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1、,骨肿瘤概论,概 论-定义,骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓等）的肿瘤。1发生在骨内。2起源于骨各种组织成分。,概 论-分类,基于细胞来源，分为以下三种。原发性。继发性。转移性。,概 论-分类,原发性肿瘤根据肿瘤组织的形态、肿瘤细胞的分化类型，以及细胞间物质的类型，把骨肿瘤分为良性、中间性和恶性三类。,良性骨肿瘤易根治，预后良好。恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高。瘤样病变，无肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为具有肿瘤的破坏性，较局限，易根治。,概 论-发病情况,男性比女性稍多。原发性良性肿瘤比恶性多见。良性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见。恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤

2、多见。,发病年龄：骨肉瘤多发生于儿童和青少年。骨巨细胞瘤主要发生于成人。肿瘤多见于长骨的干骺端生长活跃的部位。,概 论-临床表现,疼痛与压痛。局部肿块和肿胀。功能障碍和压迫症状。肿瘤有丰富血管，局部皮肤可发热，浅静脉怒张。,良性骨肿瘤的特点,（1）局部肿块：最早出现的症状，无压痛，表面光滑，可为单发或多发。（2）疼痛：大多数无疼痛，少数除外如骨样骨瘤。（3）生长缓慢：肿瘤无变化，若肿物生长突然加快，考虑恶变可能。,（4）病理性骨折：少见。（5）X线表现：边界清楚整齐，有反应性致密带；一般不浸润软组织,骨膜反应增生少见。,恶性骨肿瘤的特点,(1)疼痛：关节附近固定性、持续性及渐进性的疼痛为恶性骨

3、肿瘤最早出现的症状，夜间痛比较明显。（2）肿块：增大迅速，伴皮肤发热，浅静脉怒张，肿块边界不清。（3）全身情况：有发热、食欲减退、消瘦等。（4）病理性骨折：多见。,（5）局部压迫症状：生长迅速压迫周围神经、血管出现症状。（6）实验室检查：碱性磷酸酶升高多见于骨肉瘤。（7）X线表现：边界毛糙不清,骨皮质残缺不全；肿瘤突破骨皮质及骨膜在软组织内形成肿块；破坏区可见形态数量不一、分布紊乱及轮廓模糊的瘤骨或钙化征象；常见骨膜反应增生。（8）转移：常可形成转移瘤病灶。,概 论-诊断,（1）骨肿瘤诊断临床、影 像和病理“三结合”。（2）骨肿瘤的典型X线表现。（3）肿瘤的相关抗原检测。,概 论-影像学检查,

4、是骨肿瘤诊断过程中最重要的手段之一。能反映骨与软组织的基本病变。骨肿瘤在x-ray中的表现有溶骨型破坏、成骨型破坏或两者兼而有之。,界限清楚，密度均匀。生长缓慢，多为外生性生长，膨胀性生长导致皮质变薄。,良型骨肿瘤的x-ray表现,恶性骨肿瘤的x-ray表现,生长迅速，病灶部规则，密度不均，界限不清。在骨破坏区有不规则虫噬样改变或筛孔样改变。骨皮质外多有Codman三角。或“葱皮样”改变。或“日光射线”现象。,病理情况下骨膜内层的成骨细胞活动增加所产生的骨膜新生而显影。,恶性骨肿瘤骨膜反应,恶性骨肿瘤“葱皮”现象,骨膜掀起是阶段性的，板层状骨沉积.多见尤文氏肉瘤(Ewings sarcoma)

5、,恶性骨肿瘤Codman三角,恶性骨肿瘤累及骨膜及骨外软组织，刺激骨膜成骨，肿瘤继而破坏骨膜所形成的骨质，其边缘残存骨质呈三角型高密度病灶，称Codman三角,又称骨膜三角。是恶性骨肿瘤的重要征象。,在Codman三角形成时骨膜返向皮质的血管受到牵拉而垂直于骨皮质的分布，在垂直小血管周围由于血运丰富而致形成新生骨较多。于是出现这些反应性骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布。在X线片上即表现为日光放射状阴影。,恶性骨肿瘤日光射线症,CT除反映骨组织情况外，尚可从横截面上显示骨肿瘤与肌肉、神经、血管的关系。,计算机断层摄影（CT）,核磁共振能清晰显示骨外组织受累的情况。,磁共振成像（MRI）,放射性核素

6、骨显像（ECT）,可以较早提示骨肿瘤的转移。还能早期发现可疑的骨转移灶。,可以显示骨肿瘤的血供情况，以利于选择性血管栓塞和注入化疗药物,数字减影血管造影（DSA,概 论-生化测定,血钙：骨破坏迅速,提示溶骨转移。AKP：反映成骨活动,OS。ACP:酸性磷酸酶：提示转移癌来自前列腺。Bence-Jones:尿本-周氏蛋白：提示浆细胞骨髓瘤。,概 论-病理检查,最后确定诊断骨肿瘤的唯一可靠的检查。切开活检：切取式和切除式两种。穿刺活检：方法简单，血肿出现少，准确性略差。,包括电子显微镜技术、免疫组织化学技术、流式细胞学技术、荧光标记细胞核技术等。,现代生物检测技术,概 论-外科分期,外科分级（G）

7、G。良性分化良好,x线表现边界清楚或穿破囊壁轻度向软组织侵蚀，临床示包囊完整，无跳跃或卫星病灶，无远处转移。G1低度恶性中度分化和中度细胞异形性，临床示瘤体生长缓慢，x线示缓慢侵袭，可向囊处生长，有游离的卫星灶，无跳跃转移，偶有远处转移。,G2高度恶性分化极差，肿瘤常侵入微血管并可伴有退变坏死，反应带中新生血管和炎性浸润明显，x线提示为侵袭性破坏，临床表现则肿瘤生长迅速，患者症状明显，常伴有跳跃或局部及远处转移,外科区域（territory,T）指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。T0：囊内 T1：囊外、间室内 T2：囊外、间室外,概 论-外科分期,纤维肉瘤,区域性或 远处转移（metast

8、asis,M）M0：无转移 M1：转 移,概 论-外科分期,概 论-治疗,骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导。手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。,概 论-治疗,骨肿瘤外科治疗的现代概念。手术以外科分期为指导，扩大手术根治性切除范围，尽量保存健康组织重建功能；,对恶性肿瘤辅以综合治疗，以减少复发和远隔转移率，从而达到延长生存率的保肢方法。,明确诊断良性：手术治疗，慎用放疗。恶性：手术为主的综合治疗:放射治疗、化学治疗及介入治疗。病理性骨折：现主张手术治疗。,概 论-治疗,良性肿瘤,是隆突于骨面的肿瘤 好发部位：颅骨、下颌骨 X线：致密的象牙样骨性肿块 鉴别诊

9、断：骨软骨瘤 骨疣 治疗：G0T0M0。小而无症状者可不予治疗；症状明显或影响外观者可行切除术。,骨 瘤（osteoma）,骨样骨瘤（osteoid osteoma）,较少见 病因不明。好发年龄：儿童和青少年。好发部位：下肢长骨。疼痛为主要症状，持续加重，用阿斯匹林可以止痛，重要诊断依据。X片示有一个圆形或卵圆的病巢，被反应骨包围。直径:1cm。治疗：G0T0M0。一旦确诊，应手术治疗。,胫骨骨样骨瘤,骨软骨瘤Osteochondroma,又称骨疣 好发年龄：年轻人好发部位：干骺端 病理：结构：包括正常骨，上有正常软骨帽 恶变：单纯性：1%多发性：1%治疗：G0T0M0无症状的可不作处理，若瘤

10、体大，有压迫症状，应手术切除。,股骨单发骨软骨瘤正位,股骨单发骨软骨瘤侧位,骨软骨瘤 图示,股骨骨软骨瘤,软骨瘤Chondroma,透明软骨为主要病变的良性肿瘤。好发于手和足的管状骨，以无痛肿胀居多；位于骨干中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤，较少见；多发性软骨瘤，易恶变多形成软骨肉瘤。,病理 内有正常的软骨细胞团 细胞分化慢 骨呈吹气状 恶变:偶发 软骨瘤X线表现 髓腔内有椭圆的透亮，呈溶骨破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隙或点状钙化。治疗 属G0T0M0，手术治疗为主。采用刮除植骨术，预后好。,软骨瘤Chondroma,多发软骨瘤,软骨瘤Chondroma,软骨瘤恶

11、变：钙化点和絮状斑片,恶 变,骨巨细胞瘤,Giant Cell Tumor of Bone,骨巨细胞瘤定义,起源于松质骨的溶骨性肿瘤潜在恶性。GCT很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，是一种潜在恶性或介于良、恶性之间的溶骨性肿瘤。镜下主要由基质细胞和多核巨细胞组成。多见：年轻人。,骨巨细胞瘤病理,主要细胞：巨细胞（破骨细胞）、基质细胞 分级：级：基质细胞正常，有大量巨细胞 级：基质细胞较多，巨细胞数量减少 级：以基质细胞为主，巨细胞数量很少,骨巨细胞瘤,疼痛、肿胀或兼有。有压乒乓球感觉病理性骨折：首发。如侵及关节软骨，则影响关节功能。年龄：20-40岁（长骨）骨端，偏心存在，膨胀性溶骨破坏，其

12、内可有间隔，少见骨膜反应；如骨皮质破坏，可见软组织肿块。,胫骨骨巨细胞瘤正侧位X线片,胫骨骨巨细胞瘤CT,骨巨细胞瘤 治疗,G0T0M0-1；手术方法多，容易复发。1切刮、灭活、植骨或骨水泥填充，复发问题。,骨巨细胞瘤 治疗,2 复发应做切除或节段截除术灭活再植、广泛切除、大块骨或假体置换。,铰链式人工膝关节置换术,原发性恶性肿瘤,原发性恶性肿瘤,骨 肉 瘤,骨 肉 瘤Osteosarcoma,骨 肉 瘤,起源：原始分化不良的细胞，恶性程度高，是恶性肿瘤细胞直接形成骨样组织。常见部位：骨骺生长最活跃的部位如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。病理：生长迅速 溶骨：病理性骨折 Codman三角

13、,股骨成骨性骨肉瘤,骨 肉 瘤 临床表现,疼痛，多为持续性，渐加剧，夜间尤重。肿瘤表面皮温增高，静脉怒张。关节功能受限。可伴有恶病质。溶骨性骨肉瘤可导致病理性骨折。早期即可入血而致肺M；临床上多种亚型存在。,长骨干骺端溶骨性或/和成骨性骨破坏，溶骨明显可致病理性骨折。,骨 肉 瘤 影像,骨 肉 瘤骨膜反应,骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线”现象。,Codman三角,骨 肉 瘤骨膜反应,属G2T1-2M0；手术为主的综合治疗。传统：手术，化疗。20%。现代：化疗，手术，化疗。70%。肺M：手术切除转移灶（6个月）。,骨 肉 瘤治疗,软骨肉瘤,发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤，原发或继发（骨软

14、骨瘤）好发部位：长骨 好发年龄：30岁 临床表现：生长缓慢 轻痛 病灶为密度减低阴影，内有钙化斑点或絮状斑片。治疗：G2T1-2M0 手术：治愈率35%。放疗：不敏感。预后比骨肉瘤好。,胫骨软骨肉瘤,骨纤维肉瘤,起源于非成骨性纤维结缔组织的恶性骨肿瘤。较少见。好发部位：四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。临床表现 疼痛和肿胀为主要症状。溶骨性骨破坏，少有骨膜反应。治疗：G2T1-2M0 手术治疗，预后良好。,肱骨纤维肉瘤,源于骨髓的间充质细胞。好发年龄：儿童。好发部位：股骨、胫骨、腓骨、髂骨、肩胛骨等。生长迅速的恶性肿瘤板层状或“葱皮状”的反应 转移：肺部、骨,尤文氏肉瘤（Ewing sarco

15、ma）,腓骨尤文肉瘤,尤文氏肉瘤临床表现（Ewing sarcoma）,全身 微热 白细胞增多 血沉升高 局部 进行性疼痛 肿块有压痛 鉴别诊断 1骨髓炎。2嗜酸性肉芽肿。治疗：G2T1-2M0 放疗加化疗和手术的综合治疗。放疗敏感。,非霍奇金淋巴瘤,亦称网状细胞肉瘤，不多见。好发年龄：4060岁。临表：疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X-ray表现：广泛不规则溶骨，呈“溶冰”样，骨膜反应少见。治疗：放疗和化疗为首选，手术为辅。预后较好。,骨 髓 瘤,起源于造血组织，以浆细胞为主。多发性骨髓瘤。多发于40岁以上。部位：脊椎、肋骨、颅骨、胸骨。,背痛为首发症状，伴有贫血和恶病质X线为多个

16、溶骨性破坏和广泛骨质疏松骨穿找到大量异常浆细胞可确诊。尿Bence-Jones蛋白阳性。血清蛋白高，A/G倒置。蛋白电泳异常。,骨 髓 瘤,以化疗和放疗为主。脊柱骨折引起脊髓压迫者，可做椎板减压；病理性骨折时可做内固定。预后差。,骨 髓 瘤 的 治 疗,转移性骨肿瘤,Metastasis of Bone,转移性骨肿瘤定义,原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨骼，并继发生长，形成子瘤。,转移性骨肿瘤,骨转移在骨恶性肿瘤中占很大比例。多见：成年人，尤为老年人。原发病灶：乳腺癌。前列腺、肺、肾。骨转移灶：多为溶骨性破坏。成骨性：前列腺癌。溶骨和成骨混合：乳腺癌、胃肠道癌。,

17、转移性骨肿瘤,原发癌症状；1/3无原发灶。剧痛或脊髓受压表现或病理性骨折。血钙升高（溶骨）、AKP升高（成骨）、酸性磷酸酶升高（前列腺癌骨转移）。,转移性骨肿瘤,溶骨性或/和成骨性骨破坏，少见骨膜反应及软组织肿块。,转移性骨肿瘤治疗,放疗：止痛，延缓肿瘤生长。去势手术：切除内分泌腺，减缓转 移速度。内固定手术：止痛药物：三阶梯止痛法。,骨的瘤样病损,骨 囊 肿（bone cyst）,是囊肿样的局限性骨的瘤样病损。好发年龄：儿童和青少年。好发部位：长管状骨干骺端。临床表现：多无明显症状，局部隐痛、肿胀，多以病理骨折来诊。X片：干骺端圆形椭圆形界限清楚的透亮区，骨皮质膨胀变薄。治疗：非手术治疗，骨

18、折后骨囊肿可自愈。囊腔内注射甲强龙；手术治疗，行刮除植骨术。,股骨骨囊肿正位,骨 囊 肿 病理骨折,骨囊肿病理骨折后内固定,动脉瘤性骨囊肿,从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，类似动脉瘤样膨胀而得名。多见：青少年和年轻成人 好发部位：脊柱、长骨的干骺端。临床表现 疼痛 病理性骨折 X线膨胀性囊状透亮区，境界清晰，内有骨性间隔，将囊腔分为蜂窝状和泡沫状。治疗：手术：刮除、植骨,嗜酸性肉芽肿,局限于骨的组织细胞增殖症。多见：儿童和年轻人 临床表现：症状轻 病理性骨折 X线：孤立而界限分明的溶骨性病损，椎体表现为扁平椎。治疗：可自愈。手术：刮除植骨。放射治疗。,纤维异样增殖症Fibrodysplasia of bone,纤维异样增殖症,又称纤维结构不良以骨纤维变性为特征的骨病。临床表现 膨胀性病损。病理性骨折。病理：稠密的纤维组织包裹骨针。X线：磨砂玻璃样疏松病损。牧羊人手杖。治疗：手术长骨：节段性切除。小病灶：刮除、植骨。,股骨纤维异样增殖症侧位,股骨纤维异样增殖症CT,骨纤维结构不良症患者手术中,骨纤维结构不良症患者手术后,1.良性与恶性骨肿瘤的鉴别诊断和治疗。2.骨巨细胞瘤的临床表现诊断和治疗。,复习题,谢谢,