者也在研究激素和环磷酰胺联合治疗的效果M比如有学者发现，用6个月的激素加口服环磷酰胺治疗新J月体超过 20%的IgA肾病患者，对抑制新月体三成有明显的作用。但是对于严重的新月体，生IgA肾病，单用激素和激素加环磷酰胺联合治疗相比，哪个更有效到目前为止仍没有明确。2、中药治疗新月体IgA肾病近来兴起的微化中药渗透疗法，可以在利用激素、环磷酰胺等常用西药处理并发症的基础上，重点对患者进行肾功能保护，可以从根2K上修复受损肾脏组织，减少其对蛋白、红细胞的漏出，从而使蛋白尿、血尿消失。只要对肾脏组织1修复到位，患景者的蛋白

36、尿、血尿症状就不易反复，因为蛋白尿、血尿反反复复会加重肾脏组织的负担，使病情寺续性恶化，病情的恶化又会加重患者的病理损伤，一般来说病理损伤越严重新月体也越明显。因此，把尿蛋白、潜血转阴是保肾护肾的大前提，如果任由蛋白、潜血漏下去的话，身体所需要物质光靠食补是补不上的，另外一方面肾脏的损害会越来越重。所以在治疗新月体IgA肾病时需要把尿转阴，早期治疗中可能会用到激素和细胞毒药物，但是比起长远的治疗效果（如果不及时治疗病情无疑会恶化）来，副作用倒 不显得重要了。治疗肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期 IgA肾病的饮食调养IgA肾病处于急性发作期时，根据临床表现不同，中医可辨证分为肺胃风热毒邪壅盛、心火炽

37、盛、肠胃湿 热、膀胱湿热型，其中以肺胃风热毒邪壅盛型最为常见。 肺胃风热毒邪壅盛型急性发作期 IgA肾病，可见发热、 微恶风寒、头痛咳嗽、咽喉肿痛、尿红赤或镜下血尿、舌边尖红、苔薄白或薄黄，脉浮数等。宜采用疏散风热、 解毒利咽、凉血止血等治则，以下饮食调养方，供酌情选用。IgA肾病患者的注意事项1、劳逸结合因劳累过度，剧烈运动，常可使血尿增加，故应做到起居有节，注意卧床休息，适度锻炼身体，防止熬夜、 过度疲劳及剧烈运动。2、防治炎性疾病积极消除易感和诱发因素，如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染，根治疮疖，真菌感染，对反复因扁桃体 炎而诱发血尿发作者，可行扁桃体切除术，儿童包皮过长者宜适时环切。一

38、旦出现炎症感染，积极治疗。3、精神调养凡患尿血的病人，均有不同程度的精神紧弓、抑郁和悲观。因此，在日常生活中，要时时注意言行，慌张、高叫等都会增加病人的不安和恐惧心理，故精神1调养显得尤为重要。尽可能减少对病人不良的精神刺激，保持心情舒畅，以利1于疾 病的康复。4、预防外感本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重，故应预防感冒，如体质较差，容易感冒者，可适度锻炼 身体，增加抵抗力，防止上呼吸道感染发生，并服用中药玉屏风散以益气固表。5、预防肾功能不全影响IgA肾病长期预后的因素很多，最常见于高龄男性起病者，或持续性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有严重高血 压患者等，对此类情况，应严密观察，高度重

39、视，并给予及时合理的防护措施，由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程，达到治病防变的目的。临床表现不同的IgA肾病如何正确诊断？IgA肾病为我国乃至全球常见原发肾小球疾病之一。约每十个原发性肾小球肾炎患者中就有34人为IgA肾病。由于该 病是目前导致终末期肾衰的第二位或第三位原因，且80%发生于1635岁年轻人，固应引起我们足够重视。但目前由于 人们对该病概念模糊，不能准确根据相关症状进行病情判定，甚至部分医生也经常在临床中出现误诊。导致病人不能 在早期进行治疗，据统计，约15%20%患者得到确诊后10年即进入终末期肾衰，30%35%患者则在20年内进入终末期 肾衰。早发现、早诊断、早治

40、疗成了影响预后的关键，今天我们便主要就此重点谈一下IgA肾病的表现及诊断。IgA肾病在临床上可有多种症状表现IgA肾病临床表现形式多样，除有典型发作性肉眼血尿外，还可伴有腰痛、腹痛等非典型临床表现。这些非典型临 床表现很容易造成误诊。具体有如下几点：误诊之首：泌尿系感染占52.6%相关症状：腰痛、腹痛、尿急、尿频错误治疗：反复抗炎治疗效果：对症治疗效果欠佳，多次复查尿常规有少量蛋白尿误诊之二：高血压肾损害 占26.3%相关症状：头晕、胸闷、泡沫尿，曾昏厥，经检测血压较高，部分伴有高血压家族史误诊原因：临床医生注重表面现象，而没有仔细鉴别IgA肾病肾脏病变在先，继而出现血压升高的临床表现。部分伴

41、 有大量蛋白尿，肾小球功能损害为主，而高血压肾损害一般发生高血压较早，病程长，尿蛋白的量较少。误诊之三：泌尿系结石占16.7%相关症状：血尿、腰痛误诊原因：因为部分患者有明显的腰痛、腹痛，其机理可能与输尿管或胃肠粘膜下小动脉炎症病变有关，也可能系小 的血块在尿路发生暂时性梗阻引起，同时刺激尿路引起尿急、尿频症状。由此可以看出，IgA肾病症状多种多样，导致首诊误诊患者达95%，延误病情治疗时间3个月5年不等。IgA肾病如何进行正确诊断？由于IgA肾病是一免疫病理学诊断名称，所以仅根据临床表现就很难判定，这告诉我们在诊断时注意相关症状外， 还必须依据肾脏免疫病理检查进行科学诊断。它主要表现在肾小球

42、系膜区有以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积，在 近年来也发现系膜区有肾小球毛细血管IgA沉积。根据病理类型我们可以将其分为五型： 分型 类型 肾小球变化肾小管间质变化I型轻微病变型光镜下：大多数肾小球正常，不伴小管间质改变。少数区域可能系膜细胞增大或基质增多。II型节段性增生型轻度病变伴小的肾小球系膜增大，硬化，粘连受累的不足50%，罕见新月体。无小管、间质损害。m型局灶节段硬化肾肾小球系膜细胞弥漫性增生并伴可出现小管、间质的小球肾炎型。 基质增多，多伴局灶节段性加重，水肿和浸润。 偶见粘连，新月体型成。W型弥漫系膜增生肾小球均有弥漫性系膜增生和硬可见有荒废的肾小球、和硬化型化，伴有不同程度的

43、细胞增大和 小管萎缩、间质炎症不规则分布明显。V型80%以上的肾小球弥漫性硬化或小管间质病变严重。40%以上的皮质小管萎缩。可见呈阶段性或全球硬化。透明变性、球囊粘连，50%以是有新月体形成 其实，病理变化与临床密切相关，当尿常规检查发现无症状镜下血尿及蛋白尿时，肾活检常属I或I型；发作性肉眼 血尿常为Im型；有肾病综合征及高血压者常为变V。结合IgA肾病的临床表现与病理诊断可以看出，在发现血尿、腰痛、高血压、尿异常等症状且对症治疗药物无效 时，应该考虑IgA肾病的可能。此时需要进行肾活检等相关检查，确诊病情的同时，还可以了解肾脏的病理损伤。由 于IgA肾病的病理变化对预后有影响，如新月体形成、肾小球硬化、血管硬化等预后不良。其次伴高血压及部分伴有 蛋白尿及持续性镜下血尿者预后较差，所以不仅是患者还是医生都应谨慎对待。