慢性嗜酸性粒细胞白血病讨论文档资料.ppt

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1、一般情况,张某某，女，62岁，广东汕头人,主诉,发现右下颌肿物5月余。,现病史,患者5月余前因发现右下颌肿物就诊于惠州市中心医院，准备行手术治疗前查血常规提示白细胞明显升高，后转至血液科，行骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“骨髓增生异常综合征-RAEB II”，病程中伴有皮肤瘙痒及全身多发皮疹，予CAG方案化疗，化疗中有发热，峰值不详，化疗后复查白细胞仍高。3月余前开始出现口腔及舌体溃疡，发热无明显缓解，8月29日第一次入住我科，先后予碳氢酶烯类，或联合糖肽类抗感染治疗，症状有所缓解，皮疹及全身肿物、溃疡反复发作。发热未完全控制，峰值有所下降。起病以来，精神、食欲尚可，睡眠差，体重

2、下降约5Kg。,既往史：有输血史，余无异常个人史、月经史、婚育史、家族史:均无异常,体格检查,T：36.5 P：101次/分 BP：18次/分105/65mmHg。双肺呼吸音减弱，未闻干湿性罗音。心率101次/分，律齐，未闻病理性杂音。专科体检：中度贫血貌，结膜苍白，无充血，巩膜无黄染。四肢可见瘀点、瘀斑等。右上肢及背部可见陈旧性皮疹，无瘙痒，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛。肝脾肋下未及。,血常规,血常规,生化,其他,凝血五项、TORCH、EB病毒、巨细胞病毒抗体、内毒素、G试验、多次血培养、痰培养均阴性,辅助检查（骨髓）,活检+涂片,辅助检查（骨髓）,辅助检查（骨髓）,辅助检查（骨髓）

3、,辅助检查,2016-8-30胸片：1、右下肺纹理增粗，炎症待排，请结合临床；2、主动脉硬化。2016-10-21胸部CT：1、右肺上叶前段结节，考虑肿瘤性病变。2、双肺肺气肿，左肺上叶少许纤维灶。3、纵隔及双肺门多发小淋巴结。4、主动脉硬化，心脏稍大；双侧胸腔少量积液。,胸部CT,诊断,骨髓增生异常综合征-RAEB II,诊疗经过,2016-07-22于惠州市中心人民医院予CAG方案：具体为“阿克拉霉素 20mg d1-4，11-14+Ara-C 0.015 q12h d1-14+G-CSF 300g d1-14”。复查血常规提示白细胞仍明显升高，2016-08-08予加用“阿糖胞苷 0.1

4、 d1-3，0.2 d4-11”化疗。2016-8-29开始入住惠州市第一人民医院；予抗感染、抗过敏、成分输血、对症支持治疗。,诊疗经过,2016-11-3 行皮肤病理活检，左腰部躯干病变组织（送检组织真皮内见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞弥漫密集浸润，局部微脓肿形成）,诊疗经过,诊断,骨髓增生异常综合征-RAEB II?,诊疗经过,2016-11-18 进行了全科讨论,病历特点,1.老年女性，慢性病程，以反复发热、皮疹、肿块发生为特点。2.体查：贫血貌，胸骨无压痛，肝脾不大。全身皮疹、肿块。3.辅助检查：血常规：白细胞增高明显，嗜酸性粒细胞比例明显增高。贫血，血小板减少。骨髓可见病态

5、造血，原始细胞及嗜酸性粒细胞均增多。染色体克隆性异常。4.未发现明显感染灶。5.抗感染、抗过敏、化疗效果不明显，病情反复。,诊断,1.嗜酸性粒细胞增多查因：非肿瘤反应性嗜酸性粒细胞增多 淋巴细胞肿瘤伴反应性嗜酸性粒细胞增多 慢性嗜酸性粒细胞白血病(chronic eosinophilicleukaemia,CEL)髓系增生疾病所具有的肿瘤(克隆)性嗜酸性粒细胞增多的其他肿瘤 表型异常并产生异常细胞因子的T细胞群体所致的嗜酸性粒细胞增多,诊疗经过,建议完善分子核型分析、AML、MDS-MPN基因突变检测、嗜酸性粒细胞增多症相关FISH探针检测,血常规,生化,其他检查：,T淋巴细胞亚群（11.21

6、）：CD4 1764个/微升（414-1440）CD3 2920个/微升（770-2860）免疫8项（12.10）：C3 0.73g/L CRP 103g/L,辅助检查,2016-11-20腹部、泌尿系彩超：肝内光点增粗，肝多发囊肿，胆囊息肉样病变，脾、胰未见占位，双肾、膀胱未见占位2016-11-21心脏彩超：主动脉硬化并主动脉瓣关闭不全（轻度），左室舒张功能减退。,辅助检查（骨髓FISH）,诊疗经过,最近一次出院时间为2016年12月11日。患者病情控制不理想，全科讨论考虑慢性嗜酸性粒细胞白血病可能性大，后转至广州军区总医院进一步诊治。住院期间再次完善骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查

7、，诊断“嗜酸性粒细胞白血病”，给予伊马替尼300mg口服，同期反复出现高热、纳差，考虑肺部感染，先后给予“舒普深、利奈唑胺两性霉素B”抗感染等对症治疗后，体温控制，但纳差仍明显，伴进食呕吐，为胃内容物，伴全身乏力，遂于2017年1月4日再次至我科就诊。,辅助检查（骨髓FISH）,外院小结,血常规,生化,辅助检查,2017-1-6胸部CT：1.双肺多发病灶，考虑感染，建议复查。2.主动脉硬化；纵隔少许钙化淋巴结。3.双侧胸腔积液。附见：肝S3、4段囊肿可能；肝S5段钙化灶；腹腔积液。2017-1-7体表彩超：左侧颈部软组织弥漫性肿胀，血流稍丰富，左侧颈部多发淋巴结肿大.,CT,讨论目的,1.慢性嗜酸性粒细胞白血病诊断是否明确？2.肺部病灶：感染？浸润？3.PDGFR FISH 结果示拷贝数减少，比例约为94%，如何判断？4.下一步治疗：继续伊马替尼?肺部病灶的治疗？（抗感染？药物的选择？）,