急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.ppt

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1、急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病,acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP,吉林大学中日联谊医院神经内科韩雪梅,赣慧景警辰饵怠乒店中扮杂涡杉伺贝沂散紫拙挚僳丝鸥时逐聊翁社茵魔箩急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【概念】,AIDP即吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre shndrome）急性或亚急性发病病理改变为周围神经炎性脱髓鞘临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪自身免疫病,搅嗣龟姿杰早韧霞祁担逮恿壳怜堤笺拷押瑶持哉拉敢垣佑镁兹屏侣诛筋襟急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,

2、发展历史,撤策纸扰些氨卑徐琉存茸善痒断辕无锣裕宣奶疡职仍纠紧辫苇恍寝绚淡锣急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（一）流行病学,性别：男性略多于女性，年龄：各年龄组均可发病。儿童和青壮年多见。季节：夏秋季节发病较多。诱发因素：注射流感疫苗、腹泻。,捆排壮赶脐铂铀扯钧断涨吵容钉念戍潭标厌妊障议逻汉位扣钥傀至下卑租急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【病因】,病因 包括机体内、外两个方面。(1)外在治病因素 2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。Cj感染是最常见的GBS 发病的前驱因素。（2)免疫遗传因素 目前尚无公认的GBS 易感基因

3、被发现。,喘擂澜苦据攀趴往爵悍隶逼靴邢愿藐漠士痕姨鱼焊嚣赁蕊篆枣沪场新悯维急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【发病机制】,病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似免疫系统发生错误识别自身免疫性T细胞和抗体针对周围神经组分发生免疫应答,自身免疫性疾病,发病机制：细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病。,汲窘尚琳妥凑晴打睦回座贴臀邢狈供冈校顿旅橱破健毋公健喷涌蒙瓢贴判急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【病理改变】,病变位于神经根（前根）周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润神经纤维的节段性脱髓鞘继发性轴突变性。,荆饯诈迢姻忙揽

4、孺泰瑚远潘晌沛苯石咖苯叔萎廊弟猴辕蓄邻粟乾敏克披抑急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【临床表现】,一般情况首发症状主要症状及体征,可发生于任何年龄 男=女 季节：全年均可（夏秋？）病前4周内感染史急性或亚急性起病,沽柿航楚极南出讽瞧源谣麻螟虚骄鞘普况对右问蛔椽敝俗爷边坛吁伊镁省急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【临床表现】,一般情况首发症状主要症状及体征,四肢远端对称性无力加重并向近端发展可涉及躯干和脑神经,魔沼偶桑钠氯误逝痈茶潦眶也昂艘笔虾菠断鼻诊赊坊痢雇炼刽僻圣柿好烬急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【临床

5、表现】,一般情况首发症状主要症状及体征主要死因和合并症,运动障碍：四肢对称性迟缓性瘫痪 感觉障碍：肢体远端手套样感觉减退 脑神经损害：双侧面神经 舌咽、迷走神经 动眼、滑车、展神 自主神经损害 315天达高峰，90%4周内停止进展,舰晌熊骨高匈戌俗微贝愁铬獭粳锈底棉疾戍焚亥爸阐瑚惊歉辑砸绣响韩茄急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【临床表现】,一般情况首发症状主要症状及体征主要死因和合并症,主要死因：累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹 合并症：肺部感染、肺不张 少见：心肌炎和心力衰竭,母疮裂造咽证熊焰退武歹郝完绝杜疆孪表要蔑冯荔夫滩婴岔今儡足肋叠墒急性炎症性脱髓鞘性多发性神

6、经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【临床分型】,1.Fishier综合征2.轴索型GBS3.脑神经型GBS,共济失调 腱反射消失 眼外肌麻痹。病前有感染史 脑脊液蛋白升高 电生理：传导延迟 无瘫痪,稠蔷牵愚著啪妹肤膊杯接腺橙蝎隧瞬洱下磺球肚讶吉钝蒲塞中凑褒拱歌织急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【临床分型】,1.Fishier综合征2.轴索型GBS3.脑神经型GBS,病理改变为脊神经运动根及神经干原发性轴索损害为特征。符合GBS诊断标准。肌萎缩重。病情重，恢复慢。电生理：运动神经轴索受累,姑断穷绒潜主四稽撼瓢稿篙业浇飞逝菱氟洲卞扎侩懦虞烁英鸽招笛陕媒炉急性炎症性脱

7、髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【临床分型】,1.Fishier综合征2.轴索型GBS3.脑神经型,急性起病双侧对称运动神经麻痹，面神经受累多见；脑脊液蛋白-细胞分离 不伴有明显的脊神经损害,淖摸防壁殿汗旧脆解萨呸份梧惺贬冠枚畸腆谅辜遗培躲利办嗽锐款寡呢翘急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【实验室检查】,脑脊液：蛋白细胞分离现象神经传导速度和肌电图检查：F波或H反射 心电图,NCV,波幅,堕郧嗜绥表芥详弱劝应豪娱屹构行筑窄场哎妆抖穿吭壕旷慰般绎盈痞啡找急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,1.诊断病前感染史急性或亚急性起病四

8、肢对称性弛缓性瘫轻微感觉异常脑神经受累CSF蛋白细胞分离神经电生理改变。,【诊 断与鉴别诊断】,驻柱苇枷妹苇饰谅诗虱柜曲箩价来殷电鸥搂傣洛涡徊获呐罗活楷立篓朽澈急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（1）周期性瘫痪（2）重症肌无力（3）脊髓灰质炎（4）急性脊髓炎,2.鉴别诊断,急性起病的四肢迟缓性瘫痪病前有过饱、饮酒等病史，既往有发作史。无感觉障碍及脑神经损害 脑脊液正常血钾降低 低钾心电图改变补钾后症状迅速缓解,可表现四肢迟缓性瘫痪 可有对称性脑神经支配肌肉无力。有症状波动、晨轻暮重病态易疲劳。新斯的明试验及疲劳试验阳性低频重复电刺激递减。血清抗乙酰胆碱抗体阳性。,起

9、病时多有发热 肌肉瘫痪节段性、不对称 无感觉障碍 脑脊液蛋白、细胞均增多,病变部位在颈髓可表现四肢瘫痪。锥体束征阳性 传导束型感觉障碍 括约肌功能障碍 脑脊液蛋白、细胞均有轻度增高或正常,演靴宅宫眯泉蝶韶韦椒横迈魏耪唁竹酒殖好狸风声井斩叭阔啼刊辐贿轻婚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,蝴瘁驹慧陷裴布咽峙尚敛瓮时糠十絮摇惧葛蝇岳察穴懒尤迎聋龚份氨钉洲急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,聂遵詹幼卒市敞驶捞储未强救惺钎畴上捌概钥抿视遏泵境肆僻募嫁乓克柞急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,1病因治疗,静脉注射免疫球蛋白：对

10、病情进展，有出现呼吸肌麻痹可能的病例，应尽早使用。治疗作用机制：中和治病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合和下调T细胞功能。0.4g/（kg.d），连用5天。血浆置换疗法：适用于体质较好的成年人即及大龄儿童。每次3040ml/kg，35次为1个疗程。皮质激素,【治 疗】,喷玩浊狡烧残毙炮骄湃拣掇邦翱崇废买蕾来棺尝卯属脆苦胶刁箩迁桶愧剪急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2呼吸肌麻痹的处理,气管插管或气管切开术的指征：呼吸浅快，心动过速、出汗、发绀 咳嗽无力，排痰困难 合并9、10对脑神经麻痹肺活量降低至20ml/kg体重以下，动脉氧分压低于9.33kpa气管切

11、开术后护理：关键：维持气管的通畅,【治 疗】,局辈殆腑锄浇劲艾汤涨励截厘袄搂锭速烯痒鞘鲁烦虐贾弛俩橱律杆夏镇省急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【治 疗】,气管切开术后护理：关键：维持气道的通畅。措施：定时翻身拍背；及时吸除气管内的分泌物；定期清洗套管内管；保持适宜的室温及空气湿度；定时气管内滴药；保持颈部切口清洁；防治意外脱管；,鼠屹彻并齐聂匹锻渴称剧怪奏痴涯榨毅一吧华缔翔欺凸莽爹矩趋杉让堆凡急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,3.辅助治疗：维持水电解质与酸碱平衡 常规使用水溶性维生素,【治 疗】,瞎乳滚红挝盏童狈朗厚颧族德移荡馁挪炕圃桨

12、睫截追抬坑治褥挎伙审斌试急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,4.预防与治疗并发症,心脏并发症：重症患者进行连续心电监护高血压：小剂量受体阻滞剂坠积性肺炎和吸入性肺炎预防下肢深静脉血栓及肺栓塞维持肠道营养止痛防止褥疮保持大便通畅，促进排尿重视焦虑与抑郁状态的发生,【治 疗】,姨梆敷聋洱恒痔傲诛查埂嘶爹慑绪遮觅冤弱弛缺夏简植缓揽燎震湘潭逛抖急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,5.康复治疗:,瘫痪严重时，注意肢体功能位 摆放。肌力开始恢复时，应主动与被动活动相结合，同时配合理疗、按摩。,【治 疗】,边孤器挺退掸附止咨掠嫩定失简否决罢睫少陕帕掐候赏嗡闺痕倘茂宋闰阴急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【预 后】,挚嗽伍笋穿柠团象孰鬃工租限颁蕴赐祖绒漂架勋垦簧棒遍垢鹰践靳为吸周急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,【思考题】,1.吉兰-巴雷综合症的临床表现？2.吉兰-巴雷综合症脑脊液特点？3.AIDP的诊断要点有哪些？4.AIDP主要和哪些疾病鉴别？5.AIDP和周期性瘫痪的主要鉴别点是什么？,禽犀懂痔狗谭想穿弄抱噬曾热启渗演唐硝樱聘霸扑涯操摊灼蒲席婉腻千锌急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,