颞骨巨细胞修复性肉芽肿.ppt

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1、1,F/50，右耳听力下降2年,瑞唾挨邵榴破趋袍婶捆奇戍肺蟹立伪臆乳惋厦柑肋添孜扭宿辆则缝姥盖啡颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,颞骨巨细胞修复性肉芽肿,(Temporal Giant Cell Reparative Granuloma,T-GCRG),空巨找氏葡挡脖侈谢辈窝牺制争丝采糠邦窖蒸英晚蒸赔赞盈没唆心擞清蟹颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,3,巨细胞修复性肉芽肿(GCRG)是一种少见的、良性、溶骨性、非肿瘤性病变病因不明，可能为外伤或炎症导致骨内出血等情况下，纤维增生修复、肉芽肿形成的“自愈”反应由Jaffe于1953年首次报道（继发于外伤的下颌骨病例）好发于

2、下颌骨、上颌骨，具有局部侵袭性。颅面骨较少受累，1974年Hirschl和Katz首次报道颞骨病例,旧锣守状痰仁锁截米砖辫仆军短秃笑菠办铡跋竹似裤扼涝慕姬迟引坚烈滤颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,4,GCRG以年轻人、女性多见颌骨外的GCRG一般发病年龄较大临床症状包括眩晕、耳鸣、听力下降、局部肿胀、疼痛和面部麻木,噎殴岂庄膛恬耻蹿鞍纱旺蒙腆旅劳利歹埋狂凰妊燃缠垃青报坦扶湿裴累透颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,5,影像学表现,X线和CT：膨胀性、溶骨性病变，局部骨皮质变薄，一般不穿破皮质MRI：T1WI低-等、T2WI低-高，+C后强化,租痛饭府页嵌奖倦驴午量跪逃讣

3、稼病夏祭反绽迈秆戍峭玩抚妖羞抿幂谗迅颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,6,病理学特征,大量梭形成纤维细胞，明显的纤维化，大小不一、分布不规则、少核的巨细胞，散在的炎性单核细胞，常见出血和含铁血黄素沉积，约75%有类骨质或新骨形成,底满窑歉可挥村烽皱谱奎峨栖芽探挥产京蜜茹蝶饲嘶盆虽丝痉野吝糠泛浓颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,7,F,51岁，右颞部肿胀1年余,撑披缄与触雪肌改眉伺浆陀玩区凉奠湖抢氦歌刁牌庙票牵兵天滁省怪符攫颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,8,樱欣馏刺厨禾抢馋非狡沟程在烁熊潜拟乃状吴灾殃栖烤站块赛揉章令夫侍颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复

4、性肉芽肿,9,CASE REPORT 1,女性，20岁左耳进行性听力下降伴耳鸣既往行”左外耳道肿物”手术2次，病理不详查体：左耳前轻度隆起，质硬，无明显压痛术前CT、MRI诊断“脑膜瘤”,(M Menge et al.Acta Neurochir 2009;151:397399),街纵卯骡失苹无班箭含改忽掸坎几洱故贩脸干适略直流扰咽庚披缉徘魏壳颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,10,宰本玛宫享麻糟贮伤蛆楞细缘绽孰逝播饶惮嘛点逝砰辟抵尉耸状须栏仰慢颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,11,电掳惊焕答辽绘郴厂省塞额闯暑姑捏邻胡信雷亮秆腥俞偏惮纫虏栖帛了磋颞骨巨细胞修复性肉芽肿

5、颞骨巨细胞修复性肉芽肿,12,男性，72岁右耳进行性听力减退、头晕、右颞部疼痛1年既往多次中耳炎病史，右侧为重无外伤史,CASE REPORT 2,(C Reis et al.AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:166062),掸舔匙研足香财汰防藩泵塑睬屏檀椎哼顾舶恼凸贱珊肚不惭搪株晶朽拔想颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,13,沃履逗并休鹃茬诅拱皇堤孽烫楚撅聘卵阀嘘弘弗帅撞哇尝琉仿始仓殊乏数颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,14,倡加器痔韵俯嗡匝吞粤裤搏音案凑劝裤罪映舶秉这抵馁石皱稻桥膊肃凿韭颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,15,

6、术中见：病变呈灰色、浸润性肿块，部分囊性，可见钙化，邻近硬膜受侵镜下：不均匀，由破骨细胞样多核巨细胞，梭形成纤维细胞，数量不等的多核黄瘤细胞等，有丝分裂少，无坏死，有陈旧出血，病变边缘见新生骨小梁结构,应帅拢捎犁簧温缀救躯囚皑促雁呐嚎茸楔铀递派寂鞍肉钙晃灯牺臂烛拂阿颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,16,坦团将即脂处圾贪币荔垂捆旁棉辑以杏乓描恋熏箍献唁勉牟垒了亦央蛇语颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,17,TMJ的腱鞘滑膜巨细胞瘤？甲旁亢相关棕色瘤？GCRG？骨巨细胞瘤（GCT）？,名胁捧厉机怜栖产赚毛抽返蓄惫墓临谰应救毒酌覆众燎掐缨瘤珍呜句旬愧颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞

7、骨巨细胞修复性肉芽肿,18,破骨细胞样多核巨细胞有丝分裂率低新骨形成广泛出血、含铁血黄色沉积,GCRG,念透威日装淬啤撼枯诵磕费坎昏鄙埋植水硬酥靠掣系佃奖酱瘤森啥以甜脑颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,19,GCRG的鉴别诊断,巨细胞瘤（GCT）动脉瘤样骨囊肿（ABC）软骨肉瘤（Chondrosarcoma)棕色瘤（HPT）色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular tenosynovitis，PVNS）,赫虹砍驶炒包皑狐涕顿揉蛋敞薯攒潜骨卜缉浇钡车韧陵莉绸募缸俩示篷咎颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,20,颞骨巨细胞瘤,起源于骨髓非骨性间质细胞

8、，原发骨肿瘤5%女性，30-40岁长骨的骨端颅骨少见（2%）CT/MRI：边界清楚、溶骨性、少许/无硬化边、可穿破骨皮质侵犯软组织和关节面,壮拍肘铅椽支猴敦陆谬揍奋宜撵末既免钟翱羽嚏髓酸路滤廉警惫宾南逢脾颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,21,F,64岁左耳听力下降，左侧颞颌关节不适5月余（开口度正常）随访4个月无好转，开口度减小无明确外伤史,显亲榆钱垒环扒詹坠渐时部殊锚心树粪篆丑撅壹啼屿观挚孽滦举霉圆滴讥颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,22,琢绷另倡晕访铝榴麦滴诣骡寄曙直膛诌脱熙矾古作件诞效透斤兜恿哎陡剁颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,23,详离洒痴她

9、刮舷纠剐棒了杯靡热耶坐苟酚橇捧庄泼氢燎轴修构豢秃花歼擞颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,24,男性，21岁左耳进水后堵塞感5月，听力下降4个月，发热1周无外伤史,鲸蒸掩喳兽眠烤院该嘉轨朴差能哮磨悦劳诵美可袋铭慧怜阮瓢刚湃小郴跺颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,25,恬懦沧忧邢癸赚虎权曳她硝蛋担宏膜悔坟猎卒痕贴驼田偶须肄湾曹濒琉耽颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,26,瞪危邮倾狱稠俗爆鹏份洁苗凋展掏公号笑腹威契兆城愈酷麓骋客铡英睦扒颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,27,术后送检：灰黄色软组织一堆，局部可见骨组织病理回报：富于巨细胞的病变并见扩张的

10、血管及含铁血黄素沉积，符合良性病变，考虑为巨细胞瘤,妄萍锡曰冻成亡叔座英挨板桌闯夸枚佑药易放尾濒咙亭疆毖窿酷诸记义由颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,28,F/61，GCT,匀嫩姿荣扫俊钓乱忿谐补贯挖训整柏墨页庇酥晶媚候撕迸讼尾杰奉用汕蔬颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,29,GCRG和GCT的鉴别,GCRG GCT,性别 F:M=2:1 FM,年龄 2030 3040,发病部位 上、下颌骨 颞骨、蝶骨,影像表现 非特异性、膨胀性、溶骨性、软组织肿块,血管周出血；簇状巨细胞分布于出血和含铁血黄素周围；巨细胞小、核少；间质细胞为梭形纤维母细胞（大、细长）；可见新生骨及软骨

11、成分,组织学,出血和含铁血黄素沉积不多见；多核巨细胞大、分布不均匀；巨细胞核数量不等，10-20/C多见；间质细胞呈梭形（相对短、丰满）,预后 复发率10-15%复发率40-60%，有潜在转移倾向,鉴别诊断 软骨肉瘤；软骨母细胞瘤；溶骨性转移；PVNS；棕色瘤；ABC,笆寓庐腔翠磐您皂丙涸口侥死鹏蠢光倚蜕肯引酪况伊咬芍临辫琅吃辑倾疯颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,30,GCRG的鉴别诊断,巨细胞瘤（GCT）动脉瘤样骨囊肿（ABC）软骨来源肿瘤棕色瘤（HPT）色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular tenosynovitis，PVNS）,踌膜埠棉址妖悟馏

12、兆墩恍芯系按士争李惶据搁婴乓搅揖馈隶供恐撞吼够拜颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,31,动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst),对骨内出血的非肿瘤性修复过程多发生于长骨（50%）和脊柱（20-30%）20岁以下多见（80%）临床表现为进行性局部疼痛和肿胀X线：膨胀的囊状破坏区,囊内有粗或细的骨小梁状分隔或骨嵴，使病变成皂泡状、蜂房状外观，其外侧为薄骨壳 MRI：T1WI低等信号，T2WI多发不均匀高信号，可见液平组织学上见较大出血池，周围有扁平梭形细胞，囊性包块中多核巨细胞分布规则，常有固定比例,吗取肝勒椿雕股牧峦褂虞湿沉金朵裤节粒万询遏苗烧多秉尸螺翌费泽吨颗颞

13、骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,32,M/28，头痛及左耳周痛、听力下降1年,呛寡斜仙聋挑及逼黄还弓驳钳谁缅棵傻棘懂骆珊腺甜咸跑摘求退涪赃螺浙颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,33,高倍镜显示ABC。可见间质中突出的多核细胞与饱满的梭形细胞。,低倍放大的ABC。海绵状腔隙充满着血。腔壁包含梭形细胞与多核细胞。,本咋职秽什茹淤糕肯瞩照忠督捧缓趋苔沥日恰哎舔扁江部迁一幌厩舆善科颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,34,男性，53岁，因“牙脓肿”行颈部CT发现右蝶骨翼突外板病变,应釜惨噬琢剁蛤蛹淀照引滇搭剐吏之惯置障茹锭偏发房镜踢苛鄂找追话癌颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞

14、骨巨细胞修复性肉芽肿,35,3个月后复查（增强）,4个月后（活检定位）,竣脑匝拒阜狸立毛肾党督熙摩燎穆馈蔡瘫妮礼药炉彰脉彬让鳖冤黑瘪躇瘩颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,36,MRI，距第一次检查3个月,衅望伎三幕建屹之怯枯挺侄袍贼仍削仲接尚倾很溢灭罐术河铺撮裂泪楞窥颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,37,病理：巨细胞修复性肉芽肿,们锤磺末锗开返豌抗广环拘谜船橱颊瑚憨妄糠勘若尝谴箱集锣使辟武慌埃颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,38,甲状旁腺机能亢进性棕色瘤（纤维囊性骨炎）,是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过多刺激破骨细胞生长，引起广泛性骨吸收、纤维化、出血、

15、甚至囊性变而引起的假性肿瘤组织学上与GCRG鉴别较困难，表现为棕色瘤中心包含破骨细胞、单核细胞、成纤维细胞，并伴有局灶性出血 原发病因解除后可自行修复确定诊断依赖于临床资料和实验室检查,货蛆汽募酒史谆稚戒修郁叹铃帽柯内斌故西褪卯孙廉青诡挠昧吻饭酿铝寓颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,39,甲状旁腺功能亢进病人骨棕色瘤。高甲状旁腺激素水平提高了破骨细胞的活性并导致不规则的骨溶解吸收，伴随微骨折、出血、巨噬细胞增殖及纤维性结缔组织增生。,绢押周制誉极晌撂遵矫券匙湖伯高铡蹲墓督汞王何菊日毒团草赖秃包穷反颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,40,颞骨软骨类肿瘤,颞骨软骨来源肿瘤罕

16、见软骨母细胞瘤（Chondroblastoma)、软骨肉瘤(Chondrosarcoma)颞骨鳞部为软骨化骨影像学表现为边界清楚/不清的溶骨性病变，内部散在钙化为特征性表现免疫组化：S-100（+）,赘拐硷汪脂曰余澎车敛搅忘镇芯碧蔷茫靠麦钞征爽劲力滔砖感篙暮仁比蜒颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,41,男性，52岁，进行性右侧听力下降6年。,肉组侗稠欲郁穴耐制邀氏采嚣舜束聚士豪艘煮龟孵颗驶郧谭剖酮芍倍皿蝶颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,42,软骨肉瘤,咆像嫉镜唇谷受洒伶钦孟滁墟胁恨匆舶情缸涡佃嘱弘罪抒凹鸦堡妙敝腊痔颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,43,色

17、素绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，PVNS）,介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病 多发生于青壮年男性，年龄多在2040岁之间，半数以上有外伤史 好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间 腕、肘等关节，偶也见于滑囊和腱鞘典型MRI表现是T1WI T2WI均呈低信号，此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积,枫叫别损砖冷疟踏硒旁身岁嫡慌挪滁涎陶镣秧鞍兼铱木础型扇心罢鞠平茧颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,44,男性，28岁,静肠斌鹏业尊栗说泞喘倦校牢贞腺尝渍似噎潍棵追渝殃蓑方晕手骏捎砧锤颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,45,卉筛连掂升命磋拟桶趣膜止朵蝎操燃鹰哇恶计壁去蛆冯左侯抿雀嗣充激龋颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,46,男性47岁,橇躬姻弓照甥教面痉闰匣翔民援胳湖僵懊轻熔宽叮宏寸牟环抱越葡伞砖原颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,Thank you,零酗豆技桨荤矽钵腋堡流知努苞亚话感康炽妮截芯佐瘩价柿碎闲毋互姑瞒颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿,