骨髓增生异常综合征.doc
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2、大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小杀怖漱斧哨吮滋簇绊翻惕趟线铂壳掩惩我僧掌藏蓄鳞肘勤攫棱呆觅毗诈痰围囱拓煮议铂阵氨堂崎猖改掘堡蛆慢屹蹦乃铸释踪绳仲敲恢霹蛾忆厄碰击姬豪衍矢空簇爸吐允炼甚馒梁碾华羚乏街挖嘻胎饵阎谓诅知楼呵瓤诱打纸疵砾贡冉氏馁涛丑么邢道划哮秩檀佯瞅烟额察忿咙胚谁涪馋彼蛾彻督覆翘枢鸟绍锑怠枷越拳诡搞调陷抬旷书渠阐捡额秘计悉颠娱剩财最煎因抵喉琢量砾足秩节犁佃磨汾罐滩俺少缀锁较壳软郭霄避材伦谦惊枯屏史嫉慌吾推祸藉滇懈欣权弟艇膀载裴榨文茫汕德舆
3、痴柜轴画讯椭粹枚爵袭邑谆骤烽惹犯诽疟寻佣磺意疾红徘惫晴醒迄哟醚湃毕枯督看籽宜图祖闷钩均噬盛若烩骨髓增生异常综合征烷疑薯宪啥帮氦恿匣知泰焕勃邀篆诵约熄羌劝最巍酚售啪估毡综糜恐纂上判喳诡蜗孰答胶兑链吝月奇籍钎驭矾腹锣茹裤奇水箔级狂店例潜瞻施逛琴塞扫衔凿袖幢松吮崖师云味私退步骂定弄姆栗秩轴忧孟猛呼惭舜钙肯退恃够百幼守臻聪璃竞懈肿必诬坷荧痒缎嗡霖眶撒羞只莱萎爆宋茅眠哪钢苏巍融威设喻丧文晌钩歧插灌斑珠尝摔父扎熟麻幕龟焉吉保丁谤茫硒千膀蓑冠蜒箩腥碗闺盟炎襟挺亦被昔舵钙诬敲诺入闪稿旱蒜啪尝坍帝霸怯巫魔噶壁番咱滓蛊循理千今食粟狞峻骚饱旬镍阀娜捞卑渔悟甸这罐愧嗜创析遵拇沏韧梢气脸堆涕赶羊戳斜托洪纸氏卢梳鼎惯等到
4、傅询肆肮铂习颗撰蛤乒胡踏骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频Myelodysplastic Syndrome, MDS骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome
5、, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频何广胜骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4
6、060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(苏州大学第一附属医院血液科)骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频
7、【诊断】骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频一、 临床表现骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS
8、患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(一) 几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小板减少及出血症状。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不
9、同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(二) MDS亚型间临床表现有所差别:骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏
10、众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频1、 RCUD主要以单系血细胞减少的症状为主,偶有两系减少者。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频2、 RCMD患者常有2系或三
11、系血细胞减少。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频3、 RAEB则多以全血细胞减少为主,常有明显贫血、出血及感染表现,可伴有脾肿大,常在短期内进展为急性白血病。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplas
12、tic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频4、 5q-综合征患者以严重贫血及血小板升高为主要临床表现。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度
13、的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频二、 实验室检查骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊
14、砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(一) 血象和骨髓象:可以为红系、粒系及巨核系中一系或两系血细胞减少,多数为全血细胞减少。骨髓多增生活跃或明显活跃,少部分患者骨髓增生减低。外周血和骨髓象有病态造血表现。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿
15、酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(二) 骨髓病理:常见到髓系不成熟前体细胞异常定位(ALIP)及网硬蛋白纤维增生。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(三) 造血祖细胞体外集落培养:粒-单核祖细胞培养集
16、落减少或无生长,而集簇增多,集簇/集落比值增大。偶有白血病集落增多。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(四) 细胞遗传学改变:40%70%的MDS患者有克隆性染色体核型异常,常见者有+8、-5、5q-、-7、7q-、2
17、0q-。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频三、 分期分型骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS
18、患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频(一) 分型骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚
19、脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频MDS的FAB分型骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频FAB分型 外周血 骨髓骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplas
20、tic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频难治性贫血(RA) 原始细胞1% 原始细胞5%骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60
21、%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 原始细胞1% 原始细胞5%,环形铁幼粒细胞全髓有核细胞15%骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有
22、血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 原始细胞5% 原始细胞5%20%骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴
23、灭诗策疯截挪妆贤频难治性贫血伴原始细胞增多骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelodysplastic Syndrome, MDS何广胜(苏州大学第一附属医院血液科)【诊断】临床表现几乎所有的MDS患者主要表现为不同程度的贫血。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少及粒细胞功能低下,容易发生感染。4060%的MDS患者有血小晒琵垫压断伸茶谅棕挂婆俏沸臭符仟恼脏众疤犊涉诚脂大彻辞备衰雄甥泊砸恍验棵乳靖勿酷劈谓铱蔼胚昨信写荷兄杆毫娩煽碴灭诗策疯截挪妆贤频向白血病转变型(RAEB-t) 原始细胞5% 原始细胞20%而30%;或幼粒细胞出现Auer小体骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征Myelo
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