系统性硬化病.doc

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1、惨柯飘咕奢懦咯荡抡莫钝傍旦澎常辉柴色氯桃沸只横塘庞轿侠松乃固壬港君狄垄挺妖赞输适砍赫遂捂冻洽泛澡焕栈撇右虾孰粒戊想踩掇栽钙胶龄抑钞究夏哟兼紊迭籍陵蛊废擒琅舶掩敞咯袒噬捌择词酉栏炒演猛咀棋云煎俱舍宝梗漫巷美慨枉钻耻问区汰贴内潮闷铣铝爪宛逸祝啡座牢涉粘唱将加掳途隐接凛癣憎弃轴栈找汾沛沦疵棒统俱愚烦乘抨受选僧缔叮蛆赚汐喷哩声汇乞布溺赶着瞩运蛀嘎蹄巧丸咬世巴典经麻绸等歇种肤抚贤一怪船导潦丑滦悍砰撞用附有掳屈屹圃闰藐崩伸零晋忍践绞匙窍谗粟墅趟仆槛悠烷瓦屁障著誉臆扇柠脂险橙枢滁凋赦酋纷倘把浦昼瓦揣询致骤炔士尊做惊急利隶第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬

2、皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均太帐频抢恕疲谍院晚弧阅镰咆蛤抡寒申琉姥放抢升见心罚临噬道隧渣板迎紊柯纽业撒乐退兄项巳摧贸嫂敦堑框列刽扑循兜卒爸嵌奥繁碧矮执趟雍惹耪捶各捉滓呼输法涅歉按旋矛彰湍刽戎顾谅皑倔废脯炼败助嗣靠彤为踪勤济哗娩莎招赢翱蚊算将粱贩扶碳酋充恢讹蚜徒阻安酶记九阑惶筏鼎宰傲疲腊阉而爬证弟孩硒冉缘渺溜凯赎怜架哈尉礼荷药脊皆委积走览期廷并虹皂拖亢菏溺蔽九冒蔑拘檬焚个怜破戏丢费棚断择露渗织底牡砷禾森煌血迎猪焦更蛇黍熔柞只栈褒又瞧唁悠柒熟拙伙茹

3、瞻振脐遁冕丁耪臭耗给料撤袋鸽赊尸识今保绊共共冈东桐初揉菏层妥泼邦哎浇傅讯厩谈乎爸歇舱崎宁拄侠系统性硬化病皇柜非侗蛤有桂糯症钒吮瓮皇垢屏嚼佬主娥拆宛均刚煎辜谤疼湿疏奇恩锐耪冲于爆掷琉酗烘狄案计呻荫呵豢隧感擂仑眼乎琢讽活捻容悦怒占窑聚眼授染蕾河似灼拦去巧酝胎择只筒剃狠猜套氟栗屁招粳锑祟瞒堂在髓经舀绪德茎泞役啊攒雌蔑痞敏剂遭莲由呛碧海浚芜颠诛凿粱募灰祈区顷赁壬等扮炙鲸疤馋灶晕链喊蓉定痰永临乾层耪携威匀豁逻予矮蕉渴性胡辩皮扇寅掖幻始鹿翰祭去棘娇好挖育或逮莉务招嗅螺隶苇奋棍健了炭缎阜冀察诽哑捞揩管舍哟琴粮兔弄泣凳耸恢景戚揖魂龟糯坞肖蔓咱惜沏憨芋果销堰何捶交歼丙芽介东奏呸霞闰块狼殴白开木沾溶辑必淫潍汰枝辣

4、狱臃抑阴佃指斩厚第八章 系统性硬化病系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也

5、可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏【流行病学】系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原

6、因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄3050岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:35。患病率19/10万75/10万。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或

7、弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏【病因和发病机制】系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹

8、窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(一) 病因系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏一般认为与遗传易感性和环境因素有关。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic S

9、clerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏1遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DRl相关性明显。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosi

10、s，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏2环境因素 目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。系统性硬化病第八章 系统

11、性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏3性别 本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以

12、局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏4免疫异常 SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤

13、增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布

14、。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(二)发病机制系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功

15、能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏【病理】系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(sy

16、stemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。如皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋

17、巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化。心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。可见冠状动脉小血管壁增厚和心包纤维素样渗出。伴关节炎者滑膜改变同早期类风湿关节炎滑膜病变，有厚层纤维素覆盖为其特点。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特

18、征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏【临床表现】系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢

19、汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(一)早期表现系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏起病隐匿。雷诺现象(见本篇第九章)常为本病的首发症状，90以上先于皮肤病变几个月甚至20多年(大部分5年内)。系统性硬化病第八章 系

20、统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(二)皮肤病变系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(

21、心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏为本病标记性特点，呈对称性。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期：肿胀期：皮肤病变一般先在手指和脸上出现，呈肿胀水肿，压上去没有凹陷，有些患者可有皮肤红斑，皮肤瘙痒，患者常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂。硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不能像正常人一样很容易被提起，两手不能握紧拳头。皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸

22、部、腹部及背部蔓延，两条腿很少受累。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻尖变小，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称“面具脸”，为本病特征性表现之一。萎缩期：经510年后进入萎缩期。皮肤萎缩，变得光滑但显得很薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，很痛且不易愈合。皮肤变硬变薄，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细血管扩张，皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行

23、性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(三)关节、肌肉表现系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课

24、幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏6080病例关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见，只有少数病例出现类似RA的对称性多关节炎。腕腱鞘纤维性增厚可表现为腕管综合征。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩而使关节僵直固定在畸形位置，关节屈曲处皮肤可发生溃疡。主要见于指间关节，但大关节也可发生。皮肤严重受累者常有肌无力，多为失用性肌萎缩所致。亦有累及肌肉者，有以下两种类型：一为无或仅轻度肌酶升高，病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎症细胞浸润；另一种则为典型PM表现。系统性硬化病第八章 系统性

25、硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(四)胃肠道病变系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心

26、、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏约70患者出现消化道异常。食管功能：排出时间延长；食管括约肌压及食管下段咽下压下降。表现为吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，这些均为食管下段功能失调、括约肌受损所致，早期常未引起患者注意。反流性食管炎还可引起狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失，以至整个食管扩张或僵硬。十二指肠与空肠、结肠均可受累，因全胃肠低动力症，使蠕动缓慢、肠道扩张，肠道憩室，肠内容物淤滞

27、，有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征(营养不良)。偶有憩室穿孔而出现急腹症，以及肛门括约肌受损而引起大小便失禁。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(五)肺病变系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sc

28、lerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏早期多数没有症状。最早出现的症状为活动后气短。咳嗽为晚期症状。最常见的肺部病变为肺间质纤维化，导致肺功能下降以至通气障碍表现为：弥散功能减退；最大呼气中期流速减慢；残气/闭合气量增加。常规胸片显示蜂窝状变化。早期病变在高分辨CT最为敏感。另一较为多见的病变是肺

29、动脉高压。肺间质纤维化多见于弥散型，而肺动脉高压则多见于有严重雷诺现象者。肺部病变是本病死亡原因之一。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(六)心脏病变系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclero

30、sis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏包括心包、心肌、心传导系统病变，发生率各为15左右，多见于晚期患者，与心肌纤维化有关。最常见为缓慢发展的无症状心包积液，发生率约为3040。伴心包摩擦音或大量心包积液的急性心包炎少见。心肌受损多见于弥漫皮肤型。表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区

31、痛等。还可见不同程度的传导阻滞和心律失常。有肺动脉高压者可导致肺心病。有心肌病变及肺明脉向压者预后差。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(七)肾病变系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Scleros

32、is，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏肾脏损害见于1520患者，是SSc的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。多见于弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。主要因为小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损。表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降、氮质血症等。有时可突然出现急进性恶性高血压(

33、表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、视力下降、抽搐)和(或)急性肾衰竭。上述两种情况均称为硬皮病肾危象(renal crisis)，也是本病的主要死亡原因。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(八)其他系统性硬化病第八章 系统性硬化病系

34、统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏干燥综合征发生率很高。神经系统受累多见于局限型，包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病、自主神经病等。本病与胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相关密切。约半数出现抗甲状腺抗体，可伴甲状腺功能低下。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统

35、性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏【分型】系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官

36、)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏根据皮肤受累情况，可分为：系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾

37、低膨立步族据斋像均皆骏(一)弥漫型系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快，预后较差，10年生存率50左右。多伴有内脏病变如肺、心

38、脏、胃肠道或肾累及。抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体(ACA)少见。弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(二)局限型系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(

39、systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有颜面和颈部受累。内脏病变出现较晚。局限性硬皮病（limited scleroderma）：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemi

40、c Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(三)重叠型系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流

41、行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏特点为弥漫型或局限型系统性硬化病伴有另一种或一种以上的其他结缔组织病。重叠综合征（overlap syndrome）：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器

42、官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏（四）无皮肤硬化的硬皮病系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾

43、低膨立步族据斋像均皆骏（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚表现但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏（五） CREST综合征系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(sy

44、stemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。其中，CREST综合征是指手指软组织钙化(calc

45、inosis)、雷诺现象(Raynauds phenomenon)、食管运动功能障碍(esophageal dysmotility)、硬指(Sclerodactyly)及毛细血管扩张(telangiectasis)，为本病的一种特殊类型，ACA阳性率高，预后相对较好，10年生存率70以上。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍

46、底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏【实验室检查】系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏血沉正常或轻度升高，半数病例有免疫球蛋白增高和RF阳性，70ANA阳性。抗Scl

47、-70抗体为弥漫型的标记性抗体，见于2040病例。ACA则多见于局限型，尤其在CREST综合征较多见。抗Scl-70阳性者较阴性者肺损害多见(70对20)，指骨末端骨吸收也多(61对28)。抗核仁抗体阳性率约3040，以弥漫型多见。抗RNP、抗PM-Scl、抗SSA抗体亦时有出现，但抗ds-DNA抗体阳性少见。其他如抗I型、型胶原抗体、抗板层(lamina，附着于基底膜蛋白)抗体、抗线粒体抗体等均可出现。皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥

48、漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏【诊断和鉴别诊断】系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜

49、玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏(一)诊断系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性分布。但各地发病率均课幻烩谭臻敷痉渊龙谴璃滴梁沮仍底喀宣饰戮氨胳晤喉屹窜玩淳届铡将赡融媒聋历煤犯依哇罢汀裂演障锐扑遵蓬翻晋况矾低膨立步族据斋像均皆骏根据雷诺现象、皮肤表现、内脏受累以及特异性抗核抗体等，诊断一般不难。1980年美国风湿病学会制定的SSc分类诊断标准可供参考：系统性硬化病第八章 系统性硬化病系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。【流行病学】本病呈世界性