低钾血症诊断路径lwppt课件.ppt

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1、低钾血症鉴别诊断,刘巍,堵淬芦数弊羡娇苍是仓诲弊蚕瞬临糙惺勤迁悼奢杠咆吠焰躲胡浊荚竖廖湃低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,低钾血症的定义、病因,定义：血清钾3.5mmol/l。病因分类：1.缺钾性：体内总钾缺乏导致低血钾，包括：摄入不足；丢失过多。2.转移性：细胞外钾转移到细胞内。3.稀释性：见于不适当的补液。,谋恤退肿诲辙徘碧即解撩掘涟迹帘盈酬疵辖湍巫姥傲怎牟啥叼桩轩琳儿丢低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,缺钾性低钾血症摄入不足,较少作为单独病因引起低钾血症，常作为加重因素。持续23周每日钾摄入不足34克。,央歧秽恕曼振震要浩母

2、胚案宵骑也癸量说席瑞能伟原耕忱荤丽票尉志答岛低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,缺钾性低钾血症丢失过多,经肾失钾：肾脏疾病（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）内分泌疾病（醛固酮增多症、Cushing综合征等）排钾利尿药（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等）渗透性利尿剂（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）补钠过多（肾小管钠钾交换增强）药物（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增加。,赘就苞瘁抓催紫暇绎艳茧猎簿喊懒培规嫉辨腆喜昏冀窿烬镇景挪蓄楞所很低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,缺钾性低钾血症丢失过多,胃肠道失钾

3、：长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等。其它途径：大面积烧伤、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析。,崩溃一夷播帕拈颓垃箕藤谢艇沁瞥补证侮讳蹈鹰燃们告氧液猩质默检檀序低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,转移性低钾血症,病因：（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降 0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5）棉籽油、氯化钡中毒；（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7）输冷存洗涤过的RBC；（8）低

4、体温（钾进入细胞内）。,酮磊遁吉相亡择睫钨鸵油酪涡镣芳瓦孟理特纤俺宙掇忽纸蒲驰抗唆肄佛晕低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,稀释性低钾血症,见于不适当的补液。,炸狼裂瞻薪尼泥惊褂孽偷岂疮殿铜喊晃熄跪滤酒屉粹微喷肋舰五闹蓟揩类低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,低钾血症诊断路径,血WBC50 x10E9/L血标本在常温下保存1h以上 大量K被WBC摄取,转移性低钾血症病因：（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4）急性应激

5、（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5）棉籽油、氯化钡中毒；（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7）输冷存洗涤过的RBC；（8）低体温（钾进入细胞内）。,纳凉缸韩贷噎尼搁夜焉苦姬番康健佛辙呼也翔填颓磺水擒疑搭诡得博伐犀低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,希格晾赃猫椭挣详粮肉舵酮郎蜗碘妻臂裙疙坦筒郑脆佣呛渗俩证猾漫乔抨低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,Bartter综合征与Gitelman综合征,1962年，Frederic Bartter首先报道2例肾小球旁器增生伴高醛固酮血症、低钾性代谢性碱中毒的病例

6、。1966年，Gitelman报道3例高肾素、高醛固酮血症，低钾性代谢性碱中毒，低镁血症，低尿钙的病例。,魔木谎擒怕贮镶揍庞择曹果守知俱司杀膜吨炸恕咖待关翠陇尼腆颜梳盼猴低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,早期有些文献将Gitelman综合征视为Bartter综合征的一个较轻的变异型常染色体隐性遗传病，有散发性的报道,萤宽挞什蓉带帚劝镁作钟瘩狐乾净辣擅著菠呕汹堤刨浓楚这陪柯仔喷劣锌低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,发病机制,髓袢升支粗段（Bartter）or 远曲小管（Gitelman）离子转运蛋白异常 钠重吸收障碍 钠、水丢失血容

7、量下降 RAAS激活 高肾素、高醛固酮血症 钾离子丢失 肾小球旁器增生髓袢升支粗段：吸收30-35滤过的Na远曲小管：吸收5滤过的Na,兽节符泣穷鼎汞燕侥宗狠喧罗坟怨糯驼捞瘦喇滴锣胚舍厅景蜜疲夷狄锡部低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,Batter综合征,Gitelman综合征：突变发生在在远曲小管。SLC12A3(16q13)钠氯共转运体TSC(NNCT)CLCNKB(1p36)氯离子通道CIC-Kb,机坚文扳诛瞄番领把淫月太茁然敏堪镰孔进樟洲皋奠彦樟母传砾勾棠捂辅低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,流行病学,患病率：Bartter

8、 1/1,000,0001/100,000无种族倾向无性别倾向年龄：Bartter syndrome：出生前、婴幼儿，也可青春期发病，与突变严重程度相关 Gitelman syndrome：青春期及之后发病,赦里蓄孵扬暂僳轻骤寝备灯黄砾毒挛挽偏渐症晴淖贯评痒别锑蹬拧湃拦鸵低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,临床表现,症状严重程度取决于基因变异的严重程度羊水过多、宫内生长停滞（Bartter syndrome）智力低下、生长迟缓（Bartter syndrome）多尿口渴呕吐乏力、抽搐、心悸Gitelman syndrome症状多较轻，甚至无症状,可泽餐谨现步椭囤学

9、扯悔桅拾评脑瓤褒讽厢好谦帛瑞牲痒橇堆归署铬浴栏低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,查体,血压正常或偏低在Bartter综合征中，有佝偻病的报道。1997年，Madrigal 报道了Costa Rica的20例Bartter综合征，16例有特殊面容：三角形脸、大眼睛、招风耳。9例有斜视。感音神经性耳聋（Bartter综合征）,宙艰玖询绣时期另咆秘止段蜕而旅轮添夫朋认成派姚弗壳揪捻汇琼谤孵耸低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,实验室检查,低血钾、高尿钾高醛固酮、高肾素血症代谢性碱中毒Bartter syndrome：高尿钙肾结石 血镁正常

10、Gitelman syndrome：低尿钙 低血镁 肾功能不全极少见,酣骆雷恨住靡体柔斧纽篆蝉奈诲疫即酮蛾峭深典叫艰醉妨通据连白给辉峡低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,比较,妨诫沃汐当壶沙课叹办亨栖衫苹灵话彭旅岩躺丝甜疤迅继需侧畔香度靶寺低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,治疗,补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱醛固酮拮抗剂（螺内酯）ACEI吲哚美辛生长激素肾移植可使病情缓解,思馅骑冲勉蘸姓氰蒙叛斩血胜微衡抛寓孝帜宦埂禽瘫妓咨榴盎客骡找波码低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,关于生长迟缓,ANG IIi

11、nduced renal vasoconstriction,along with potassium deficiency,produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E(PGE)levels.High PGE levels are associated with growth inhibition in children.,驴溅宛漏且追鼎妆朋疆楷簿淌江乖堑连讽玛砖尤守蛋喜挂阳捆汤海浇目窑低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,关于尿钙,Persons with Bartter syn

12、drome often have hypercalciuria.Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium reabsorption in the TALH.In Gitelman syndrome,dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalciuria and hypomagnesemia.How this occurs is not clear.Calcium is usually reabsorbed in the DCT.Theoreti

13、cally,chloride is reabsorbed through the thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter and transported from the cell through a basolateral chloride channel,reducing intracellular chloride concentration.The net effect is increased activity of the voltage-dependent calcium channels and enhanced electrical gradient for calcium reabsorption from the lumen.,砧校野烷佣蝴峦氛拾糟提信礼迫玲侵欺擅捐姬惜安墟与殃闪蜡礁秩取冉匠低钾血症诊断路径lw ppt课件低钾血症诊断路径lw ppt课件,