igg4相关肝胆疾病的诊断与治疗PPT文档.pptx

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1、Abbreviations IgG4-SC Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis IAC IgG4-associated cholangitis IgG4-RD IgG4-related diseases AIP autoimmune pancreatitis PSC primary sclerosing cholangitis PSL prednisolone CCA cholangiocarcinoma AIH Auto-immune hepatitis UC ulcerative colitis CD Crohns diseas

2、e,自身免疫性垂体炎,眼眶假性肿瘤,米古利兹病,库特纳肿瘤,桥本氏甲状腺炎,里德尔甲状腺炎,间质性肺炎,自身免疫性胰腺炎,硬化性胆管炎,肾小管间质肾炎,腹膜后纤维化,淋巴浆细胞性主动脉炎,炎性动脉瘤,嗜酸性血管中心纤维化,炎性肿瘤,前列腺炎,皮肤假性淋巴瘤,淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大,MDSC,MDSCs的定义 骨髓来源的抑制性细胞（Myeloid-derived suppressor cells，MDSCs）是骨髓来源的一群异质性细胞，是树突状细胞（dendritic cells，DCs）、巨噬细胞和（或）粒细胞的前体，具有显著抑制免疫细胞应答的能力。MDSCs的生物特征 大量的

3、证据证明它们在癌症和其他疾病中具有负向调控免疫应答的功能。MDSCs通过细胞与细胞直接接触或分泌因子（NO）等途径，抑制机体的T 细胞发挥正常免疫功能。MDSCs扩增的机制 诱导MDSCs的因素包括环氧化酶-2（COX2），前列腺素类干细胞因子SCF)，巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF），IL-6，粒单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）和血管内皮细胞生长因子（VEGF）。MDSCs的信号通路主要由这些因素触发，两面神激酶（JAK）蛋白家族成员和转录活化因子(STAT3)聚集，它们是细胞生存、增殖、分化、凋亡相关的信号分子。MDSCs活化的机制 越来越清楚地认识到MDSCs的抑制活性不仅需要促进

4、它们扩增因素，还需要诱导它们的活化。这些因子包括 Toll-受体(TLRs)的配体，IL-13，IL-4 和转录生长因子-(TGF)，使MDSCs许多不同的信号通路活化，包括 STAT6，STAT1，核因子-B(NF-B)。,A 为大体标本示胆管弥漫性狭窄,B上皮下大量浆细胞浸润,C胶原纤维呈席纹样改变,D淋巴浆细胞性静脉炎（箭头），为闭塞性脉管炎的早期征象,E免疫组化示大量 IgG4 阳性浆细胞,F 为免疫组化示大量 M2 型巨噬细胞,近端 ISC 并 AIP,近端 ISC 合并 AIP,不合并 AIP 的 ISC,IgG4 levels(normal 8140 mg/dL）,1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,