《脑生殖细胞瘤》PPT课件.ppt

《《脑生殖细胞瘤》PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《脑生殖细胞瘤》PPT课件.ppt（24页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、2023/5/19,1,脑生殖细胞瘤(Germinoma),2023/5/19,2,概述,生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织，多见于性腺；可发生于中枢神经系统中线部位（松果体或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位；虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同，但是生长于不同部位的肿瘤名称各异。例如：位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma），位于卵巢者称无性细胞瘤（dysgeminoma），而位于中枢神经系统的肿瘤才称为生殖细胞瘤。,2023/5/19,3,中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和鞍区，犹以松果体区多见；文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50。松果体区48，鞍上区37。两者并存6，第

2、三脑室3，基底节丘脑区3，其它脑室区3，组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57位于鞍上区（包括多中心病变）；非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68位于松果体区，位于基底节丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑侧脑室，小脑第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。,发生部位,2023/5/19,4,生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大，约为0.33.0；本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高峰在12岁以内，又可分为6岁以内和1012岁两个峰值年龄段。据文献统计68的患者确诊年龄在1021岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而90的生殖细胞瘤在10岁以后确诊；生殖细胞瘤以男性多见，男女比例

3、为3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75，位于松果体区的肿瘤，则以男性多见，占67。,发生率,2023/5/19,5,病 理,该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散；组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。,2023/5/19,6,临床表现,突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖；其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压；鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低

4、下。,2023/5/19,7,影像学改变,平片 主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，常同时出现。儿童松果体瘤的钙化率可达60%70%，呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm左右。,2023/5/19,8,CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶.松果体区病灶+鞍上肿块;松果体区病灶+底节肿块鞍上肿块+基底节肿块钙化率可达70%左右.,2023/5/19,9,2023/5/19,10,2023/5/19,11,2023/5/19,12,MR:肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显 室管膜扩散

5、时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。DDx:畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明显。室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。,2023/5/19,13,2023/5/19,14,2023/5/19,15,2023/5/19,16,肿瘤标记物测定,PALP:胎盘碱性磷酸酶；HCG:绒毛膜促性腺激素,2023/5/19,17,诊断和鉴别诊断,临床表现；血清标记物；影像学检查,2023/5/19,18,鉴别诊断,鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤；丘脑和基底节区生殖

6、细胞瘤：与胶质瘤鉴别；松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤；,2023/5/19,19,治 疗,手术治疗：（1）肿瘤切除术：1）松果体区肿瘤的手术方法：经额经侧脑室入路：单侧额瓣 顶枕部经胼胝体入路（Brunner-Dandy）：顶后大脑半球大脑镰 幕下小脑上入路（Krause）;经侧脑室三角区入路（van Wagener）；枕部经小脑幕入路（Poppen）;,治疗原则：根据不同肿瘤性质，选用手术、放疗、化疗和联合治疗。,额中回中部,额角、室间孔、三脑室,松果体,胼胝体,松果体区,2023/5/19,20,2)鞍上区肿瘤的手术方法：经额下、经翼点（压迫视神经）

7、、经胼胝体或侧脑室（三脑室）、部分可以经蝶手术；3）丘脑基底节区肿瘤：据肿瘤的具体位置选用不同的手术入路；（2）脑脊液分流术；（3）立体定向活检术；,2023/5/19,21,放射治疗 生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的实验方法，长期生存率和治愈率很高；有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗；非生殖细胞瘤有一定的抗放射性，恶性的生殖细胞瘤短期的放疗可能有一定的效果，但远期效果仍然很差；X-刀或-刀治疗多次小剂量的照射疗效亦较好；,2023/5/19,22,化学治疗 对于颅内生殖细胞瘤疗效比较好的化疗药物有卡铂、顺铂、长春新碱、博来霉素等；但是目前对于恶性生殖细胞瘤是采用单纯放疗或

8、单纯化疗还是放疗和化疗联合的治疗还有争论；,Canserfx170 是最近美国KNL药业有限公司应用高科技技术，从草药中提取有效精华而生产的最新抗癌产品。它通过调节紊乱的细胞环境和人体环境，从而达到恢复基因正常功能-逆转和杀灭癌细胞。据称对生殖细胞瘤有较好的疗效。,2023/5/19,23,预 后,生殖细胞瘤的治疗效果与组织类型直接有关；Matsurari的报道显示：生殖细胞瘤术后5年生存率为95.4，10年生存率为92.7；成熟畸胎瘤3年、5年和10年的生存率均达92.9；其它无性生殖细胞瘤的5年生存率低于70，其中绒癌、胚胎癌和卵黄囊癌的混合性肿瘤其5年生存率为9.3，10年生存率几乎为0。生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其15年生存率为87.9。生殖细胞瘤手术加放疗后仍会出现局部复发，而非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤预后不容乐观；,2023/5/19,24,谢 谢！,