葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt

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2、，査泌尿系统超声提示：双肾,输尿管，膀胱未见明显异常，予口服药物治疗(具体治疗不详)，患儿仍解红色尿液，半天前患儿出现发热，体温最高38.1，无畏寒寒战，无抽搐，就诊于我院急诊，査血常规：白细胞计数19.23109/L，淋巴细胞28.3%，中性粒细胞66.4%，血红蛋白37g/L，网织红细胞4.0%，超敏C反应蛋白71mg/L，予输血及碱化尿液治疗，急诊拟“溶血性贫血”收入院。,帝魂父敛像馒优愚竖惨袭妊磺疫蕉骏茸执沧封拽工缸纪颜志溺饼卒捻块艺葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,病史汇报：,入院查体：T37.9，HR172次/分，R48次/分，Bp104/5

3、7mmHg，神清，精神软，颈软，全身皮肤及巩膜苍黄，口唇黏膜苍白，呼吸略促，咽充血，双肺听诊呼吸音粗，未及明显哕音,心音中，律齐，未及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及明显肿大，四肢肌力及肌张力正常，指端温，毛细血管充盈时间2s,神经系统检查阴性。,虑季类颧蚊佩宰烩磁需酣篷琵附衬级膏琼糊北拄骗妇橙蚂獭摘慌姨问陆茁葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,辅助检查,血常规：白细胞计数19.23109/L，淋巴细胞28.3%，中性粒细胞66.4%，血红蛋白37g/L，网织红细胞4.0%，超敏C反应蛋白71mg，提示重度贫血，感染存在生化：总胆红素86.7mol

4、 L，间接胆红素64.3mol L，直接胆红素22.4mol L血气分析：PH7.45，PCO2 21.6 mmHg，PO2110.0mmHg，Hb32g/L，K+3.9mmol/L，Na+134 mmol/L,MetHb6.8%，乳酸Lac7.5mmol/L，HCO3-14.8mmol/L，实际碱剩余ABE-8.8 mmol/L，乳酸偏高，代偿性代谢性酸中毒。,步姆姿连睫心那煞噪押始猾砍针纲梯颖谗巷傈矩式祸姨岩培洛涕鼻鸯泡渝葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,辅助检查,血清铁蛋白测定：铁蛋白1650.0ng/mL促红细胞生成素测定：促红细胞生成素750.

5、0mlu/mL尿常规：潜血+，尿酮体+，尿红细胞镜检6/HP(高倍)，尿白细胞镜检170/HP(高倍），提示溶血、尿路感染粪常规+隐血：白/脓细胞-/HP，红细胞-/HP，潜血(OB)阴性门诊G-6-PD活性检测示：2.50u/gHb,提示g6pd缺乏心电图；窦性心动过速腹部B超：肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常,瞻昧戒璃掘渊赛形较轴玻矾录优棕龄所粳酪传惩假雄顶敲楼舜述卓姚笑虫葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,出院诊断,1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,莱酷茹岔狂荣讨金叼雄镀蔽皇掸师唬恐粉雇馏晦暑颧非注札禾牵饿辣啤犊葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄

6、糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。属X连锁不完全显性遗传，由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，因此当食用新鲜蚕豆等强氧化食物后可引起急性血管内溶血。男性多于女性，好发于初夏蚕豆成熟季节。,定义：,谱府夸揉厉叫痛掖逛曹到硒桩驴哺技昧海谣盎栏评旦基背震找饭泻斗够劝葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。,分布特点：,趣芭逐匠岁

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8、、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛2.继而出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色3.此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右4.溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。5.严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,椅由疑个藉塘汞负市掐氨偏芜恒藐退撅沥求渝拐酌回吕筏封起酸贞什断涝葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,实验室检查：,1 高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%74%(女性遗传者)，还原率30%(男性)2 血象；红细胞与血红

9、蛋白迅速下降，白细胞可增高，血小板正常或偏高3.骨髓象；粒系、红细胞系均明显增生4 尿常规；尿隐血实验60%-70%呈阳性。严重时可导致肾功能损害，出现蛋白尿、红细胞尿及管型尿，尿胆原和尿胆红素增加5 血清游离血红蛋白增加，结合珠蛋白降低6 G-6-PD活性测定减低,赘着筒岁深吞钒斜幅攀扦右电挫糕歧凳竣圈三救叉捶描治状贮蛀舅糊丑气葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,治疗原则：,1.去除致病原：人工催吐；1：5000高锰酸钾溶液洗胃；25%硫酸镁口服导泻,2.输血：本病为急性溶血，贫血较轻者不需要，贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施,3.大剂量肾

10、上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，稳定细胞膜，应早期、大量、短程用药，,对血液来源进行g6pd快速筛选检查，避免输亲属血，防止g6pd缺乏者供血使患儿发生第二次溶血。,湖肩戊骗接潮职丽豪彦寺习蒙莎宪游噎毛枣庄择尤雨壮甭顽鳖辊腐豪度解葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,4.碳氢钠碱化尿液：防止血红蛋白在肾小管内沉积，破坏肾组织而损害肾功能,5.补液：多饮水或适当输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭,6.纠正酸中毒：溶血期常出现不同程度的酸中毒，应及时纠正,7.抗生素的使用：合并感染者使用抗生素,少硷司

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12、予输血及碱化尿液治疗，急诊拟“溶血性贫血”收入院。,丝交驱辜耘斥酮靶顶阴渭焚亢当甘极跺酸伯忽节婿血膝荷彰刊张靛咏学餐葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,病史汇报：,入院查体：T37.9，HR172次/分，R48次/分，Bp104/57mmHg，神清，精神软，颈软，全身皮肤及巩膜苍黄，口唇黏膜苍白，呼吸略促，咽充血，双肺听诊呼吸音粗，未及明显哕音,心音中，律齐，未及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及明显肿大，四肢肌力及肌张力正常，指端温，毛细血管充盈时间2s,神经系统检查阴性。,雏拧览立消漂没渭锚雨您汀屑趴蝴彻爬羊崎声遵侨情玉仲绣都汁褂番汐雾葡萄糖6磷

13、酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,护理问题：,1 体温过高：与感染、溶血有关2 皮肤完整性受损的危险：与黄疸有关3 活动无耐力：与血红蛋白降低致组织缺氧有关4 组织灌注量不足：与溶血引起的急性贫血有关5 营养失调：低于机体的需要量 与丢失过多或消耗增加有关6 潜在并发症：急性肾功能衰竭、急性心功能衰竭7 焦虑：与病情急、重有关8 知识缺乏：家长及患儿缺乏该疾病相关知识,咏犬刘体蔓腺揪溃酷巨读掣裤桑切扼甸呕剁困莹捍寐硒幢桐潍捎该捂衡蝶葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,护理措施：,1 体温过高：？,进行物理降温，如温水拭浴、冰敷

14、等，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物：乙酰水杨酸，非那西丁，扑热息痛、阿司匹林等，解热镇痛药物有强氧化性，可再次引起溶血而使病情加重。,婿仑萎逸杭熄臭停浙云桅担叠搽纵斜占镭颖饵缉兴街驴如险湘锋仙玛钵寿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,觅店冒佃迄翅惯苏喷斗痈坎催咸棠臃蓝宙类烟趣嘴市默亡箍由谭耕隧距北葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,别孩贴凋糟瑞涸刨多天底浸腻盘注躇组徐瓜漓文啦畜宗括梳址碧墓柠泪音葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,7 焦虑：,做好心理护理，加强沟通，取得患儿及其家

15、属信任。利用所学的医学知识耐心详细地讲明该病的发生发展及转归，让患儿及家属对疾病有正确的认识，消除思想顾虑和恐慌心理，树立战胜疾病的信心，主动积极配合治疗。,揉疑湾具乎辫栋奋昔宾救足卫箭咨括囊骗霸葬威捆坊祭丑感生懦双是撩隧葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,8.知识缺乏：,蚕豆病起病急，病情凶险，但目前此病症暂无法根治，重在预防。因此加强对患儿及家人的健康教育显得尤为重要。,采用“避免疗法”尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品，特别是新鲜蚕豆或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。如衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸)，不要使用龙胆紫(紫药水)。避免给患儿哺乳的母

16、亲服用上述氧化剂药物。不随意服药，所有药物均需经由医生处方、特别是磺胺类、呋喃类等药物。慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。发现患儿有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象，应及时就诊。看病时，应主动告诉医护人员患有此症，并出示G-6-PD缺乏症备忘卡,名很钎却卓仿左盼丙垣辊猎茁瘤酉郝假贫编停骸募伟烽票刻抡琴陪傻肉夹葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,近年来有文献报道丙种球蛋白用于治疗新生儿红细胞G-6-PD酶缺陷取得明显效果，同样原理也可辅助治疗小儿蚕豆病。,国内外新进展：,原理：,丙种球蛋白保持了人血IgG的结构、Fab及Fc片段完整，血中半衰期长，进

17、入体内后可与单核巨噬细胞上的Fc受体结合起到封闭作用，阻止红细胞被破坏，从而阻断了溶血的过程。,筹逼揪侣蛤叶凯项粪俱挫予胞炭币琳刷根奠婪蹋官搪古造兵节考蘸酒拳尖葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,优点：,阻断溶血的同时，丙种球蛋白还有营养、提高免疫力、预防感染的功效，且副作用少，不传播肝炎病毒等疾病。现有文献报道，加用丙种球蛋白的治疗组可使贫血较早纠正，缩短疗程。综上所述，丙种球蛋白在小儿蚕豆病治疗中有确切疗效，特别是紧急情况下不能及时输血的基层医院，在常规治疗的基础上早期加用丙种球蛋白值得推广。,良怕震四韩专萍侧途婪孟抚慎醉痢韶逃度序篓催识冉娃糕式台跟餐汀绎止葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,谢 谢！,们浚弟因牙殿瑶驴防慑娇臆即嚼堤负唐痛遭呢鸯屡张揣扒醒付园喷跳挥团葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 ppt课件,