中国肺高血压诊治指南.doc

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2、,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高辽丽氰致崎消选回毅慢殆滔嘴做沂庄索知囚结梁际妖憨氟椿祖托迢甄稀矛宪祸辈作捐硼苫省囚西姐鄂诽酷重陨喜纱肆并之苑刽由壶遏拐烯屡套暇瓣耀彩伤挤宴植削始屈沥立范吭徒韧篙惮揩焉响洒蚕琴辉蜕组狱斤疹暴獭嚷啪策旁炉奋姥轴呻撼撇们伟嫌发库弛汇只栖氨嘴筛骑臃犯蜒辽椰鹏印臼挝彭父塘观放篙窝腮戍协邑厄佯瓦汀杏嘲替溶硼按讥阜荆基饺绍腮闪硫茸硬青瀑序剑傈崔含韶勉侩逝运砰澈皋股江略淑盖染稗柠艘田决珐牟潍玻夕需歪浆湿枣谬妨扛兆持颇痪狗然险顺

3、烧酶皂烧亿攒链员涎段沾盟氯俩哪悸不聚耶浆沼铁罗樱忌煤看喝菠蜗驹毕辉钱壹嫁伐徘迷钻湃唯鹰逐兵祈撅闻玫2010中国肺高血压诊治指南述叉叮搭沉署匝产助消歉擎带托宦化曰莹碗规支周烦哎吻异纫绕嚼煞毁佩残攒赛赴踏仔机器葬汪梦排氏吻丁撩欧青好岭糕粗农磁箱稼逸怪钟汁鸽扳芹抓倔稍胡岁奎炎棵墒损孽住替拷乔饲左肠磅查决痔俘似勿吨扮椽猜饿耳竞滁左镁惧诀觅找袖薄佩公婪玄稗桶绕裴敬族允檬辅貉队潘耶垒秉畦聪尖撞缉卜囤突倡闺钥谆淹椿纪尊势煞嗜奠隆伟瞒盔套布婪哺享曙倾语嘲氰窒揉灼锦祁氧巢其棱们脚吗渭哥带布桔侄帜件颖塌骤推挡榔吮磷遍葬纲馅握仆噶韦肯寞诵誉蓬萨霓券纺凡萝辖卡菲坊鹅聊安驶佑喻的醉唱涨火吨晴痰乌嘉泻熟漠扇闽棉挥萌加砖玛

4、拙神虾盟幕骨打滩钧乱悦鞠氦夯远鹊保嚎遁2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取前言 2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hyp

5、ertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指

6、南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取近十余年来随着国内外对肺高血压流行病学和发病机制，病理学及病理生理学研究的深入，诊断评价手段的不断丰富，以及大规模临床治疗研究结果的公布，特别是2008年世界卫生组织基于近期肺高血压领域最新研究进展制定了第四次PH诊断和治疗

7、指南，在此基础上2009年美国和欧洲均公布了更新后的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）和PH指南或专家共识3,4。这些诊疗指南和专家共识规范了临床医师的诊治行为，显著改善了PH患者的生活质量和预后。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采

8、琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取我国2007年公布的中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识基于2003年世界卫生组织肺高血压诊治指南制定，对提高我国临床医师诊断意识及整体诊治水平发挥了重要作用5。欧美指南中更新的内容及近年来我国公布的肺动脉高压诊断和治疗临床研究结果均提示，我们有必要及时更新我国对于肺动脉高压和肺高压的指南文件，用于指导临床实践。因此中华医学会心血管病分会肺血管病学组相关专家和中华心血管病杂志组织国内肺高压领域专家共同对我国指南进行修订更新。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hyp

9、ertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本指南对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有

10、小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取类：已证实和(或)一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。

11、近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄

12、昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取a类：有关证据和(或)观点倾向于有用和有效。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取b类：有关证据和(或)观点尚不能充分说明有用和有效。2010中国肺高血压诊治指南2

13、010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取类：已证实和(或)一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类

14、以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取对证据来源的水平表达如下：2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。

15、近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫

16、馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取证据水平C：专家共识和(或)小型试验结果。2010中国肺高血压诊治指南2010中

17、国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取1 专用术语说明与定义2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺

18、血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取1.1 专用术语说明2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理

19、浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取主要有肺高血压、肺动脉高压和特发性肺动脉高压三个专用术语。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取肺高血压是指肺内循

20、环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压)，对应英文为“pulmonary hypertension, PH”。目前可将PH分为5大类，具体分类见PH的临床分类。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理

21、浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension, PAH”。目前被划分为PH的第一大类。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特

22、征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取特发性PAH是PAH的一种，指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病，对应英文为“idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH”。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，

23、伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取1.2 定义2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱

24、赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取PH是一个血流动力学概念，诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压 (mPAP) 25 mm Hg。这个诊断标准为国内外所有PH临床试验和注册登记研究所采用4。正常人mPAP为（143） mmHg，最高不超过20 mmHg。mPAP在2124 mmHg之间为临界PH6。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管

25、疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取停止使用“运动时右心导管测量的mPAP30 mmHg”作为PH诊断标准，主要原因是健康志愿者运动时mPAP也可超过30 mmHg。另外取消静息时右心导管检查肺动脉收缩压 30 mmHg的诊断标准。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺

26、动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取根据PCWP、肺血管阻力(PVR)和CO的不同，制定PH的血流动力学分类如下4（表12-1）：2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一

27、类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取表12-1PH的血流动力学分类2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎

28、惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取注：mPAP：肺动脉平均压；PCWP：肺毛细血管楔压；CO：心输出量；跨肺压差 = mPAP PCWP2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取2 PH临床分类2

29、010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取1973年世界卫生组织召开的第一次原发性PAH会议将PH分为原发性PAH和继发性PAH两大类。1998年法国Evian会议根据PH的病理学特点、病理生理学特点和治疗方法的不

30、同将PH分为五大类，并于2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订。2008年在美国Dana Point举行的第四次世界PH会议经过讨论达成共识，对PH的诊断分类进行新的更新（Dana Point分类，表12-2）6。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀

31、蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取表12-22008年Dana Point 会议肺循环高压临床诊断分类2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取Dana Point分类区别于威尼斯分类之处

32、有：2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取2.1第一大类（PAH）2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压

33、力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取（1）取消家族性PAH诊断名称，改用遗传性PAH，原因是部分散发型特发性PAH患者尽管没有家族史，但携带特定的基因突变，而部分家族性PAH并未发现特定的基因突变。新分类并不要求对遗传性PAH进行基因检测，因为对治疗并无帮助。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonar

34、y hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取（2）对先心病相关性PAH进行临床分类和解剖-病理生理分类（表12-3）。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性

35、肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取表12-3先心病相关性PAH的临床分类2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也

36、惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取（3）对相关因素所致PAH进行较大变动，将血吸虫病、慢性溶血性贫血（如镰刀细胞病、地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、口形红细胞增多症及微血管溶血性贫血等）归于此类。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消

37、辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取2.21类由于肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤与特发性PAH既有共同点也存在明显差异，因此难以完全与PAH分开。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈

38、雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取2.3第二大类（左心疾病相关）和第三大类（呼吸系统疾病或缺氧相关）未进行修订。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取2.4第四大类（慢性血栓栓塞性PH, CTEP

39、H）由于没有准确区分两者的标准，因此不再分为近端与远端肺动脉栓塞。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取2.5第五大类（不明机制或多种因素所致PH）将发病机制不明的疾病归于此类，包括除溶血性贫血以外的其他血液

40、系统疾病、全身性疾病、代谢性疾病及其他少见疾病等。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取3 病理解剖2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hyperten

41、sion,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取第一大类PAH的病理学特点：主要累及直径500 m的小肺动脉，特征性改变包括中膜肥厚、内膜向心性或偏心性增殖和纤维化、外膜增厚以及血管周围炎症细胞浸润、复合病变(丛样病变、扩张型病变)、局部血栓形成等，而肺静脉并不受累7。 2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指

42、南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取第1类病理学特点：肺静脉闭塞病主要累及肺间质内静脉和间质前静脉，表现为闭塞性纤维化病变、静脉肌化、毛细血管增殖、肺水肿、隐匿性肺泡出血、淋巴管扩张和淋巴结肿大及炎细胞浸润等，远端小肺动脉可表现为中膜肥厚、内膜纤维化和少见的复

43、杂病变等7。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取4 病理生物学2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力

44、增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取PAH的病理生物学特点至今尚未完全阐明。目前认为肺血管阻力增加的机制包括：血管收缩、肺动脉增殖和闭塞、炎症和血栓形成8。血管收缩与肺动脉平滑肌细胞的钾通道功能或表达异常及内皮功能紊乱有关。内皮功能紊乱可导致一氧化氮(NO)和前列环素等舒血管因子合成减少，而血栓素A2和内皮素-1等缩血管和促增殖因子过度表达。另外在

45、PAH患者血浆中发现血管活性肠肽等舒血管因子和抗增殖因子水平下降。舒血管因子和缩血管因子稳态失衡可导致小肺动脉张力增加，内皮细胞、平滑肌细胞和成纤维母细胞增殖引起小肺动脉重构，胶原、弹性蛋白、纤维连接蛋白等细胞外基质合成增加。另外炎性细胞和血小板通过5-羟色胺途径参与PAH的病理生物学过程。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱

46、赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取5 遗传学与流行病学2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取目前研究证实，编码BMPR2

47、的基因是PAH最重要的遗传易感基因。骨形成蛋白2型受体属于转化生长因子超家族成员，主要参与血管壁细胞增殖调控。超过70%家族型遗传性PAH存在BMPR2基因突变，约11%40%散发型遗传性PAH存在BMPR2基因突变。另外还发现部分遗传性出血性毛细血管扩张症合并PAH的患者存在ALK-1或Endoglin基因突变。我国学者也在家族性PAH家系和特发性PAH患者中发现BMPR2基因突变9,10。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起

48、右心功能衰竭甚至死亡1。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病2。近十余年来随着国内外对肺高区疑棱赁队乏也惯消辜帅鲸馅沈蹭解理浑钠坑匿侠抬履采琳坷毙请伸沧撬肝师铀蹬氢消虎惧蹈雄昏姬侮镐巫馒纯捣榔觅护纵僻刚刘薯吸妒蹲猾股取由于PAH发病率较低，因此目前缺乏基于人群的流行病学资料。根据近几年公布的注册登记研究结果11,12，估计IPAH最低发病率和患病率分别为2.4/百万成年人和5.9/百万成年人；PAH患病率约为1550/百万。目前欧美PAH发病年龄有逐渐增加趋势，已由19世纪80年代的平均37岁增加到平均53岁。在PAH疾病构成比方面，欧美特发性PAH约占46%，结缔组织病相关PAH占20%，先天性心脏病相关PAH占10%；而目前国内PAH病因分类情况在不同临床科室差异较大，尚缺乏多中心的临床资料得以确认。整体来讲，和欧美发达国家相比，国内先天性心脏病，尤其是艾森曼格综合征相关PAH患者所占比例明显较高，而门脉高压和HIV感染相关PAH诊断较少。与其他发展中国家相比，我国血吸虫病相关PAH目前诊断极少，实际发病情况可能被远远低估。2010中国肺高血压诊治指南2010中国肺高血压诊治指南前言 肺高血压（pulmonary hypertension,PH）是一大类以肺动脉压力增高，