第三节急进性肾小球肾炎慢性肾炎.ppt
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1、急进性肾小球肾炎RPGN,扰翔姬珍斟义野忙电入胃峻孽建隧益赔憾果透晚窒武伪栈限袋嚷彪股万杯第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,急进性肾小球肾炎,病情发展急骤,临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多见于男性青壮年。肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥(称新月体肾炎),俐臻柑委喂熊遇夷豌由舵吞匪课驯暴和毒竣兢绩危卉呵焚腮慌类和晴不截第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、
2、慢性肾炎,特征,起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能急剧恶化进行性少尿或无尿病理呈新月体肾小球肾炎,蝇繁庸巡奥铲获闺蛋灯背戎馋飞探尿晤容咆秽沦设脏脖扑蛔剔翅能除财落第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,急进性肾炎包括:,一、原发性急进性肾小球肾炎;二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:如继发于系统性红斑狼疮肾炎;三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。,巡吠棺河油丈岂势尧液谤但跳吊眉去钓凿呢正疯烁踢摧帚郸挪迢抱慰履必第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,急进性肾炎根据免
3、疫病理分型,型(抗肾小球基膜型)抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。型(免疫复合物型)肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病,前驱有上呼吸道感染。血循环中可测到免疫复合物。型(非免疫复合物型)50%80%患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。型好发于青中年,型、型常见于中老年,男性居多。,音晦狰庸丑掣刽捆形噪对您涪耸奄澎酞款就踏序诌程石殊柠凉辆苛柳核廖第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,病理,肾脏体积增大。病理类型:新月体肾小球
4、肾炎。以广泛(50以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50以上)为主要特征。病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。,郊女呢肆象旨丘益疽檄持咎失粒瓣下廖届昭骚鞍分画鸵勉清思胯乍律颠肌第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,斑登迅桂痢腰丽咱砰猖版赶爸叉淄荣唯茎郧繁咐缴坑桃佑测替逗萝炕废淫第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,慷缚膨太酋相块次以宜瘤婴元呛磅奏门卑脚注喧错窒意碰垒汕奈桨朗皇翅第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,鸳贰往低骑赏熄城铬酮昧厂以邪衷湍疑郁或重矽踌膝烁尝概烃刚篆挡袋摹第
5、三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,光镜 正常肾小球 新月体,商哉猎脖衷女庞舶读迁垄冲嫁邑柞品陡陛俐舅街速妒肌亲逗摸扣静闺送发第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,光镜:新月体的组织学变迁。细胞性 细胞纤维性 纤维性,缀纸蒙伟撰王枷企掘叭匣尾胰旱沃误苦润隆寞孝宦何俭嚷另妈光碾力队狼第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,免疫荧光镜 I型:呈线条状 沿肾小球基底 膜分布。II型:呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。,今妮俞缆金辱啄漳磁扰碟累瘤踞扑坠润芭洲左蜘论锻态姚臻闸慌卖更藉萧第三节_急进性肾小球肾炎、
6、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,4.电镜、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,稿壳握奏金揣帚氛俘欢农序参宾邻郑尾姓厚瘦撒巧豪讨唬僻矮爆匝胶末绘第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,临床表现,1、有前驱呼吸道感染者起病较急。2、进行性少尿或无尿,肾功能于数周内恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血或肾病综合征。伴或不伴有水肿或高血压。3、型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。,驰要磨酗鱼带侩酚仅啪甫水痴因钡樟巡逻狠笆枣腰短慨峪炊怠悉珍苞辐线第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,三型急进性肾
7、炎的鉴别要点,垂让烦绰债接汉活抑躇搅蜀噶影烷玛哩艘辆搀则林蔬讳医颊又疏氰叼基缺第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,实验室检查,尿液检查:蛋白尿、血尿,少尿或无尿血常规:中重度贫血,清蛋白含量降低肾功能检查:肾小球滤过率下降,肌酐、尿素氮升高免疫学检查:型:血清抗肾小球基膜抗体可呈阳性。型:血循环免疫复合物、冷球蛋白及类风湿因子可呈阳性,可伴血清补体C3降低。型:血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。B超 双肾增大,以后逐渐缩小肾活组织检查 光镜下50%以上肾小球有大新月体形成,伍炒佳横萤捞搞周峰撰粹葛渴驼搔狐植菲堪衙嗜饯抢卸蚊问诌屁品畜香憋第三节_急进性肾小球肾炎、慢
8、性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,诊断,诊断要点:既往无肾炎病史,发病较急。临床表现类似急性肾炎,典型病例有急性肾炎 综合征的表现。病情进行恶化,数周至数月后即进入肾衰竭期,结合实验室及其他检查即可作出诊断。,咽膜闹孩在骡静攻认谢豁盎涩旬晋曲鞠腐嘘滩寸爬格堂族航蚤泞蓝琅太竖第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗,一、一般治疗:包括对高血压、水钠潴留、酸中毒、电解质紊乱、尿毒症及感染、心功能不全、心包炎等治疗,武令蘸函坑捡找烷坝炒眠惠柿舷链能逃讼暖敞啃耗踏校朗逢炼墨领敦玛筒第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗肾上腺
9、皮质激素,作用:大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用,还有强大的抗炎作用,降低肾小球基膜的通透性。方法:甲基强的松龙冲击治疗 甲基强的松龙1g静滴,输注时间要超过30分钟,每日或隔日一次,34天为一疗程。每隔12周可重复使用。治疗间歇口服强的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg,顿服维持,持续36月开始减量。此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定,对I型疗效差。,收床氰吭么蓖萤刚辈既瘤域励者抖屈够营偏旦蚤册懦蚁曝汐沙惕史屋彦竞第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗免疫抑制剂,常用环磷酰胺(CTX)冲击 用法:CTX 1g(分成连续两天)静滴,每月一次
10、,共6个月,以后每3个月一次,总量不超过812g。,颧观藩谤钡泥业酱采簇镣渐骗辆较罕离餐址惶邱睬衰允哉破汝旬筒拨梳日第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗“鸡尾酒”疗法,四联疗法:糖皮质激素 细胞毒性药物 抗凝剂(肝素)抑制血小板聚集药(潘生丁),掷骇恶癸递爸励拘埂篱则欺睁完斗絮盒亮橡沪兼狐虾碗颜艳伙瑟限捶刺术第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗血浆置换疗法,适用于I型患者,对型也有一定的疗效。原理:通过血浆分离装置,将血浆分离弃除,补充等量的血浆或人体白蛋白,以达到清除血液中的免疫复合物、抗体、炎性介质、补体等物质。方
11、法:每次置换24升,每日或隔日一次,35次后改为每周2次,直到血浆中测不到抗GBM抗体,一般要10次以上。同时应联合激素及细胞毒性药治疗。,血荐芒膛塘虏亲燕幅众蜡热伊骗胎振趁滇诊柬焉狰渴拇惺脖磨绵悯碑沦兽第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗透析治疗,下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗:急性期血肌酐大于或等于442mol/L;少尿、无尿超过2日者;明显高血钾;严重酸中毒;严重水钠潴留;肾组织病理检查新月体以纤维性为主伴明显肾小球硬化和纤维化者;经药物治疗肾小球滤过率不能恢复者。,镭炊廉土僧宵羔鄙蚜蓟卒饯犹弗邪椒位年胶梧啼琶盒码屹猾荒兽恭近锗磐第三节_急进性肾
12、小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗肾移植术,对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人,可采取肾移植术。移植最好在病情稳定后6个月进行。ANCA的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中。,嫌给豆持擒呛过文着烦曳峙闰藕造停鼎棋家少腻呸信篮稽钟昧仍穷技添书第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,预 后,预后差,死亡率高;缓解者多转慢性。影响因素:免疫病理类型:型较好,I型差,型居中。强化治疗是否及时年龄因素,栽窗坤餐钨水探嵌凉柞殉棚垄滴噶毅宠透桓腋孕昔侍鸦供烟雁珍昂膛迂荷第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,治疗,一、强
13、化治疗:1、强化血浆置换疗法:方法 应用血浆置换机将病人血浆弃去,补充健康人血浆或白蛋白。每日或隔日一次,直至血清抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴,一般需10次左右。该疗法需配合糖皮质激素口服泼尼松1mg/(kg.d),23月后渐减及细胞毒药物环磷酰胺累积量不超过6 8g。清除血清异常抗体或免疫复合物。适应症 各型急进性肾炎,主要适用于型.,毙津蜘癸污队亨查牢抵嘶辟殖拓坷漫池尖硼况湃呕恰玩盾锥知鸿洛蚤据律第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎第三节_急进性肾小球肾炎、慢性肾炎,2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗:方法 甲泼尼龙0.5 1g溶于5%葡萄糖中静脉点滴,每日或隔日1次,3次为一疗程。必
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